1、其 他 疾 病 营 养,第一节 阿尔茨海默病,阿尔茨海默病（Alzheimers disease，AD）是一种中枢神经系统变性疾病。又称Alzheimer型老年痴呆症。是老年痴呆中最常见的一种，约占64.7。 发生发展：该病好发于60岁以上的老人。起病隐袭，病程常呈慢性进行性发展。 临床表现：以高级皮层功能的多项损害为特点，临床主要表现为认知功能降低，行为异常及日常生活能力下降。具体表现：意识清晰，但记忆力、思维能力、定向力、理解力、计算力、学习能力、语言表达力均受到损害。常伴情感控制、社交行为的减退。,概述,所谓“痴呆”，即是智力、记忆和人格的全面损害。 流行病学：随着社会人口的老龄化，老年
2、性痴呆症的发病率急剧增加，65岁以上的发病率从120，年龄每增加 5岁，发病率增加1倍，男女没有差别（但也有报道女多于男）。 老年性痴呆致残率高，给家庭和社会带来极大负担，是当前医疗和保健的研究热点。中国AD患病率在 0.2 5.98之间，估计目前其患者已有500万人，占世界总病例数的14强。估计每年平均还有30万老年人加入这个行列。,病因 AD的病因目前尚不清楚，多认为与下列因素有关: l.遗传因素 约40患者有家族史，为常染色体(21号)显性遗传。 2.免疫假说 因年龄增高，使免疫功能衰退； 3.铝中毒学说 患者脑中铝含量增高，硅含量亦高； 4.乙酰胆碱学说 患者大脑中乙酰胆碱转移酶降低/
3、活性降低； 5.神经营养因子缺乏 神经营养因子可促进乙酰胆碱能神经元的生长和生存。如缺少时，即导致损害； 6.其他危险因素 本病与年龄、性别、种族、社会心理因素、人格特征、疾病史（如甲状腺功能亢进、脑外伤、精神病）,以及生活事件、某些不良的生活方式与行为（长期饮酒、吸烟和滥用药物）等有关。,有关营养因素许多AD的病例对照研究对确定营养因素的作用未取得一致结果。 叶酸 被引证最多的可能的危险因素是叶酸和抗氧化营养素如 维生素E不足。一次衰老与AD的纵向研究中，经过30例尸体核磁共振成像术检查，发现大脑皮质萎缩的严重度与血清叶酸水平相关（年龄校正相关系数为-0.40，P0.03)；VitB12、V
4、itB族及VitE与皮质萎缩均未显示线性相关。 维生素C和维生素E 从波士顿老年居民中随机抽样进行“AD发生率与服用VitC和VitE之间的关系”前瞻研究。随访4.3年以后，服用VitC的642例样本中有91例符合AD的诊断标准。27例VitE补充剂使用者无1例发生AD，而不使用者预期发生值为3.9（P0.04）。此外有许多研究中发现AD病人血清VitE水平较低（但并非全部研究）。,有关营养因素 葡萄酒 对3777名法国西南部65岁以上老人的社区调查中，通过使用问卷记录平均饮酒量，以确认1年和3年以后的新AD病例。结果：3年后，饮中等量者（34杯天）AD发生率低于不饮酒者（校正OR0.28，P
5、0.05）和轻度饮酒者（12杯天），（校正OR0.55，P0.05）（但需进一步资料证实）。显示：葡萄酒的抗氧化作用与前面所提VitC和VitE的结果是一致的。 银杏提取物 有人证明银杏叶提取物 Egb 761（含萜烯类和几种有机酸）能抑制淀粉样多肽（为海马神经元培养基中AD的标志物）的毒性。Egb761已在德国和美国进行了广泛的研究，德国已同意用于AD治疗，虽然疗效不明显，但可观察到认知能力和社会活动有“小而显著”的改善。目前正在进行一项1500名受试对象的大型临床试验，以检验服用 5年以上的效果。,病理 AD患者的大脑皮质呈广泛显著萎缩、脑沟增宽。其病理变化有皮质细胞减少，神经元纤维结及星
6、状嗜银细胞碎片 老年斑。另外，在神经细胞内有脂褐质积聚及陈旧性老年斑。颞叶、海马部位是最早的病理变化区域。,有关营养问题 AD病人的营养问题是病人生活质量的基础，直接关系到病人的身心健康。 早期病人表现出贪吃症，每餐吃大量食物，饥饿快，体重增加。临床出现血糖增高和高胰岛素血症。随着年龄的增加，可发展为糖尿病。 大部分病人由于生活、感情自我控制能力下降，出现挑食、偏食、食物单调，食欲减退，对食物种类、口味感觉异常，情绪易波动等，都会影响能量和各种营养素的供给和吸收利用。 重症病人不能自动进食和吞咽。而出现体重减轻、营养不良是 AD病人最常见的营养问题。营养不良更加重生活质量的下降。,饮食营养护理
7、要点 饮食营养护理目的是改善病人的营养状况，提高病人的抵抗力，减少并发症，降低致残率，减轻社会、家庭负担。1. 对病人进餐情况进行调查评价（见下表）2能自动进食者，按平衡膳食配膳。3有贪食症者，应控制总能量，保持正常体重和血糖。适量增蔬菜。4食物的制作要多样化，因病人记忆力差，在短时间内不重复，可 刺激食欲，防拒食。5食物选择注意一周内选12次富含铁、钙、镁、钾的食物。6盛装食物的容器应适应病人的爱好，防拒食。7少食油炸煎食物，不食难咀嚼的食物。8水果要去核。9吞咽困难和木僵病人应鼻饲匀浆膳或营养制剂。,表: 进餐困难调查表 内 容 从不 有时 经常 1能吃完应吃食物 2.在正餐能独立进食 3
8、接受帮助能使用餐具 4主动取餐桌上的食物 5经哄劝能独立进食 6拒绝某种食物 7拒绝所有食物 8. 吃食物后不承认 9用手或匙丢食物 10不能自然张口 11受到称赞张口 12间断咀嚼食物 13把食物放入口中不知咽下 14受到称赞可咽下 15固体食物咽下困难 16液体食物咽下困难 17可用吸管吸液体食物,其它营养治疗 烟酰胺和胆碱 有研究表明AD与烟酰胺有关。烟酰胺能刺激脑血液循环，能帮助多数早老性脑硬化患者提高脑细胞康复水平。最近美国营养专家发现，AD患者的记忆和学习能力欠佳与体内乙酰胆碱不足有关。因神经递质需要胆碱。胆碱与乙酸结合形成乙酸胆碱。这种物质能越过神经细胞之间的间隙，传导神经脉冲。
9、食用胆碱与烟酰胺丰富的食物，可能对AD有帮助。含胆碱丰富的食物如蛋、蛋黄、肝类、大豆、麦麸、干酪、大麦、玉米、稻米、小米、啤酒酵母等。含烟酰胺丰富的食物有肝、肾、瘦肉等。 其他B族维生素 AD患者还应多食用富含VitB1、B2、B6、B12及泛酸等食物。富含泛酸的食物有肝、肾、心、瘦肉、鸡蛋、麦麸、全麦、甜柿椒等。VitB12的食物来源主要是动物性食物。,第二节 帕金森病,帕金森病（Parkinsons disease，PD）又称帕金森综合征，震颤麻痹，是一种隐匿起病、缓慢进展的中枢神经系统变性疾病。 病变部位主要在大脑黑质 纹状体系统的多巴胺神经元退行性病变。导致黑质纹状体的神经递质 多巴胺
10、的生成和利用率减低，从而引起中枢神经系统锥体外系慢性进行性功能紊乱。其临床特征是进行性动作缓慢、肌强直、静止性震颤和姿势反射消失。,概述,流行病学： PD是居AD之后第二位最为常见的神经系统变性疾病。 该病好发年龄5080岁，尤其55岁以后。老年人中发病率较高，在65岁以上的人群中，患病率可达0.2。我国1986年29个省、市、自治区117个调查点的患病率为14.0610万。在不同年龄组的患病率中，50岁组为25.l10万，60岁组为82.810万，70岁组为171.810万，80岁组为145.910万，男女之比为4：3。但目前认为老年化并非病因，而为危险因素。 患有此病者的死亡率是年龄配对对
11、照者的25倍。,病因和发病机制 造成原发性PD的黑质病变的病因不明。脑部炎症、肿瘤、代谢障碍、血管性病变以及化学物的中毒均可引起PD类似的病理改变。 共同的病理基础是基底神经节内多巴胺系统损害，多巴胺的抑制作用减弱，引起运动障碍。 可查出的部分病因如下： 服用大剂量镇静剂和抗精神病药 阻滞多巴胺受体和多巴胺结合，使多巴胺无法发挥抑制作用；或大量消耗脑内多巴胺，使多巴胺耗竭（如：利血平）。 基底神经节多发性脑梗死、脑炎、基底钙化 多巴胺合成少 一氧化碳、汞、锰中毒。 叶酸缺乏可增大患病易感性。叶酸缺乏使体内半胱氨酸升高，增加对黑质细胞的损害。动物实验证实，补充叶酸可修复黑质损伤，也能对抗半胱氨酸
12、的毒害作用。,有关营养因素 维生素E及其它抗氧化营养素 有人研究提出：在VitE和PD之间呈负相关；富含维生素的食物和可能还有其他的富含抗氧化剂的食物（如色拉调料、花生、葡萄干）的消费量与PD危险性呈负相关。有人观察到VitE摄入量减少和PD危险性有剂量依赖的趋势。 目前有2个大型前瞻性研究报道了膳食与PD发生率之间的关系，一，对衣阿华州41836名妇女进行随访，平均6年，观察到VitC和锰的摄入量有明显的保护作用，而VitA摄入量则增加了发病的危险性。二，对祖先是日本冲绳的夏威夷男子进行随访，再次证明，早在25年前含VitE的食物消费量似乎能预防PD的发生。,有关营养因素 蛋白质 进展期PD
13、和长期的左旋多巴治疗容易使病人对左旋多巴产生抗药性。主要原因是：大的中性氨基酸和左旋多巴在穿越血脑屏障时发生竞争。从而减少了左旋多巴对大脑的效能，导致其控制运动功能的降低，出现PD的药物无应答期。限制或重新分配膳食（典型的低蛋白限制膳食，每日总蛋白摄入量为0.8gkg体重）可使左旋多巴更好地吸收。 碳水化合物 膳食中的碳水化合物和蛋白质的相对数量也可影响进入脑中左旋多巴的含量。9名受不可预测运动波动困扰的男子（均龄60岁）吃3种膳食，其中碳水化合物与蛋白质比值变动为21：1、5：1和0.3：1；采用交叉设计。观察到吃0.3：1的膳食引起PD病人症状增加，而吃21：1的膳食病人会产生运动障碍。这
14、2种膳食的病人除运动能力均下降外，书写的准确性也降低。而吃5：1膳食的病人，其血浆大的中性氨基酸水平维持稳定其运动能力及书写能力有所改善。基于这些结果，研究者认为：5：1的膳食与临床表现的改善相关联。,有关营养因素 膳食纤维 有研究者给19名遭便秘之苦的症状波动的PD病人（13名妇女和6名男子）每天吃含28g纤维的膳食。除了他们的日常膳食本身已含有 10g膳食纤维以外，其余 18 g的膳食纤维与水混合后另行给予。在研究开始之前、进入研究2周时和2个月结束时采用统一的帕金森病评分等级（UPDRS）测定残疾记分，结果显示，肠道运动频率有显著改善（P0.0001），步态呈临界显著性改善（P0.05）
15、，研究者认为：摄入膳食纤维可通过增加胃的能动力和缩短胃的排空，加快左旋多巴的吸收，从而改善了临床反应。,病理 本病主要病理变化为黑质和蓝斑含黑色素的神经细胞减少、变性和空泡形成，细胞浆内有嗜酸性包涵体（Lewy体）。神经胶质增生。 黑质变性损害过程中，酪氨酸羟化酶减少，因此自血液中摄取左旋酪氨酸经酪氨酸羟化酶作用转化成左旋多巴的量减少，晚期多巴脱羟酶也减少，更加重左旋多巴转化为多巴胺的减少。多巴胺缺乏导致锥体外系统功能失调。,临床表现 年龄性别 50岁以后起病（40岁以前起病较少）；男性多于女性；隐匿起病，缓慢进展。 震颤 典型的震颤为静止性震颤，多自一侧上肢远端开始，常为节律性（46 Hz）
16、的手指屈曲和拇指对掌动作形成所谓“搓丸样动作”，幅度不定，情绪激动时加重，睡眠中消失。 强直 由于促动肌及拮抗肌的肌张力都有增高，肌强直表现为“铅管样强直”；若合并有震颤，则表现为“齿轮样强直”。 强直多自一侧上肢近端开始，逐渐蔓延至远端、对侧以及全身。面肌强直使表情动作和瞬目动作减少，造成面具脸。颈肌、躯干肌强直形成屈曲状态。,临床表现 运动减少 患者随意动作减少，动作缓慢，尤以始动为甚，精细动作困难，书写困难，而且字越写越小称为“小字征”。 其他 行走时上肢协同摆动动作减少或消失，慌张步态，大便秘结，直立性低血压，忧郁、痴呆等。 实验室检查 脊髓液中多巴胺的代谢产物高香草酸含量降低。,有关
17、营养问题 PD病人常发生营养不良。其原因主要来自以下几方面： 进餐困难。当病情加重时因肢体僵直，生活自理能力下降，包括进餐、头颈强直、手震颤，吃饭缓慢，常大汗淋漓；或因震颤食物常溢出和不能准确送入口中。晚期出现吞咽困难。 病人常变得少言寡语，无所要求，常不能主动要求摄食。 应用左旋多巴治疗可使食欲下降、恶心、嗅觉迟钝、口腔干燥、便秘、轻度精神症状。 可加重或诱发胃溃疡、胃出血，影响糖代谢，可引起糖尿病。 左旋多巴与中性氨基酸有对抗作用，氨基酸可降低肠道多巴胺的吸收，影响左旋多巴进入血脑屏障。故蛋白质应限量。 维生素B6是多巴胺脱羧酶的辅酶，可使脑外的多巴胺生成增多，多巴胺很少进入血脑屏障，只有
18、左旋多巴才能进入。这样，脑外的多巴胺浓度升高，反而抑制左旋多巴进入血脑屏障。,营养治疗要点 营养治疗仅有辅助作用。 原则 （1）使用膳食疗法，通过食物途径添加大脑的多巴胺。 （2）维持最佳的身体和精神状态。 （3）提供充足的能量，防止体重降低。,营养治疗 推荐膳食（1）低蛋白饮食：（2）适量增加碳水化合物的比例，6065是有益处的。（3）供给充足水，以补充水分消耗，也减少药物不良反应。（4）增加含叶酸丰富的食物，如牛肝、绿叶蔬菜、麦胚、酵母、菜花、柑橘、香蕉等。（5）适宜增加蔬菜、水果和蜂蜜，防治便秘。（6）避免刺激性调味品和食物，禁烟酒。（7）服用多巴胺药物，要避免食用含VitB6的蛋类、豆
19、类食物，以免降低药效。（8）增加含钙、镁、VitA、D丰富食物，必要时服用营养补充剂。,营养治疗 膳食方式 （1）根据病人需要，制作膳食时可采用切碎、捣烂或煮软等方法； （2）如病人吸吮或吞咽反射减弱，要改善其进食能力，在病人能接受时采用半流质食物比流质更佳。,第三节 高苯丙氨酸血症,高苯丙氨酸血症（Phenylketonuria，PKU），也称苯丙酮尿症。是一种氨基酸代谢异常性疾病。多是常染色体隐性遗传，近亲结婚的后代易发病。也是目前可以通过新生儿筛查，早期诊断和干预的疾病之一。PKU的发病率约占活产婴儿的 116000l17000左右，因种族地区差异而有所不同，在我国，北方的发病率约高于南
20、方. 由于某种酶的缺陷使相应的氨基酸代谢发生异常，此种氨基酸在组织内的浓度升高，对体内其他氨基酸的代谢也发生不良影响，从而发生一系列损害，主要表现为进行性脑损伤、智力低下、瘫痪和严重代谢紊乱。,概述,病因和发病机制 苯丙氨酸是人体活动的必需氨基酸，小儿每日需要摄入量约200500 mg。苯丙氨酸经肝内苯丙氨酸羟化酶（PAH）催化为酪氨酸，这个过程是不可逆的反应过程。由于肝内PAH缺陷，使苯丙氨酸不能转化为酪氨酸，苯丙氨酸在血液中的浓度升高，同时刺激转氨基途径活跃，苯丙酮酸生成增多。同时，该途径还产生各种中间代谢产物 有机酸（如正羟苯乙酸、苯乙酸、苯乳酸等）。 正常情况下，这些有机酸在血液中的浓
21、度极低。苯丙氨酸是1025mg/L，高苯丙氨酸血症可高达100800mgL，尿液中排泄量也增加。使身体有霉臭味，尿有鼠尿味。 血中苯丙氨酸浓度升高后，抑制其他氨基酸向脑细胞转运，苯丙酮酸是苯丙酮酸转位酶的强抑制剂，高浓度的苯丙酮酸抑制丙酮酸向脑细胞供给能量。使脑细胞蛋白质和神经递质的合成减少，髓鞘形成、脑细胞呼吸、神经间的神经冲动传递等发生障碍。其结果主要有：,临床表现 脑成熟障碍，智力发育迟缓。新生儿期表现为正常，34个月后逐渐表现出智能发育落后的症状，生后（大约39个月）动作发育及对外界的反应能力发育落后，智能发育落后（未经治疗的患儿智商可在50以下）。偶有小头、多动、轻度肌张力改变等。
22、神经与精神症状 因髓鞘形成障碍，可出现呕吐、烦躁、易激惹哭吵，肌张力增强、部分可出现惊厥、癫痫发作等。 色素减少 2个月后头发由黑渐变为黄色或棕色，皮肤多细腻，虹膜色浅。 特殊气味 患儿的尿液或汗液呈鼠尿味，身体有霉臭味。,营养治疗要点 治疗目的：在于将血中苯丙氨酸的浓度控制在正常范围，同时提供足够的能量和各种营养，使患儿能正常生长发育。 治疗关键： 限制含苯丙氨酸的摄入是治疗PKU的关键，并且越早治疗疗效越好。 该病是先天性酶缺乏病，在妊娠后期，胎儿脑发育既开始出现异常。有资料报道，出生一6个月之内开始治疗，智商仅下降20左右或接近正常。如1岁开始治疗，智商可下降50。3岁开始治疗，智商可下
23、降60。所以，营养治疗应从第一次哺乳开始。,营养治疗要点 治疗方法： 1限制苯丙氨酸摄入量。苯丙氨酸是必需氨基酸，必须由食物供给，也是婴儿发育不可缺少的。在保证最低需要的情况下，限制苯丙氨酸的摄入量，限制血浆苯丙氨酸的浓度。2适宜的蛋白质供给量。蛋白质是婴幼儿生长发育必需的营养素，蛋白质丰富的食物苯丙氨酸含量也高，特别是动物蛋白质。应根据不同的年龄阶段供给适宜量的蛋白质和选择食物。80的蛋白质应由低苯丙氨酸的水解蛋白供给，有专供患儿的产品。其余由食物供给。蛋白质供给量应根据血苯丙氨酸水平调整。34岁以前忌用某些食物（见表），4岁以后少用，10岁以后可正常食用。母乳含苯丙氨酸可选用。4能量和其他
24、营养素供给应充足，碳水化合物不足部分，可选土豆、藕粉、淀粉等。,第四节 乳糖不耐受症,乳糖是哺乳类动物乳腺内乳糖合成酶作用下的产物，它是以单体分子存在于奶中的惟一双糖，也是新生儿碳水化合物主要来源。乳糖进入肠道后，被小肠黏膜的乳糖酶分解为葡萄糖和半乳糖后才被机体吸收。当小肠黏膜乳糖酶缺乏时，食入奶或奶制品中的乳糖便不能在小肠中被分解和吸收，产生腹痛、腹胀、腹泻、产气增多等症状，称为“乳糖不耐受”（lactose intolerance，LI）,概述,乳糖酶缺乏对人体健康的影响 低牛奶摄入 由于乳糖酶缺乏引起乳糖不耐受症，因腹痛、腹胀、腹泻、产气增多等不适症状严重地限制了对奶及奶制品的摄入。19
25、92年全国营养调查显示，中国人群中每标准人平均每日奶及其制品的消费量仅为14.6g，不到西方国家饮奶量的 5。 低钙摄入 牛奶是优质钙的良好来源，中国人由于牛奶摄入低，钙的摄入量也严重不足，仅达中国居民膳食营养素参考摄人量（DRIS）值的一半。长期缺钙会引起许多疾病的发生，如婴幼儿佝偻病，中、老年骨质疏松，骨质软化症等，还与儿童体重低下、生长发育迟缓，肠道菌群失调、成人心血管疾病、癌症有关。所以乳糖不耐受与人群的健康状况有密切关系。,发病因素 种族 在全世界各地区人群中都存在不同程度的乳糖酶缺乏，尤以非高加索人群为多。欧洲白人及其后裔（如居住在北美洲和澳大利亚的后裔），乳糖酶缺乏的发生率通常低
26、于30，最低可达5或更低，偶尔高于60；亚洲人群则高于60，有些地区高达100。 饮奶习惯 以农业为主的地区乳糖酶缺乏的发生率通常高于70。据我国调查，汉族成人乳糖酶缺乏的发生率为7595，成都人乳糖酶缺乏发生率为92.l，乳糖不耐受的发生率为62.4。游牧黑人乳糖酶缺乏的发生率低于40。有喝牛奶习惯人群的乳糖不耐受发生率较从不喝牛奶者要低得多。,发病因素 乳糖摄入量和存在形式 乳糖摄入量越多，乳糖不耐受症状越明显；纯乳糖摄入者与含相同乳糖量的牛奶比较，前者更容易发生乳糖不耐受症；同时摄入其他固体食物或延缓吸收的食物，可以减轻乳糖不耐受症状。 年龄 人在断奶以前，乳糖酶的活性较高，它能分解人奶
27、中的乳糖，尽管人奶中乳糖含量是牛奶的15倍，但哺乳期的婴儿发生乳糖不耐受的情况很少。在两岁以后乳糖酶的活性急速降低，尤其在不喝牛奶的儿童中。据报道，北京、广州等地35岁儿童乳糖酶缺乏的发生率为30左右，78岁儿童迅速增加到80以上，与成年人相似。,发病因素 疾病 任何原因（包括感染、化疗、放疗等）致使肠道黏膜受损时，都会影响乳糖酶的活性，疾病恢复后，其活性也恢复最慢，以至不能恢复，造成继发性乳糖不耐受症。 胃肠道因素 研究结果表明，每天饮奶组结肠双歧杆菌数量显著高于从不饮奶组（P001）；轻、重度乳糖不耐受组与乳糖耐受组比较，结肠内双歧杆菌数量显著降低。这些研究结果表明，乳糖不耐受者除了低乳糖
28、酶活性外，还与结肠中缺乏益生菌有密切关系。,发病因素 遗传因素 流行病学调查结果显示，在世界范围内，成人不饮奶或很少饮奶的人种地理分布区域内，其乳糖酶缺乏的发生率很高，而有长期饮仍历史的民族或地区，其乳精酶可以一直保持很高的活性。因此，长期大量饮奶的民族可能维持乳糖酶基因的高表达水平，而绝大多数中国人长期不饮奶或很少饮奶可能使乳糖酶基因失去这种高表达水平而导致乳糖酶缺乏。 多数学者认为乳糖不耐受是由于世世代代不饮奶的饮食习惯导致遗传基因突变的结果，因此，在短期时间内要诱导乳糖酶的活性几乎是不可能的，现在许多文献已经证实乳糖酶是不可诱导的。FlatZ等报道给小肠乳糖酶减少者每天摄入相当于500
29、ml奶的乳糖持续20年或相当于750ml奶的乳糖持续12年在遗传已经程序化的个体中仍存在乳糖不耐受。,病理生理 乳糖酶分布在小肠黏膜上皮细胞最表面的绒毛刷状缘上，故最容易遭受损伤。小肠乳糖酶活性从十二指肠近端向远端逐渐增加，在空肠或近端回肠达高峰，末端回肠酶水平降低。 乳糖进入小肠后，由于乳糖酶缺乏，乳糖不能在小肠被分解吸收入血，未被小肠吸收的乳糖进入大肠，在结肠菌丛所含酶的作用下发酵分解生成CO2，H2和CH4等气体，短链脂肪酸、如乙酸、丙酸、丁酸，乳酸和其它发酵产物。产生的气体大部分可很快被弥散入血，进入肺部，并随呼气排出体外；未被吸收的产物可引起肠鸣，腹胀气和疼痛，排便或排气后症状大大减
30、轻；而腹泻就是由于产生乳酸和其他发酵产物使肠内容物的渗透压增高的结果。,分型和临床表现 常有2种分类法： 按发生的原因，可将乳糖酶缺乏分为三型： l先天性乳糖酶缺乏 出生时患儿机体内就缺乏乳糖酶或酶活性低下，为常染色体隐性遗传性疾病，十分罕见。 患儿甚至不能耐受母乳喂养，频繁呕吐，可有腹泻，大便呈泡沫状巨含有乳糖和乳酸；可出现肝大、黄疽、智力障碍。患儿营养不良，多数儿童很快死亡。若将食物中乳糖除去则上述症状显著改善，给予乳糖则病情恶化。,分型和临床表现 2原发性乳糖酶缺乏 即成人型乳糖酶缺乏，指断乳之后，小肠乳糖酶活性随年龄增加逐渐降低或消失。这是最常见的一种类型，其发生率随种族和地区而异。人
31、在刚出生时，乳糖酶活性较低，但一旦饮奶后即迅速增加，断乳以后的婴幼儿乳糖酶活性即开始降低，2岁以后降低速度增快，78岁可出项乳糖不耐受症。患者平素健康，但食用牛奶或含有乳糖的食品后，出现腹胀、排气、肠鸣、腹泻、腹绞痛等症状。 3继发性乳糖酶缺乏 并非由遗传的原因引起，系继发于许多累及小肠黏膜的疾病与某些全身性疾病，如胃部切除、乳糜泻、短肠综合征、感染性腹泻等，疾病恢复后可恢复正常。此外，因小肠黏膜病变，不仅有乳糖酶缺乏，常常还伴有蔗糖酶、麦芽糖酶等双糖酶不同程度的缺乏。,分型和临床表现 按有无症状分型 ： 乳糖酶缺乏者经乳糖耐量试验，可进一步分成：乳糖吸收不良和乳糖不耐受。 乳糖酶缺乏者不一定
32、出现乳糖不耐受，而乳糖不耐受者必然是由乳糖酶缺乏引起的。乳糖酶缺乏者摄入乳糖后，在小肠不能将乳糖分解成葡萄糖和半乳糖，使乳糖吸收减少，称为乳糖吸收不良或乳糖消化不良。,营养治疗 营养治疗原则（要点） 1尽量避免单独空腹饮奶 牛乳及其制品多是高乳糖食品，单独使用时，很容易发生不耐受症状，乳糖不耐受者要尽量减少空腹单独食用牛奶，但由于少吃牛乳，又会引起严重钙缺乏的问题，因此要特别注意坚持其他补钙措施。 2合理使用乳制品 应该说，禁用乳类食品是乳糖不耐受的治本措施，但是因为乳类制品是人类钙的最好来源，而且还含人体所必需的优质蛋白质、维生素以及磷、镁等元素，所以，不论是原发性或继发性的乳糖不耐受，禁食
33、乳类制品绝非是理想的治疗手段，因为会伴随严重营养不良问题的发生。,营养治疗 营养治疗原则（要点） 实际上对于轻、中度乳糖不耐受者可以少量食用牛奶及其制品，并根据自己的实际情况摸索自己所能耐受的量。临床试验发现，多数乳糖不耐受者可耐受一定量的乳制品而不会出现症状；少量多次饮奶、将牛奶和固体食物（如馒头、饼干、烙饼、干饭）及吸收较慢的食物（如荞麦、玉米、肉类、脂肪、蛋类）一起食用，做成牛奶煎饼，牛奶土豆泥等，可以减缓乳糖的转运，减轻乳糖不耐受症状。 重度不耐受患者因为对乳糖极为敏感，因此仍要食用无乳糖饮食。,营养治疗 营养治疗原则（要点） 3. 选用发酵酸奶 与牛奶相比，乳糖不耐受者能更好地耐受酸
34、奶。主要是因为酸奶中含有的活菌以及酸奶本身的物体特性。酸奶中含有的活菌如乳酸杆菌、嗜热链球菌等含有半乳糖苷酶活性，可以分解乳中的乳糖。,营养治疗 营养治疗原则（要点） 4. 乳糖酶的应用 目前，在世界上不少国家已经采用在牛奶或其他奶类制品中加入乳糖酶制剂来治疗乳糖不耐受患者。这一类酶制剂是利用乳酸杆菌或酵母菌所含有的乳糖酶制成的，使乳糖在食用前就被消化，可以显著减轻不耐受症状。 先天性乳糖酶缺乏所引起的新生儿、婴幼儿的乳糖不耐受，治疗最为困难，因为母乳或牛奶是其惟一的食物来源。可食用乳糖含量低的发酵奶制品一酸奶，或选用代乳品。 5. 对于继发性乳糖酶缺乏所引起的乳糖不耐受，则首先要治疗原发病。,
