1、小儿食管疾病,南京医科大学附属南京儿童医院刘志峰,2011小儿胃肠病进展国家继续医学教育学习班,食管,新生儿和婴儿的食管似漏斗状弹力组织和肌层发育尚不完善食管下端贲门括约肌发育不成熟故9个月以下小儿常发生胃食管反流,Lower Esophageal Sphincter,胃,婴儿胃呈水平位，小儿学会走路后，胃的位置逐渐成垂直位。小儿胃平滑肌发育不完善，易发生胃扩张。由于贲门括约肌发育不成熟，幽门括约肌发育良好。吸奶时又常同时吸入空气，故易发生溢乳和呕吐。,食管运动障碍性疾病：弥漫性食管痉挛，胡桃夹食管，贲门失迟缓等反流性食管病及食管炎 ：胃食管反流疾病，腐蚀性食管炎，嗜酸性粒细胞性食管炎等食管感
2、染性疾病 食管静脉曲张及出血食管肿瘤其他食管疾病：食道裂孔疝，食管憩室，食管异物等,小儿食管疾病概述,胃食管反流疾病 （Gastroesophageal Reflux Disease GRED）,为胃酸和其它胃内容物返流进入食管导致机体症状或出现并发症。根据胃镜下食管黏膜表现分为 4 类： 非糜烂性反流病（NERD） 、 反流性食管炎 （ERD） 和 BARRETTE食管（BE） 。婴儿期的GER是最常见的，且大多数表现为呕吐。3个月的婴儿中，有1/2发生复发性呕吐，4个月占67%，1012个月进占5%。极少数婴儿发展成为有症状GERD：厌食、吞咽困难、激惹、呕血。GERD发生在其他人群：西方
3、国家约7%15%，*我国约为7.68%。,定义,病理性反流时食管粘膜酸暴露时间延长，故产生症状及造成食管粘膜损伤,GERD的发病机制,病因和发病机制 （ETIOLOGY AND MECHANISM）,抗反流的屏障功能低下 （1）LES压力低下 （2）LES周围组织作用减弱食管廓清能力降低食管黏膜的屏障功能破坏胃 十二指肠功能失常 ( 1 )胃动力低下 （2）十二指肠病变,GERD局部血流组织的前列腺素E 酸 / 胆汁酸的渗透性 炎症的易感性 炎症LES受损 机能障碍 水肿 迷走神经 动力障碍 纤维病变食管炎 幽门痉挛,病因和发病机制,临床表现（MANIFESTATION）,无并发症性呕吐/反流
4、 新生儿和婴幼儿的症状 儿童的症状有并发症呕吐/反流 呕血和黑便及贫血 营养不良 吞咽困难 胸骨后疼痛和烧灼感 （1）反流性食管炎 （2）BARRETTE食管 （3）吸入综合征 （4）SANDIFER综合征 （5）婴儿哭吵综合征 （ GER患儿表现类似斜颈的一种特殊表现）,GRED疼痛可能分布部位,诊断方法,（1） 食管钡剂造影 （2） 食管内镜检查+病理 （3） 食管胆汁反流监测 （4） 食管pH值24小时监测+阻抗技术 （5）胃-食管同位素闪烁扫描 （6）食道动力监测（LESP及LESL） （6）超声波检查,GRED患者诊断程序,食道测压,24h食管pH监测,24h食管pH+胆红素监测,p
5、H4 非酸性 反流,疼痛,反流,非酸性反流 弱酸性反流pH探头无法监测 阻抗可以监测到,pH 监测,Bilitec监测,阻抗-pH监测,弱酸 无酸气体 液体,正常吞咽,酸反流（反流高度不同）,气体反流,弱酸反流和混合反流,诊断标准,具有 GERD 的临床表现。24h 食道pH监测值和 （或） 胆红素值监测阳性。（Boix-Ochoa评分11.99， SI 4%；胆红素值监测 0.14）胃镜下食管黏膜无损伤诊断为NRED， 有损伤诊断为RE。,鉴别诊断,贲门失弛缓症消化道器质性病变：肠梗阻，胃扭转，幽门肥大性狭窄其他因素的食管炎：对于反复呕吐的患儿，要排除以下疾病：牛奶和其他食物过敏、非食管性炎
6、症性疾病、感染、遗传代谢性疾病、肾盂积水、颅内压增高、贪食症等。,治疗,胃食管反流治疗程序1期 1A 安抚父母 1B 体位：俯卧位呈30度（Trendelenburg 位） 1C 牛奶强化剂：豆类制品，米饭 1D 常规饮食疗法 1F 抗酸治疗（加抗酸剂）2期 促动力药：吗丁啉（多潘立酮），胃复安，西沙比利3期 3A H-2受体拮抗剂：CEMETININE，LAINITIDINE 3B 质子泵抑制剂：奥美拉唑 4期 手术,嗜酸细胞性食管炎（Eosinophilic Esophagitis，EoE）,概述,是一种以食管壁嗜酸性粒细胞浸润为特征的炎症性疾病，常表现为吞咽困难、餐后恶心、呕吐、腹痛及腹
7、泻，成人可出现体重下降，婴幼儿可出现成长障碍。 EoE主要见于儿童发病，同时EoE的成人患者也明显增加。瑞典对一群没有任何临床指征的成年人进行内镜活检术的一项研究结果显示，EoE的患病率高达4.8%,发病机制,EoE的确切病因目前尚不清楚，普遍认为它是由IgE及非IgE联合介导的食物过敏反应，其中以非IgE反应占主导地位。 吸入性过敏原在EoE的发生发展中也可能起一定作用。Mishra与Rothenberg的研究显示小鼠吸入曲霉可引发EoE （ J Clin Invest, 2001, 107: 8390. ）,EoE的病理表现,基本EoE表现为嗜酸细胞的局限性浸润，典型EoE患儿食管粘膜活检
8、每高倍镜（HPF）下食管组织至少有15个嗜酸细胞。,EoE的临床表现,本病临床表现多样，易与GERD 相混淆，且与年龄密切相关。婴幼儿患者常表现为拒绝喂养或喂养不耐受，儿童患者常表现为GERD 样症状，包括烧心、反流等，其次还可表现为呕吐、腹痛。随年龄增长患儿可出现吞咽困难和食物嵌塞等。,实验室检查,过敏原检查 ：皮肤点刺试验（SPT）及特应性斑贴试验（APT）已分别用于基于IgE或非IgE的食物过敏原的确定。大多数患者外周血嗜酸细胞数及IgE水平并不上升。,内镜检查,食管内镜活检术是内镜诊断EoE 的主要手段，可判断EoE 的严重程度及有无并发症，结合活检可与其他原因引起的食管炎及食管病变作
9、鉴别。由于EoE是一种局灶性疾病，故活检时应从食管中段及远端多部位取材。 EoE需在确认胃肠道正常的情况下方可诊断，故胃窦部及十二指肠亦需行活检术以排除其他疾病。,Linear Furrows,Mucosal Rings,White Exudates,Crepe Paper Mucosa,病理检测,Basal zone hyperplasia, increased eosinophilsLuminal accumulationof eosinophils,食管吞钡X 线检查,本病无特异性X 线表现，对表现为吞咽困难的患者，常可发现存在食管狭窄，对儿童患者可排除由解剖因素如旋转不良引起的呕吐。,
10、食管功能检查,当内镜和病理检查仍无法区分GERD和EoE 时，24 小时食管pH 监测可作为一种排除手段，其对明确有无酸反流原因引起的嗜酸性粒细胞增多具有重要的诊断价值，但食管测压检查的应用价值不大。,EoE的诊断,EoE目前尚无统一的诊断标准，得到广泛认可的如下：病理镜检每HPF（400）下嗜酸细胞数15个，有特征性临床表现，抑酸剂治疗无效，排除其他原因引起的食管嗜酸细胞聚集后，即可诊断为EoE。,EoE的治疗,饮食治疗对EoE患儿极为有效。避免食入过敏原可使超过95%的EoE患者临床症状及潜在的病理学改变成功治愈。,药物治疗,目前用于EoE治疗的药物主要包括抑酸剂、类固醇激素、白三烯受体拮抗剂和细胞因子抑制剂等。局部激素使用可代替全身激素用于EoE的治疗。针对氟替卡松进行了一项随机、双盲、安慰剂对照的临床研究，结果氟替卡松组50%病例组织病变完全恢复，而安慰剂组9%恢复，氟替卡松组患者临床症状的缓解率亦高于安慰剂组。,外科治疗,成人胃肠病学家已有对EoE继发食管狭窄的患者施行食管扩张术的报道。食管扩张术有缓解吞咽困难、改善食管狭窄的作用，但施行内镜检查及扩张术过程中存在食管撕裂的可能。研究报道患者行内镜食管扩张术后食管穿孔的发生率增高。,Thank you for listening ！,
