1、复旦大学附属华山医院神经科 乔凯,周围神经病的电生理改变,2009-6-6,电生理诊断在周围神经病中的作用：有无周围神经病？是单神经，多数性单神经还是多发性周围神经病？运动纤维还是感觉纤维损害或是混合性损害？髓鞘损害还是轴索损害或是两者都有？推测可能的病因如是遗传性还是获得性？,2009-6-6,针极肌电图检查神经传导检查和晚反应诱发电位（运动和体感）,同心圆针电极肌电信号的采集和分析,2009-6-6,插入电位和自发电活动 1. 插入电位 2. 自发电位 单个或几个肌纤维（纤颤、正锐波、CRD、肌强直） MUAP（束颤、震颤、肌颤搐、神经性肌强直）自主收缩 1. 单个MUAP形态（如大小，形
2、状和稳定性） 2. MUAP发放模式,纤颤和正尖波：一般在失去神经支配1014天左右出现，代表了单个肌纤维在失去了神经支配后的自主收缩。纤颤电位和正尖波的出现往往提示失神经支配的病理过程，但在一些炎性肌病或肌营养不良时也可出现。,2009-6-6,2009-6-6,束颤电位：临床上表现为肉眼可见的肌肉跳动，患者主诉有“肉跳”。在肌电图上可见束颤电位，其本质是正常或异常的单个MU不规则且不自主的发放。正常人也可有束颤电位，称为“良性肌束颤动”，束颤电位在某些病理状态下较为常见，如前角细胞疾病、脊髓型颈椎病、神经根病和脱髓鞘性周围神经病。,肌颤搐电位（myokymic potentials）,肌肉
3、颤搐放电，肌电图表现为二联、三联或多联发放的运动单位电位（2-60Hz）呈节律性或非节律性发放。肌颤搐电位常见于放射性臂丛神经病、脱髓鞘性周围神经病（如GBS）和肌萎缩侧索硬化（ALS）。局部面肌颤搐在多发性硬化和桥脑胶质瘤中较常见。肌颤搐电位都是病理性的。,2009-6-6,复合重复放电（complex repetitive discharge,CRD）：,2009-6-6,复合重复放电指复合电位的重复发放，具有突然开始和结束的特点。CRD通常是肌膜兴奋性增加的表现，但并不总是病理性的。CRD可见于脊肌萎缩症、Charcot-Marie-Tooth病、肌萎缩侧索硬化（ALS）、包涵体肌炎、酸
4、性麦芽糖酶缺乏症和多肌炎中。,神经性肌强直（neuromyotonia）,是起源于运动轴突的阵发性MUP以高频（150-300Hz）发放，通常持续数秒钟，突然开始突然终止，在严重病例也可持续存在。 神经性肌强直多见于神经轴突兴奋性增高的离子通道病如获得性神经性肌强直（Isaac综合征）、Morvan 综合征和发作性共济失调I型。,2009-6-6,运动单位和运动单位电位,2009-6-6,针电极的类型,2009-6-6,2009-6-6,2009-6-6,MUAP的变异性,A：正常MUAP B-D：神经源性损害时MUAP不稳定 E-F：MG时的MUAP不稳定性,神经源性损害时肌纤维及其空间分布
5、的变化,2009-6-6,MUAP时限增宽同时伴有波幅和面积增大。MUAP的复杂性增加和单纯波幅增大并没有特异性，但是对于早期的较轻度的损害比较敏感。 MUAP不稳定提示正在进行再支配。,募集遵循的原则 大小原则（size principle）,2009-6-6,神经传导检查,2009-6-6,用临床电生理方法测的神经传导主要是有髓的大直径纤维的速度。神经传导检查可分为三个部分： 运动神经 感觉神经 混合神经。,2009-6-6,运动神经传导各参数及意义远端潜伏期时限波幅传导时间和速度,2009-6-6,感觉传导检查各参数及意义潜伏期（传导时间）时限波幅传导速度,2009-6-6,周围神经损害
6、的神经传导发现,2009-6-6,远端潜伏期延长和或传导速度减慢；远端CMAP和或SNAP波幅降低；传导阻滞 （conduction block，CB）；时间离散（temporal dispersion，TD）。,传导阻滞 （conduction block，CB）,2009-6-6,传导阻滞在电生理上表现为近端刺激与远端刺激相比，其引出的CMAP的波幅和面积出现明显降低（通常下降50）而不伴有明显的波形离散。CB可见于获得性脱髓鞘性周围神经病如GBS和CIDP以及MMN，还可见于周围神经的卡压性疾病。假性传导阻滞（pseudo-CB ）。,2009-6-6,左侧尺神经运动传导检查，见肘部上下
7、传导速度轻度减慢并有轻度的波幅降低。,2009-6-6,肘,Inching检测尺神经肘部传导：在肘到肘上1cm处发现传导减慢并有轻度的传导阻滞。,上述波形的重叠,2009-6-6,CB,CB,CB,2009-6-6,2009-6-6,时间离散（temporal dispersion，TD）,2009-6-6,时间离散（temporal dispersion），即由于神经冲动沿可兴奋纤维传导的时间不同导致肌纤维去极化不同步，提示纤维之间传导速度的变异加大，往往提示存在脱髓鞘。,2009-6-6,特殊的神经传导检查-晚反应和瞬目反应,2009-6-6,临床神经电生理检查中较为特殊的神经传导检查主要
8、包括晚反应和瞬目反应。晚反应有H反射（Hreflex）、F波（Fwave）、T反射、咬肌反射等，前两种在临床上较为常用。,2009-6-6,有无周围神经病？运动纤维还是感觉纤维损害或是混合性损害？髓鞘损害还是轴索损害或是两者都有？是单神经，多数性单神经还是多发性周围神经病？推测可能的病因是遗传性还是获得性？,2009-6-6,脱髓鞘改变是否均匀一致有助于鉴别遗传性的和获得性的脱髓鞘性周围神经病,2009-6-6,2009-6-6,周围神经病,单神经病,多发性周围神经病,多数性单神经病,正中神经-腕管综合征尺神经-肘管综合征桡神经-周六晚麻痹腓总神经-腓骨头卡压胫神经-跗管综合征,脱髓鞘型 MM
9、N/MMSN HNPP,轴索变性,系统性疾病,糖尿病/ 尿毒症/副肿瘤/副蛋白/重症疾病,血管炎麻风HIV Lyme病,遗传性,代谢中毒性 酒精和药物,获得性,CMTDejerine-SotasRefsum卟啉病,CIDP/AIDP/AMAN/白喉,多灶性运动神经病（MMN）,2009-6-6,免疫介导的主要累及运动纤维的多数性单神经病。1982年由Lewist和Summer首先描述，1988年被Pestronk等正式命名为MMN。 该病的主要临床特点为非对称性的、缓慢进展的以上肢为著的肢体无力。 电生理表现为持续性且不可逆的节段性运动神经传导阻滞。 对免疫球蛋白及环磷酰胺等治疗有效。,200
10、9-6-6,CB 是 诊 断MMN的重要指标，不同的CB诊断标准有不同的阳性率。MMN 除 可见多灶性CB外还可以有其他脱鞘的电生理改变，如F波延迟或消失，异常TD等。有人认为节段性的TD异常，在MMN诊断中与CB同等重要。,美 国 电 诊断医学会于2002年提出的诊断标准：,2009-6-6,确定MMN:(1)在两条以上的运动神经分布区出现肢体无力但无客观的感觉缺失;(2)发病初期无广泛的对称的肢体无力的病史及体征;(3)两条以上运动神经出现确诊CB，CB处感觉神经传导速度正常;(4)检测神经中至少三条感觉神经传导速度正常，无肌张力增高、阵挛、病理征阳性、假性球麻痹中的任一体征。很可能MMN
11、: 两条以上运动神经出现很可能CB或一条出现很可能CB而另一条出现确诊CB。,2009-6-6,欧洲神经肌肉病中心的MMN诊断标准,2009-6-6,(1)2060岁发病(2)不对称的肢体无力或至少累及两条周围神经的运动功能，以上肢受累为主;(3)至少一条肌肉的肌力4级;(4)至少6个月的病程;(5)电生理提示一个部位确定有CB，或上肢一个部位有可能CB;(6)无上运动神经元体征，无颅神经和感觉损害体征;(7)无能引起周围神经病的系统疾病;(8)脑脊液蛋白1g/L;(9)感觉神经动作电位的波幅不低于正常值的80%。,2009-6-6,患者男性，34岁，主诉下肢乏力一年余，全身肉跳。申请单：舌肌
12、无萎缩，抬头肌力5，四肢肌力5，未见明显肌萎缩，针刺觉正常。外院EMG：神经源性损害双上肢反射+，双下肢反射+，病理征-。下肢踇趾背屈肌力略差。,2009-6-6,2009-6-6,2009-6-6,2009-6-6,2009-6-6,2009-6-6,2009-6-6,诊断意见：EMG：静息下部分被检肌见正尖、纤颤波，轻收缩个别被检肌MUP偏宽大。NCV：左侧尺神经和右侧胫神经运动传导CMAP波幅降低伴CB或TD以及F波潜伏期延长；感觉神经传导速度和波幅正常范围。提示：多数性单神经损害，累及部分运动神经髓鞘和轴索，多灶性运动神经病（MMN）可能。,2009-6-6,双侧尺神经感觉传导。,双侧
13、尺神经运动传导，白色为右侧，彩色为左侧）,2009-6-6,双侧胫神经运动传导（背景的白色线条为左侧，彩色线条为右侧。刺激部位在踝部和腘窝）,遗传性压迫敏感性周围神经病（HNPP）,2009-6-6,是一种少见的常染色体显性遗传的周围神经病。临床表现为青少年起病，表现为复发性、无痛性单神经病或多神经病，于轻微外伤或受压后反复出现肢体麻木、无力。HNPP基因定位于17p11.2上，为包含人类周围神经髓鞘蛋白22(PMP22)基因在内的1.5百万碱基(Mb)的大片段缺失，与CMTIA型的基因定位相同，但后者为基因重复。,2009-6-6,患者女性，11岁，主诉一觉醒来发现垂腕。查体除了右侧桡神经麻
14、痹表现，余神经系统检查均为阴性。,2009-6-6,2009-6-6,2009-6-6,2009-6-6,30例HNPP起病情况分析,患者女性，66岁。主诉肢体麻木44天，伴四肢无力一月余。2007-9-27右手右脚麻木无力，一周后左手左脚麻木无力。神经系统检查见上肢反射+，双侧膝反射+，踝反射未引出。上下肢远端肌力0-5减，近端肌力可。,2009-6-6,2009-6-6,2009-6-6,2009-6-6,2009-6-6,患者女性34岁。下肢肌萎缩3年。右下肢局部感觉障碍。,2009-6-6,2009-6-6,神经痛性肌萎缩,2009-6-6,神经 痛 性 肌萎缩(neuralgic amyotrophy，NA)又称为ParsonagoTuner综合征、臂丛神经炎、臂丛神经病，是一种较为少见的综合症。临床特点：急性起病；剧烈的疼痛；肌萎缩和无力。NA的具体发病机制尚不清，目前部分患者被认为是由免疫介导所致。,2009-6-6,典型的起病方式：夜间开始的肩部或肩胛骨间撕裂样疼痛。疼痛持续7-10天后性质变为钝痛，此时患者开始感觉到无力，肌肉随后逐渐萎缩。约50%有前驱感染或外伤等。预后较好36%，75%，89%,2009-6-6,在臂丛神经的范围内，可以影响：单神经多数性单神经神经根干部上干,2009-6-6,2009-6-6,2009-6-6,谢谢,
