1、先天性心脏病,上海瑞金医院 儿内科 李 卫,掌握：先天性心脏病的常用三种分类。 左向右分流型的三种先天性心 脏病的名称。熟悉：先天性心脏病的常见护理诊断 问题。了解：先天性心脏病【护理评估】中 的健康史。,先天性心脏病总论,先天性心脏病概述,先天性心脏病（Congenital heart disease CHD)是指胎儿时期心脏血管发育异常而致的心血管畸形小儿最常见的心脏病基因和环境因素共同作用4.05 12.3个活体婴儿中,先天性心脏病致病因素,基因因素 10%染色体 5 % 10%单个基因变异 3%基因和环境共同作用 90%多因素遗传 占大多数环境作用药物感染孕母条件其它,先天性心脏病分类
2、,左向右分流型 (潜伏青紫型)右向左分流型 (青紫型)无分流型 (无青紫型),先天性心脏病分类,两种分流类型的表现,常见先天性心脏病 室间隔缺损 （VSD） 房间隔缺损 （ASD） 动脉导管未闭 （PDA） 法洛四联症 （TOF） 肺动脉瓣狭窄 （PS）,返回,室间隔缺损（ventricular septal defect SVD）,室间隔形成,室间隔,室间隔缺损,室间隔缺损：占我国先天性心脏病的50%小儿最常见的先天性心脏病约25%单独存在，其余合并其它畸形在胚胎发育的4-8周形成,VSD分类（1）,按缺损位置分为： 膜部缺损：约60% 70% 肌部缺损：约20% 30% 肌部小梁部缺损,V
3、SD分类（2）,按缺损大小分类：,VSD血液循环途径 正常人右室的收缩压仅及 左室的 1/31/4。 肺循环阻力为体循环的 1/10左右。,VSD病理生理,左向右分流的大小取决于：VSD缺损的大小左右心室的压差体肺循环的阻力,VSD血液循环途径,VSD临床表现,临床症状轻者可无症状肺循环充血和体循环缺血表现:消瘦、乏力、气促、多汗、 肺部感染、声嘶潜伏紫绀并发症：支气管炎、充血性心力衰竭、感染性心内膜炎VSD听诊胸骨左缘3、4肋间可及 -级 全收缩期杂音，伴震颤，广泛传导,VSD心导管检查,右心室血 O2含量高于右心房平均血 O2含量 1%容积,VSD治疗,膜周部和肌部小梁部缺损有自然闭合可能
4、内科治疗：防治心衰外科直视手术修补心导管介入治疗,补片,直接缝合,返回,房间隔缺损（atrial septal defect ASD）,房间隔缺损,房间隔缺损占先天性心脏病总数的5 % 10%发病率为1/1500个活产婴儿成人最常见的先天性心脏病女性多见，男女比例1：2在妊娠第4周开始 第6周末终止,ASD分类,原发孔型约占15%，也称部分性心内膜垫型继发孔型最常见，约占75%，也称中央型静脉窦型约占5%冠状静脉窦型约占2%,ASD分类,原发孔型：约占15%，也称部分性心内膜垫型继发孔型：最常见，约占75%，也称中央型,ASD病理生理,左向右分流的大小取决于：ASD缺损的大小左右心房的压差右心
5、室舒张期顺应性,ASD血液循环途径,ASD血液循环途径（右心大为主）,VSD血液循环途径（左心大为主）,ASD临床表现,临床症状：轻者可无症状右心室超负荷肺循环充血：易感冒、反复肺部感染体循环缺血表现：消瘦、乏力、多汗、活动后气促潜伏紫绀：哭吵或心衰时可出现青紫感染性心内膜炎(infective endocarditis)少见,ASD听诊,胸骨左缘2、3肋间可及- 级 收缩期喷射状杂音胸骨左缘舒张期杂隆隆样杂音,ASD X线表现,肺纹理增多右心影增大肺动脉段突出主动脉段正常或缩小,患者，男，6y，ASD伴肺动脉高压（中度），胸片示右心增大，肺纹理增粗，肺动脉段凸出.,ASD心导管检查,右心房平
6、均血O2含量高于上、下腔 V， 1.9容积 %,ASD预后及治疗,缺损直径8mm自然闭合率极小分流量较大者（Qp/Qs1.5）需手术治疗治疗外科手术介入性心导管术：Amplazer、cardia seal 等装置关闭缺损,返回,动脉导管未闭（patent ductus arteriosus PDA）,动脉导管未闭,动脉导管未闭 指动脉导管异常持续开放导致的病理生理改变;占先天性心脏病的15%;,PDA病理分型,管型 漏斗型 窗型,PDA病理生理,左向右分流的大小取决于导管的大小主肺动脉压差差异性紫绀（differ-ential cyanosis）肺动脉压力超过主动脉时，右向左分流所致;下半身青
7、紫，左上肢轻度青紫，右上肢正常;,PDA血液循环途径,PDA临床表现,临床症状轻者无症状咳嗽、气急、喂养困难、发育落后等并发症：感染性动脉炎、感染性心内膜炎、 充血性心力衰竭听诊胸骨左缘连续性机器样杂音，持续全期二尖瓣区舒张期杂音（二尖瓣相对性狭窄所致）P2亢进周围血管征：水冲脉、指甲床毛细血管搏动,PDA 心导管检查,肺 A血 O2含量高于右心室血氧含量 0.5容积 %以上,PDA治疗,内科治疗防治心衰对于早产儿，用消炎痛可促使90%PDA关闭外科手术介入治疗,介入治疗前后血管造影对比,返回,左向右分流型,Eisenmenger综合征（梗阻性肺动脉高压）,发生于左向右分流心脏病后期机制 不可
8、逆的肺动脉高压产生 右室收缩压超过左室收缩压，出现双向分流 或右向左分流 动力性肺动脉高压梗阻性肺动脉高压临床表现：肺缺血，持续性青紫为手术禁忌证如纠正缺损，右向左分流中止，将导致右心衰,法洛四联症 （tetrology of Fallot ,TOF）,法洛四联症,法洛四联症 约占先天性心脏病的10%婴儿期后最常见的青紫型先天性心脏病包括四种畸形,TOF的四种畸形, 室间隔缺损 右室流出道梗阻漏斗部狭窄多见，也可为肺动脉瓣狭窄 主动脉骑跨 右心室肥厚：继发性改变,TOF 病理生理,非青紫型：肺动脉狭窄较轻，呈左向右分流青紫型：肺动脉严重狭窄，呈右向左分流 伴发PDA的TOF，随着动脉导管的关闭
9、青紫加重;肺动脉血流的减少可致侧支循环的形成,TOF临床表现,症状青紫：呈中央性，活动或气急时加重蹲踞：多见于年长儿及活动后杵状指（趾）阵发性缺氧发作 轻症：气促和紫绀加重 重症：意识丧失，甚至死亡发育落后呼吸困难并发症：脑血栓、脑脓肿、感染性心内膜炎,患儿，男，3岁，TOF，中央性青紫（+）,阵发性缺氧发作（anoxic spell）,常见于婴儿诱因：吃奶、哭闹、贫血、感染等;产生机制：肺动脉漏斗部，一过性痉挛梗阻， 导致脑缺氧表现：阵发性呼吸困难、晕厥、抽搐甚至死亡处理：胸膝位 吸氧 新福林0.05mg/kg或心得安0.1mg/kg静注 5%碳酸氢钠1.55.0ml/kg静注 吗啡0.10
10、.2mg/kg皮下注射预防：心得安13mg/（kgd）口服,TOF 血液检查,血RBC、Hb、RBC压积 动脉血O2饱和度降低，80%。,TOF X线检查,心影不大“靴形”心，心尖上翘所致肺动脉段凹陷两肺纹理减少偶见网状纹理 （侧支循环形成）25%可见右位主动脉弓影,TOF X线检查,患儿，9m，男，TOF、VSD。胸片示右心扩大。,TOF心导管检查,血氧饱和度的变化,TOF治疗, 防治缺氧发作及并发症 外科治疗：可大大降低本病死亡率A. 根治手术B. 姑息手术：改善肺血流量,肺动脉瓣狭窄 （pul-monary stenosis ,PS）,肺动脉瓣狭窄,肺动脉瓣狭窄（pul-monary s
11、tenosis ,PS）约占先天性心脏病10%约20%合并其它畸形,PS病理解剖,典型PS肺动脉瓣叶融合形成畸形瓣环完整肺动脉干呈狭窄后扩张发育不良型PS肺动脉瓣叶不规则畸形瓣环发育不良肺动脉干不扩张或发育不良Noonan综合症常合并此畸形,PS临床表现,症状轻者无症状狭窄严重者有劳累后气促、乏力、晕厥甚至猝死右心衰表现体征望：心前区隆起，心尖搏动明显触：扪及收缩期震颤听：胸骨左缘上部可闻及/ 级响亮的喷射性收缩 期杂音，伴传导； S2分裂；P2减弱,PS辅助检查,X线表现轻者心影不大重度狭窄右心增大肺动脉呈狭窄后扩张，左肺动脉段可凸出心导管和心血管造影右心室造影见“射流征”和肺动脉狭窄后扩张
12、,PS心导管和心血管造影,右心室造影见“射流征”和肺动脉狭窄后扩张,PS治疗,轻度狭窄：随访 严重狭窄：右室收缩压左室收缩压 右室收缩压50mmHg时，狭窄解除术 球囊瓣膜成形术：首选方法 外科瓣膜切开术,返回,TOF,PDA,VSD,ASD,常见先天性心脏病,返回,正常与不同先心病的血液循环途径,内科治疗 1增强体质 2定期随访 3选择最佳手术时间 4防治并发症 如肺炎、心衰、缺氧发作、亚急性 细菌性心内膜炎、脑栓等外科治疗 手术纠治,护理评估 1健康史 母孕史 家族史 疾病史 2身体状况 体检情况 实验室检查 3心理社会状况,常见护理诊断与合作性问题 1活动无耐力 2营养失调 3生长发育改变 4有感染的危险 潜在并发症 焦虑,护理措施 1建立合理的生活制度 2供给充足营养 3预防感染 4注意观察病情，防治并发症发生,谢谢！,
