1、面神经疾病的相关问题,张碧波,面神经acial nerve ， 是第七对脑神经。由感觉、运动和副交感神经纤维组成，分别管理舌的味觉，面部表情肌运动及支配舌下腺、下颌下腺和泪腺的分泌。一般认为是舌弓的背侧支。介于相当于脊神经节的膝神经节的起始部附近。,面神经是以运动神经为主的混合神经，主要支配面部表情肌和传导舌前2/3的味觉及支配舌下腺、下颌下腺和泪腺的分泌。面神经核位于脑桥，分为上下两部分，上部分受双侧大脑皮质运动区的支配，并发出运动纤维支配同侧颜面上半部的肌肉，核的下半部分仅受对侧大脑皮质的支配，并发出运动纤维支配同侧颜面下半部的肌肉。纤维成分面神经为混合性脑神经，含有4种纤维成分：特殊内脏
2、运动纤维起于脑桥被盖部的面神经核，主要支配面肌的运动； 一般内脏运动纤维起于脑桥的上泌涎核，属副交感神经节前纤维，在有关副交感神经节换元后的节后纤维分布于泪腺、下颌下腺、舌下腺及鼻、腭的粘膜腺，控制上述腺体的分泌； 特殊内脏感觉纤维，即味觉纤维，其胞体位于颞骨岩部内，面神经管弯曲处的膝神经节，周围突分布于舌前2/3粘膜的味蕾，中枢突终止于脑干内的孤束核；一般躯体感觉纤维，传导耳部皮肤的躯体感觉和表情肌的本体感觉,在哺乳类则支配表惰肌。下腭支形成鼓索神经，由舌前部的味觉神经和唾液腺分泌神经组成。哺乳类的上腭支形成岩浅大神经，它和交感神经一道到达翼腭神经节。面神经的运动纤维起始核位于菱脑前部，神经
3、纤维从脑部出来之前，从外展神经核的内侧到背侧，再迂回到腹外侧，形成所谓膝。 严重中耳炎和面部腮腺手术容易伤害面神经。面神经损伤后，由于表情肌瘫痪，出现串侧眼不能闭合、流口水、口歪向健侧等体征,面神经由两个根组成，一是较大的运动根，自脑桥小脑角区，脑桥延髓沟外侧部出脑；一是较小的混合跟，称中间神经，自运动根的外侧出脑，两根进入内耳门合成一干，穿内耳道底进入与中耳鼓室相邻的面神经管，先水平走行，后垂直下行由茎乳孔出颅，向前穿过腮腺到达面部，在面神经管内有膨大的膝神经节。面神经穿经面神经管及最后穿出腮腺时都发出许多分支。 面神经管内的分支： 鼓索：传导味觉冲动及支配下颌下腺和舌下腺的分泌； 岩大神经
4、，也称岩浅大神经，含副交感分泌纤维，支配泪腺、腭及鼻粘膜的腺体分泌； 镫骨肌神经：支配鼓室内的镫骨肌。 颅外分支：面神经出茎乳孔后即发出3小支，支配枕肌、耳周围肌、二腹肌后腹和茎突舌骨肌。面神经主干前行进入腮腺实质，在腺内分支组成腮腺内丛发分支至腮腺前缘，分布于面部诸表情肌。终末支 颞支：支配额肌和眼轮匝肌； 颧支：3-4支，支配眼轮匝肌及颧肌； 颊支：3-4支，支配颊肌，口轮匝肌及其他口周围肌， 下颌缘支：分布于下唇诸肌， 颈支：支配颈阔肌。面神经的全长可分为9段： 1运动神经核上段 运动神经核上段（supranuclear segment）起自额叶中央前回下端的面神经皮层中枢，下达脑桥下部
5、的面神经运动核。 2运动神经核段 运动神经核段（nuclear segment）面神经根在脑桥中离开面神经核后，绕过外展神经核至脑桥下缘穿出。 3小脑脑桥角段 小脑脑桥角段（cerebellopontine segment）面神经离开脑桥后，跨过小脑脑桥角，会同听神经抵达内耳门。此段虽不长，但可被迫扩展到5cm而不发生面瘫。 4内耳道段 内耳道段（internal auditory canal segment）面神经由内耳门进入内耳道，偕同听神经到达内耳道底。 5迷路段 迷路段（labyrinthine segment）面神经由内耳道底的前上方进入面神经管，向外于前庭与耳蜗之间到达膝神经节（g
6、enicu1ate ganglion）。此段最短，长2.25mm3mm。 6鼓室段 鼓室段（tympanic segment）又名水平段，自膝神经节起向后并微向下，经鼓室内壁的骨管，达前庭窗上方、外半规管下方，到达鼓室后壁锥隆起平面，向下茎乳孔。此处骨管最薄，易遭病变侵蚀或手术损伤。亦可将此段分为鼓室段（自膝神经节到外半规管下方） 7. 锥段 锥段（pyramid segment）自外半规管下方到锥隆起平面，传统上常将锥段划入鼓段。 8. 乳突段 乳突段（mastoid segment）又称垂直段，自鼓室后壁锥隆起高度向下达茎乳孔。此段部位较深，在成人距乳突表面大多超过2cm。 颞骨内面神经全
7、长约为30mm；其中自膝神经节到锥隆起长约11mm，自锥隆起到茎乳孔长约16mm。 9颞骨外段 颞骨外段（extratemporal segment）面神经出茎乳孔后，即发出耳后神经、二腹肌支、茎突舌骨肌支等小分支。面神经的终末支在茎突的外侧向外、前走行进入腮腺。主干在腮腺内分为上支与下支，二者弧形绕过腮腺岬部后又分为5支；各分支间的纤维相互吻合，最后分布于面部表情肌群。,检查法面肌检查要先观察两侧额纹有无消失，眼裂有无增宽，鼻唇沟有无变浅，然后诸患者做皱额、皱眉、闭眼、露齿、鼓腮、吹口哨等动作，观察两侧运动是否对称，口角是否下垂或歪向一侧。检查味觉时，嘱患者伸舌，用棉签蘸不同味觉的物质涂于一
8、侧2/3舌面，两侧对比检查。,面神经麻痹的治疗注意事项心理因素易引发面瘫调查显示，心理因素是引发面神经麻痹的重要因素之一。面神经麻痹发生前，有相当一部分病人存在身体疲劳、睡眠不足、精神紧张及身体不适等情况。 应注意保持良好心情防止面瘫最好的办法是平时要注意保持良好的心情，保证充足的睡眠，并适当进行体育运动，增强机体免疫力。 面神经麻痹只是一种症状或体征，必须仔细寻找病因，如果能找出病因并及时进行处理，如重症肌无力、结节病、肿瘤或颞骨感染，可以改变原发病及面瘫的进程。面神经麻痹又可能是一些危及生命的神经科疾患的早期症状，如脊髓灰白质炎或Guillian-Barre综合征，如能早期诊断，可以挽救生
9、命。,面神经为混合性神经。含有三种纤维：躯体运动纤维、内脏运动纤维、内脏感觉纤维。其走向和功能如下：脑面神经经内耳门入面神经管，由管内发出：内脏运动纤维：支配泪腺、下颌下腺和舌下腺等腺体的分泌活动内脏感觉纤维：布于舌前2/3的味蕾经茎乳孔入面神经管，由管内发出至颅外：躯体运动纤维：穿入腮腺后分为五支，呈扇形穿经腮腺的上缘、前缘和下缘，走向颞部、颧部、颊部、下颌缘及颈部，支配面肌。面神经损伤可影响人的味觉。如损伤部位在颅外，由于只伤及躯体运动纤维，所以表现为同侧面肌瘫痪。如损伤在面神经管段(内脏运动和感觉纤维分出之前)，则除上述症状外，还伴有患侧舌前2/3的味觉障碍。,面神经是在骨管内走行最长的
10、颅神经，主要走行在颞骨内，故面神经疾病和耳鼻喉科疾病密切相关。面神经疾病中一类是面神经炎性疾病、损伤和肿瘤，主要表现为周围性面瘫，另一类是以面部抽搐为特征的面肌痉挛。面神经核位于脑干内，发出面神经支配同侧面肌的运动。面神经核受上位中枢的支配，面神经核团的上半部分发出神经支配眼裂以上的面肌运动的部分，受双侧中枢的支配。而面神经核团的下半部分，即支配眼裂以下运动的部分，受对侧上位中枢的支配。面神经核上半部分及以上位中枢损伤导致的面瘫称为中枢性面瘫（核上性面瘫），其主要表现是双侧上部面肌运动存在，即蹙额、闭眼、抬眉功能良好，而对侧下部面肌随意运动消失，呈痉挛性麻痹和口角歪斜。但是在感情激动时全部面肌
11、仍有情感的自然表露。面神经核及面神经的损害称为外周性面瘫或核性面瘫，患侧面部上下的表性肌（不包括由动眼神经支配的提上睑肌）均瘫痪，属于弛缓性麻痹。典型的周围运动性面神经麻痹常为一侧性，并与病变所在部位同侧。,面神经麻痹分为中枢型和周围型外周性面瘫与中枢性面瘫的最明显的区别是不能抬眉、不能闭眼，中枢性面瘫其特点是病侧皱眉正常，额纹不消失，多伴有偏瘫症状。 1中枢型：为核上组织（包括皮质、皮质脑干纤维、内囊、脑桥等）受损时引起，出现病灶对侧颜面下部肌肉麻痹。从上到下表现为鼻唇沟变浅，露齿时口角下垂（或称口角歪向病灶侧，即瘫痪面肌对侧），不能吹口哨和鼓腮等。多见于脑血管病变、脑肿瘤和脑炎等。 2周围
12、型：为面神经核或面神经受损时引起，出现病灶同侧全部面肌瘫痪，从上到下表现为不能皱额、皱眉、闭目、角膜反射消失，鼻唇沟变浅，不能露齿、鼓腮、吹口哨，口角下垂（或称口角歪向病灶对侧，即瘫痪面肌对侧）。多见于受寒、耳部或脑膜感染、神经纤维瘤引起的周围型面神经麻痹。此外还可出现舌前2/3味觉障碍。,周围性面瘫为临床最常见的面肌麻痹，表现为同侧面部所有表情肌的弛缓性瘫痪，面神经受损部位在面神经核或面神经核以下。病因可分为8类,1、先天性 少见，如面神经先天畸形、Melkersson综合征、面神经或神经核发育不全等。2、原发性 常见，约占周围性面瘫的80%。如Bells palsy，病因不明。目前认为可能
13、与血管痉挛、病毒感染、自身免疫、遗传因素及内分泌紊乱有关3、感染性 较常见，多因面神经或其相邻的病毒或细菌感染累及面神经引起，如急、慢性化脓性中耳炎、急性乳突炎、带状疱疹病毒感染、流感病毒感染、脑炎、梅毒等4、外伤性 较少见，多因颞骨骨折、面部外伤以及产伤等。5、压迫性 较少见，如原发性胆脂瘤、听神经瘤、脑膜瘤等6、代谢性 罕见，如糖尿病、甲状腺功能亢进等。7、中毒性 罕见。多因某些化学物质或药物中毒引起，如砒霜中毒、服用反应停药物等；8、医源性 较常见。如中耳乳突手术、颞骨手术、听神经瘤手术、腮腺手术等。,病理生理 面神经损伤后可导致神经元胞体和轴突的联系中断，其神经元胞体、面神经各面部肌肉
14、也将发生一系列变化。依其严重程度将神经损伤后病理变化分为：1、神经外膜损伤 损伤限于神经外膜，神经成分未累及，神经传导正常，无面瘫。2、神经失用：神经失用为轻度损伤引起的神经传导功能丧失。有髓鞘变性但无轴突变性，没有神经纤维的中断。去除病因后短期内能完全恢复。3、轴索断伤 轴索断裂或断离，受损面神经远端的轴突主髓鞘变性而神经内膜小管完整。再生轴突可从近端沿神经内膜管再生，神经传导得以部分或全部恢复。4、神经断伤 神经干完全断离，近端形成神经瘤，远端神经变性，神经功能不能自然恢复。,周围性面瘫的临床表现：1、症状1）口角歪斜和闭眼障碍：炎性面神经疾病病人通常面瘫，在短期内由轻而重，不能闭眼，口角
15、下垂向健侧歪斜，讲话、哭笑或露齿动作时更加明显，进食时可有口角漏液现象。面神经肿瘤的面瘫是一个缓慢的逐渐加重的进程。而外伤性面瘫多数在头部外伤后立即出现。2）溢泪、鳄鱼泪和无泪：溢泪：面神经损害在膝状神经节以下，泌泪功能正常，而由于面瘫使鼻泪管的被动运动受阻，眼泪不能通过鼻泪管流向鼻腔，故患者有不自主流泪现象。鳄鱼泪：进食的同时伴有流泪现象，原因是原来分布于唾液腺的神经纤维再生后错位交叉生长，长入泪腺，多见于膝状神经节和膝状神经节上端的病变。无泪：而当膝状神经节或以上部位病变时，岩浅大神经受累，患侧无泪，角膜干燥。3）味觉异常：当鼓索神经受累，患侧舌部味觉异常或消失，患者常述口中有甜味或锌味。
16、4）听觉过敏：当镫骨肌受累，患者对突然出现的强声难以耐受，称为听觉过敏。,2、体征1）静态表现：患侧额纹消失，患侧鼻唇沟浅或者消失，患侧眼裂大，长期面瘫者由于面肌萎缩松弛，患侧眉毛低于健侧。2）抬眉：检查者用手指引导患者两眼向上看时，患侧的眉毛不能上抬3）闭眼：当闭眼时，受累侧的眼睑不能不能闭合，在做闭眼运动的同时，患侧眼球不自主向外上方运动，使角膜下巩膜外露，俗称“眼球露白”，此现象称为“Bells”现象。4）笑或露齿：当患者作笑或露齿的动作时，口角明显向健侧移动5）鼓腮：让患者作鼓腮运动时，双唇难以闭紧，患侧露气。6）张口：当患者作张口运动时，下颌偏向健侧（面神经下颌缘支受累）7）联动：当
17、患侧面部部分表情肌主动运动时，另一部分表情肌会出现被动运动，称为联动，如患侧作闭眼运动时，同侧口角会被动运动。联动的原因是在面神经纤维再生时，由于神经小管的破坏，神经纤维错向生长，不能准确到达应该支配的靶肌，而支配其它面部表情肌。当原靶肌运动时，出现非靶肌的被动运动。双侧完全瘫痪者面部呆板无表情。,面神经损害部位的判断（定位检查法）,1）泪液分泌试验：用宽0.5cm长5cm滤纸两条，将其一侧距离顶端5mm处折叠。吸干眼结膜的下穹窿内的泪液，将折叠好的滤纸置入5min后，对比双侧滤纸的泪液浸湿的长度。正常人两侧差别不超过30%，如果相差一倍可为异常，提示膝状神经节以上而神经受损。2）镫骨肌声反射
18、：声阻抗测听计可测及反射情况，反射消失表明损害部位在面神经分出镫骨肌支处或更高水平。3）味觉试验：以棉答分别浸糖精、盐、奎宁以及食醋，比较两侧舌前2/3的甜、咸、苦、及酸等味觉反应。如味觉消失表示面神经损伤在鼓索支的水平可更上。直流电试验是比较双侧感觉到金属味时电流量的大小，电味觉仪可检测味觉阈值，患侧较健侧高于50%者为异常。4）CT和MRI检查：CT能显示颞骨骨折线，有助于了解面神经骨管损伤的部位，其定位准确率可达90%以上，MRI可以直接显示水肿变性的面神经。,面神经损害程度的判断（定性检查法）,肌电图：通过插入肌肉的电极，检测单个运动单位的电活动。肌电图记录不到任何电活动，表示面神经完
19、全性麻痹。纤颤电位是面神经完全性变性后出现的失神经电位，是判断完全性面瘫的一个重要客观标志。如面瘫时仍可测得接近正常的运动单元电位，说明损害不重，反之则自然恢复可能不大。神经电兴奋试验：取决于正常或失用纤维各变性纤维所占的比例。受损的神经纤维变性需13天，帮本试验应在病变开始的3天后进行。试验时将电极放在神经分支上，逐渐加大刺激强度，直至观察到最小肌肉收缩为止。3周10mA刺激无反应为失神经支配；两侧差大于3.5mA提示面神经不可逆变性。双侧差别大于2MA为神经变性，小于3.5mA，提示面神经功能可以恢复。面神经电图：在茎乳外的面神经主干体表进行电刺激，口轮匝肌处记录。由于面神经纤维的变性程度
20、同面肌纤维的失神经程度成正比，故面神经电图的振幅相当于面神经兴奋程度。,面瘫程度评价的主观指标临床上常用House-Brackmann分级和Fisch评分标椎对面瘫的程度以及手术后恢复的程度进行评价。,1、House-Brackmann面神经评级系统损伤程度 级别 定义正常 I 各区面部功能正常轻度功能异常 II 总体：仔细检查才可看到的轻度面肌无力，可能有非常轻度的联动；静态：双侧基本对称；运动：抬眉：中等度至正常功能；闭眼：轻微用力即可完全闭合；口角：轻度不对称中度功能异常 III 总体：明显面瘫但不影响两侧对称，可见到不严重的联动、挛缩和/或半面痉挛；静态：双侧基本对称；运动：抬眉：有轻
21、至中度的运动；闭眼：需要用力才能完全闭合 口角：用力后患侧轻度无力中等重度功能异常 IV 总体：明显的面肌无力和/或不对称的面部变形；静态：两侧基本对称 运动：抬眉：不能抬眉；闭眼：眼睑闭合不全；口角：用力仍患侧无力，两侧明显不对称重度功能异常 V 总体：仅存在轻度的眼和口角运动 ；静态：明显不对称 运动：抬眉：不能抬眉。闭眼：眼睑闭合不全；口角：仅存轻度的口角运动完全麻痹 VI患侧面肌无运动,Fisch评分指标共有5项，满分为100分。,其中静态占20分，抬眉占10分，闭眼占30分，笑或者露齿占30分，鼓腮占10分。每项分数以分为4档，分别是0%，30%，70%和100%，5项的实得分相加即为实际得分。,第二节贝尔面瘫Bell面瘫指原因不明的单侧、周围性面神经麻痹，患者通常在很短的时间内出现逐渐加重的面瘫，不伴有其他疾病。病因推测可能和以下原因有关：1）血管痉挛，当疲劳或冷风刺激后面神经的营养血管痉挛，使面神经出现缺血性改变。颞骨内面神经的供血血管为茎乳动脉，迷路动脉的分支供应，因此经常伴有茎乳区压痛。2）病毒感染，有研究表,
