1、腹组上片,2012.2.7,临床资料,既往史 无现病史 单位体检发现B超发现胰腺占位实验室检查 甲胎蛋白 5.62 20糖类抗原-50 11.59 0-20癌胚抗原 5.12 20CA-199 3.71 0-30C反应蛋白 23.5 0-8血清铁蛋白 49.65 10.2-138超声 胰尾实性占位，性质待定，肿物累及腹腔干及脾动脉起始部,影像检查超声CT平扫CT增强MRI平扫MRI增强,观看影像资料,手术后诊断 腹膜后肿物 于胰腺上缘可见一肿物约3*4cm，光 滑质韧，位于腹膜后，与胰腺无直接关系，无侵犯，肿物旁可见两枚肿大淋巴结，完整切除肿物及淋巴结 冰冻病理 淋巴细胞增生性改变的淋巴结石蜡
2、病理 腹膜后肿物结合形态及免疫组化结果分析考虑为Castleman病 CD20,CD45R0未显示B/T细胞优势分化 CD79a灶性浆细胞（+） CD15(-) CD30（-） EMA（-）,Castleman病,Castleman病是一种罕见的不明原因的以淋巴结增生为特征的慢性淋巴组织增生性疾病该病起病较隐匿，临床不宜早期诊断，最终诊断依靠病理学检查。最好发于胸纵隔，也可见于肺门、颈部、腋下、肠系膜、腹腔、肾上腺等部位该病的病因和发病机制不清，有 3种观点 ：淋 巴引流区一般性炎症或不明原因的特殊炎症；淋巴结错构瘤；淋巴细胞的间变性肿瘤。大多学者同意第一个观点。近年的病因和发病机制研究多集中
3、于人类疱疹病毒 8型感染、抗原呈递细胞功能异常及细胞因子调节异常等方面,Castleman病,临床特点为无痛性的巨大淋巴结肿大及相关全身系统临床表现和影像学特征性改变治疗为手术切除增生淋巴结和化疗、放疗。少数患者可痊愈，绝大多数患者愈后不佳以往的命名较多，包括巨大淋巴结增生症 、血管淋巴滤泡增生症 、血管瘤样淋巴结增生症和 淋巴样错构瘤等根据病理表现将其分为3型，透明血管型 最多见，女性多发，以局限型多见，多数无临床症状，多数为体检时偶尔发现，预后较好,Castleman病,病理上表现为滤泡内和滤泡间淋巴组织增生，滤泡中心含大量透明变性的毛细血管、淋巴细胞内含噬酸性 白细胞和免疫母细胞浆细胞型
4、： 较透明血管型少见，约占3 1 0 ，5 0岁左右多见，女性多于男性，病变范围以弥漫型多见，多伴有浅表淋巴结肿大、贫血、消瘦、肝脾肿大以及腹痛 、 腹泻等，一般预后较差。中间型：为兼有2种类型的混合体，较少见。,Castleman病,临床按病变的范围将 Ca s t l e m a ns 病 分为局限型和弥漫型，二者在病理学和生物学方面差异很大。局 限型 中9 6 为透 明血管型，手术切除肿瘤预后良好 弥漫型病珲 学多为浆细胞型治疗以放、化疗和免疫抑制为主，预后不良,影像表现,1.透明血管型多表现为局限型，典型的M SCT表现为单发软组织肿块 ，密度多较均匀，强化特点为早期呈均匀明显强化，C
5、T值接近主动脉，延迟扫描仍持续强化，强化方式与主动脉同步。高强化表现与透明血管型有较多的供养血管，加之病灶血管增生伴毛细血管异常增生和扩张有关，其次强化差异可能还与注射对比剂的方式、流率和剂量有关。少数病变增强早期肿块内部见放射状或裂隙状无强化区，延迟扫描不强化区有缩小或消失,影像表现,局限型 Castleman s病的另一个特 征是瘤灶内极少伴有出血和坏死灶，可能与肿瘤血供丰富、侧支循环良好以及淋巴滤泡组织本身不易坏死的特性有关。多数学者认为病变内部的弧形、分支状或簇状钙化也是 Castleman s病的特点之一 ，且认为均见于透明血管型的局限型， 分布于瘤灶中央，形态特征反映了组织病理学上
6、病灶内增生钙化的小血管分支及其主支2.浆细胞型的 Castleman s病多为弥漫型，由于血管成分较少，一般强化程度不如透明血管型，呈轻一中度强化。影像表现缺乏特异性，诊断靠病理结果,鉴别诊断,腹部者应与富血供肿瘤相鉴别 副神经节细胞瘤，与局限型 Ca s t l e m a ns病很难区分，它同样有丰富的扩张扭曲血管，但常常沿着主动脉生长，Ca s t l e m a ns病则按淋巴链分布；嗜铬细胞瘤，无论发生在胸内还是在腹膜后，常与大血管相邻，虽然强化的方式和表现可以类似；嗜铬细胞瘤 ，无论发生在胸 内还是在腹膜后 ， 常与大血管相邻，虽然强化的方式和表现可以类似Castleman s 病，但密度常不均匀，易坏死及囊变，且临床上常有异常波动 的恶性高血压表现 ， 2 4小时尿VMA定量检查有鉴别价值； 颈动脉体瘤 ， 有其特定的发病部位，临床上肿块有搏动感，颈内外动脉分叉间距增宽的特征性表现 ，颈动脉血管造影可明确诊断病,谢 谢,谢 谢,
