1、,特发性血小板 减少性紫癜,小儿最常见的出血性疾病特点自发性出血血小板减少出血时间延长/血块收缩不良分型：急性型 6月 慢性型 6月,概述,定 义,特发性血小板减少性紫癜（ITP,idiopathic thrombocytopenic purpura)是一种免疫性疾病，又称自身免疫性血小板减少性紫癜，是小儿最常见的一种出血性疾病。临床上以皮肤、粘膜自发性出血，血小板减少，出血时间延长，血块收缩不良，束臂试验阳性、骨髓巨核细胞数正常或增多为特征。,考点,什么是束臂试验,束臂试验又叫毛细胞血管脆性试验。方法：在前臂屈侧肘窝下4cm画一直径5cm的圆圈（先把已有的出血点标出），然后在上臂用压脉带加压
2、至收缩压与舒张压之间，持续8分钟后，解除压迫。5分钟后在充足的自然光线下数出新的出血点的数目，超过20个为阳性。,病因： 80%发病前1-3周有病毒感染，多为上呼吸道感染 20%病人的先驱病是风疹、麻疹、水痘、腮腺炎、传单等 约1%病例因注射活疫苗后发病,病因和发病机制,发病机制 病毒感染后，产生血小板相关抗体（PAIgG、 PAIgA 、 PAIgM） ，相关抗体与血小板结合或抗原-抗体复合物附着于血小板表面，导致单核-巨噬系统对血小板的吞噬、破坏增加，血小板寿命缩短，引起血小板减少 相关抗体还能特异性与巨噬细胞结合，抑制血小板生成，从而引起该病。,病因和发病机制,急性型 婴幼儿多见，7岁后
3、少见 病前多有1-3周病毒感染 起病急，常发热 自发性皮肤粘膜出血，呈瘀点、瘀斑、紫癜， 分布不均匀，四肢及易撞部位多见 常有鼻衄和牙龈出血，偶见颅内出血，致死率高 重者伴贫血，肝脾偶见肿大 自限性，病程多短于6个月，10%转变为慢性型,临床表现,慢性型 学龄儿童多见 女多于男（3：1） 起病缓慢 皮肤粘膜出血迁延反复，较急性型为轻 反复发作者脾脏常肿大 病程超过6个月，1/3可自然缓解,临床表现,急性和慢性ITP的鉴别,总结急性ITP，起病急自发性皮肤、粘膜出血为主要症状，多为散在针尖大小出血点，严重者可有瘀斑及血肿胃肠道大出血少见，1%早期发生颅内出血，血管损害加重出血,临床表现,血象：
4、红/粒系正常或有贫血，血小板常109/L ，持续3个月以上无复发好转：出血消失或好转，血小板上升至 109/L ，但未达到109/L，连续检查3次或观察2周以上未愈：出血症状未改善或恶化，血小板计数达不到好转标准者,疗效判定,病程：北京儿童医院974例ITP远期随访，急性病例在6月内痊愈占78%，反复发作或转为慢性的患者中1/3不须特殊治疗多在3年内自愈。慢性病例的病程6月-10年不等，其间反复发作。慢性型中有72例作了脾切除，术后痊愈占80%。随访病例中死于颅内出血8例，全身大出血3例，其它出血2例。死亡前血小板均50109/L，其中11例10109/L。预后：总的来说预后比较良好。有报道1
5、0岁以下，发病急的，继发于感染的，约90%于6月内痊愈。,病程及预后,潜在并发症:出血有感染的危险恐惧:与严重出血有关,护理问题,病情观察监测生命体征、及时发现出血：尤其是血小板20109/L者，严防休克、颅内出血、脑疝 面色苍白，R、P加快，BP下降-失学性休克 烦躁、嗜睡、头痛、呕吐、惊厥、昏迷-颅内出血 R变慢不规则，双侧瞳孔不等大，光反射迟钝或消失-脑疝观察皮肤瘀点、瘀斑变化,护理要点,避免损伤 减少活动，避免外伤 生活安全防护 减少侵袭性操作 避免坚硬多刺食物 保持大便通常：防腹压诱发颅内出血,护理要点,局部止血：面球、纱布条、明胶海绵填塞 鼻腔保护性隔离消除恐惧心理，争取患儿及家长合作健康指导,护理要点,
