1、骨肿瘤,徐杰福建省立医院骨科,概述,定义：凡发生在骨内或起源于骨各种组织成分的肿瘤，不论是原发性还是继发性，均统称为骨肿瘤,分类,（一）原发性(良性，恶性） 1、起源于骨的基本组织：骨、软骨、纤维、间质、组织细胞 2、起源于骨的附属组织：脉管、神经、脂肪、骨髓、滑膜等（二）继发性（恶性） 又称转移性骨肿瘤：乳腺癌、肺癌、前列腺癌易发生骨转移。（三）瘤样病损（良性） 这类病变的临床、病理、X线征象均与骨肿瘤相似，且具有复发、恶变性质，但并非真性骨肿瘤。例如：骨囊肿,国际卫生组织（WHO）,原发性肿瘤和瘤样病变的组织学分类一、成骨性肿瘤（一）良性1.骨瘤（Osteoma）2.骨样骨瘤和骨母细胞瘤（
2、Osteoid Osteoma and Osteoblastoma）（二）恶性1.成骨肉瘤（Osteosarcoma）2.皮质旁成骨肉瘤（Juxtacortical osteosarcoma）,二、成软骨性肿瘤（一）良性1.软骨瘤（Chondroma）2.骨软骨瘤（Osteochondroma）3.软骨母细胞瘤（Chondroblastoma）4.软骨粘液样纤维瘤（Chondromyxoid fibroma）（二）恶性1.软骨肉瘤（Chondrosarcoma）2.近皮质软骨肉瘤（Juxtacortical Chondrosarcoma）3.间叶性软骨肉瘤（Mesenchimal Chondr
3、osarcoma）,三、骨巨细胞瘤（Giant Cell Tumor of bone） sometimes malignant 四、骨髓肿瘤1.尤文氏肉瘤（Ewings sarcoma）2.骨网织细胞肉瘤（Reticulosarcoma of bone）3.骨淋巴肉瘤（Limphosarcoma of bone）4.骨髓瘤（Myeloma）,五、脉管肿瘤（一）良性1.血管瘤（Hemangioma）2.淋巴管瘤（Limphoangioma）3.血管球瘤（Glomangioma）（二）中间型或未定型1.血管内皮瘤（Hemangioendothelioma）2.血管外皮瘤（Hemangioperic
4、ytoma）（三）恶性血管肉瘤（Angiosarcoma）,六、其它结缔组织肿瘤（一）良性1.成纤维性纤维瘤（Desmoplastic fibroma）2.脂肪瘤（Lipoma）（二）恶性1.纤维肉瘤（Fibrosarcoma）2.脂肪肉瘤（Liposarcoma）3.恶性间叶瘤（Malignant mesenchymoma）4.未分化肉瘤（Undifferentiated sarcoma）七、其它肿瘤（一）脊索瘤（Chordoma）（二）长管骨“牙釉质瘤”（Adamantinoma of lone bone）（三）神经鞘瘤（Nearilemnoma）（四）神经纤维瘤（Neurofibroma
5、）八、未分化类肿瘤,九、瘤样病变1.孤立性骨囊肿（Solitary bone cyst）2.动脉瘤样骨囊肿（Aneurysmal bone cyst）3.近关节性囊肿（Juxta articular bone cyst）4.干骺端纤维缺损（Metaphyseal fibrous defect）5.嗜伊红肉芽肿（Eosinophilic granuoma）6.纤维结构不良（Fibrous dysplasia）7.骨化性肌炎（Myositis ossificans）8.甲状旁腺机能亢进性“棕色瘤”（“Brown tumor”）,发病情况,发病率：低，1/10万性别：男性多于女性年龄：骨肉瘤多发于儿
6、童和青少年，骨巨细胞瘤 多发于成人部位：长骨的干骺端多见分类：良性肿瘤：骨软骨瘤、软骨瘤多见 恶性肿瘤：骨肉瘤、软骨肉瘤、纤维肉瘤 多见,骨肿瘤的发病率 38959例骨肿瘤发病率及性质 原发良性骨肿瘤 21691 55.7% 原发恶性骨肿瘤 10791 43.69% 瘤 样病变 4369 11.3% 转移癌 2108 5.4%,原发良性骨肿瘤,骨软骨瘤 （。） 骨巨细胞瘤（。） 软骨瘤 （。）,原发恶性骨肿瘤,骨肉瘤 44.6% 软骨肉瘤14.2% 纤维肉瘤. 骨髓瘤 尤文肉瘤. 恶性骨巨细胞瘤,发病年龄 幼儿 骨囊肿、软骨母细胞瘤 少年 骨肉瘤、骨软骨瘤 成人 骨巨细胞瘤 老年 转移性骨肿瘤
7、,部位 股骨下端、胫骨上端（恶性） 脊柱、骨盆、肩胛骨（转移性骨肿瘤） 膝关节和肘关节以远骨骼（良性）,骨肿瘤的临床表现 疼痛 良性肿瘤一般无痛或轻度。 疼痛是恶性肿瘤早期症状，进持性加重。 休息时疼痛反而加重，考虑恶性病损。 夜间疼痛是骨肿瘤的重要特征。,肿胀 根据肿瘤的性质、部位不同， 骨肿瘤的肿胀程度不同。,损伤 损伤可诱发骨肿瘤症状的出现 或加重骨肿瘤症状。,既往史 骨结核-骨转移、骨肉瘤 急性骨髓炎-尤文氏肉瘤 Brodis骨脓肿-软骨肉瘤 其它部位原发性肿瘤-骨转移,局部检查 1 骨肿瘤边界、质地、活动度和光滑程度 2疼痛、压痛和肿胀程度 3表面皮肤发红发热、浅表静脉怒张、 动脉博
8、动,良性与恶性骨肿瘤的区别,症状先有肿块生长缓慢疼痛轻或无无全身症状,先有疼痛生长迅速疼痛重，夜间重发热、贫血，晚期有恶液质,局部体征 界限清楚 表面无改变无压痛、轻压痛无转移、少复发,不清楚，周围组织有浸润粘连皮肤发热、静脉扩张压痛明显可转移，复发率高,X线表现 膨胀性生长界限清楚 骨皮质完全或变薄 无骨膜反应,浸润性生长 界限不清楚早期有破坏骨膜反应明显,细胞形态 分化成熟，近乎正常,排列可紊乱 异形明显，大小不等，排列紊乱，核大深染，有核分裂,细胞形态,化检 多无异常,贫血、血沉增快，碱性磷酸酶可增高,如成骨肉瘤患者硷性磷酸酶可以增高，多发性骨髓瘤患者可有盆血、尿本周氏蛋白阳性,临床、线
9、片、病理三相结合生化检查 血常规血钙血磷碱性磷酸酶酸性能磷酸酶总蛋白浓度 活组织检查 穿针活检切开活检,骨肿瘤的诊断必须依靠,实验室检查 HB下降 血沉加快 碱性磷酸酶增高 酸性磷酸酶 血清总蛋白增加 血沉和碱性磷酸酶可作为 观察骨肿瘤疗效的动态指标,病理学检查 常规组织学切片 组织化学检查 免疫组织化学,骨肿瘤与X线病理,有些肿瘤产生类骨或肿瘤骨称为反应骨，在X线片上表现为高密度区。,有些骨肿瘤破骨或使骨吸收， 在X线片上表现为低密度区,骨膨胀性改变,葱皮样改变,骨肿瘤刺激骨膜是阶段性，使骨膜阶段性形成板层状新骨， 在X片上表现为葱皮样改变。,G 表示骨肿瘤病理分级。G0 G1 G2 T 表
10、示骨肿瘤侵袭范围，以肿瘤囊室和间室为分界。 M 表示骨肿瘤有无淋巴或血行远隔转移。,外科G T M分期,建立一个肿瘤分期体系以利于判断预后 根据不同分期合理选择外科手术方案 提出辅助性治疗意见,外科分期的意义,骨肿瘤治疗 1 手术切除辅助化学灭活、冷冻处理、 甲 烯酸甲酯处理、热疗。 2 联合化疗 3 放射治疗 4 免疫治疗 5 中医中药治疗,挽救生命，最大限度保留肢体功能”的原则下,外科手术切除范围,手术切除是治疗的主要手段。截肢、关节离断是最常用的方法。但是，由于化疗方法的进步，近年来一些学者开始作瘤段切除（Enbloc resetion）或全股骨切除，用人工假体置换。据称，近期效果较好，
11、但远期效果仍很差。对于恶性程度偏低的肿瘤，如纤维肉瘤，采取保留肢体的“局部广泛切除加功能重建”辅以化疗等措施，是一种可取的方法。至用于尸体关节作为置换材料问题，部分作者认为“愈合满意”，但有些病例出现较大的排异反应，尚须研究克服。,化学治疗分全身化疗、局部化疗，常用的药物有阿霉素及大剂量氨甲喋呤，但药物的作用选择性不强，肿瘤细胞在分裂周期中不同步，都影响化疗的效果。用单克隆抗体携带药物，选择性攻击瘤细胞（即“导弹方法”），只是一种设想，距实际应用尚有距离。,免疫疗法：目前仍停留在非特异性免疫治疗阶段，因肿瘤抗原是一个复杂的问题，还没有理想的特异性免疫疗法。干扰素也在不断扩大应用范围，但其来源有
12、限，还不能广为应用。,放疗方法对骨肿瘤的治疗只能作为一种辅助治疗，目前也有一些改进（如快中子、射频等的作用）,福建省立医院骨科 徐杰,骨 肿 瘤 各 论,原 发 性 骨 肿 瘤Primary Bone Tumor,原发性骨肿瘤Primary Bone Tumor,良 性 骨 肿 瘤Benign Tumors of Bone,良 性 骨 肿 瘤Benign Tumors of Bone,潜在恶性骨肿瘤Occasionally Malignant Tumors of Bone,恶 性 骨 肿 瘤Malignant Tumors of Bone,来源 成骨性结缔组织,好发部位 颅面骨、胫骨前侧,临床
13、特点 无痛、质硬、边缘清、固定肿块,X线特点,原发性骨肿瘤Primary bone tumor,良 性 骨 肿 瘤Benign Tumors of Bone,骨 瘤Osteoma,骨 瘤Osteoma,治 疗,原发性骨肿瘤Primary bone tumor,良 性 骨 肿 瘤Benign Tumors of Bone,骨 瘤Osteoma,外科分期: G0T0M0无明显症状：观察症状明显严重影响美容：手术切除,来源 成骨性结缔组织,好发年龄 15-25岁,好发部位 下肢长骨,临床特点 夜间痛,Asprin能止痛,瘤巢,反应骨,圆形卵圆形30岁,好发部位 长骨、髂骨,临床特点 发病缓慢、压迫症
14、状,X线特点,瘤内可见钙化斑点、斑块,原发性骨肿瘤Primary bone tumor,软骨肉瘤Chondrosarcoma,恶 性 肿 瘤Malignant Tumors of Bone,软骨肉瘤Chondrosarcoma,原发性骨肿瘤Primary bone tumor,治 疗,外科分期: G2T12M0手术治疗方法同骨肉瘤放疗不敏感预后比骨肉瘤好,恶 性 肿 瘤Malignant Tumors of Bone,软骨肉瘤Chondrosarcoma,综合治疗：保肢手术：术前大剂量化疗根治性瘤段切除假体植入截肢术 术后化疗,来源 非成骨性纤维结缔组织,好发部位 四肢长骨干骺端、骨干,临床症
15、状 疼痛、肿胀,X线 溶骨性骨破坏、无骨膜反应,原发性骨肿瘤Primary bone tumor,恶 性 肿 瘤Malignant Tumors of Bone,纤维肉瘤Fibrosarcoma,纤维肉瘤Fibrosarcoma,原发性骨肿瘤Primary bone tumor,治 疗,外科分期: G2T12M0根治性局部切除截肢术化疗、放疗不敏感预后良好,恶 性 肿 瘤Malignant Tumors of Bone,纤维肉瘤Fibrosarcoma,来源 骨髓间充质细胞,好发年龄 儿童,好发部位 股骨、胫骨、髂骨等,临床表现 进行性局部疼痛、肿胀,X线特点,广泛的浸润性骨破坏,皮质破坏,原
16、发性骨肿瘤Primary bone tumor,恶 性 肿 瘤Malignant Tumors of Bone,尤文肉瘤Ewings Sarcoma,骨膜反应,尤文肉瘤Ewings Sarcoma,组织学特点 含糖原的小圆细胞,原发性骨肿瘤Primary bone tumor,恶 性 肿 瘤Malignant Tumors of Bone,尤文肉瘤Ewings Sarcoma,原发性骨肿瘤Primary bone tumor,治 疗,外科分期: G2T12M0放疗敏感化疗有效手术（保肢截肢）,恶 性 肿 瘤Malignant Tumors of Bone,尤文肉瘤Ewings Sarcoma,
17、非霍奇金,淋巴瘤,来 源 网状细胞,X线特点,临床表现 局部肿痛、病理骨折,好发年龄 40-60岁,治 疗 化疗、放疗为主,不规则溶骨,原发性骨肿瘤Primary bone tumor,恶 性 肿 瘤Malignant Tumors of Bone,非霍杰金淋巴瘤Non-Hodgkins Lymphoma of bone,非霍杰金淋巴瘤Non-Hodgkins Lymphoma of bone,来源 骨髓造血组织,好发年龄 40岁，男性,好发部位 脊柱、肋骨、颅骨等,临床特点 无症状期、病理骨折,X线特点,多个溶骨破坏,实验室检查,血清蛋白增高,A/G倒置蛋白电泳:和球蛋白升高白血病血象Ben
18、ce-Jones蛋白阳性血钙升高尿蛋白电泳异常确诊：骨髓穿刺见大量异常浆细胞,原发性骨肿瘤Primary bone tumor,恶 性 肿 瘤Malignant Tumors of Bone,骨 髓 瘤Myeloma,骨 髓 瘤Myeloma,原发性骨肿瘤Primary bone tumor,恶 性 肿 瘤Malignant Tumors of Bone,治 疗,化疗、放疗为主手术治疗为辅,骨 髓 瘤Myeloma,来源 胚胎性残余脊索组织,好发部位 脊柱、颅底，骶骨多见,临床表现 疼痛、肿胀、压迫症状,X线特点,破坏、钙化、膨胀无骨膜反应,原发性骨肿瘤Primary bone tumor,恶
19、 性 肿 瘤Malignant Tumors of Bone,脊 索 瘤Chordoma,脊 索 瘤Chordoma,治 疗,原发性骨肿瘤Primary bone tumor,手术为主放疗为辅化疗无效,脊 索 瘤Chordoma,恶 性 肿 瘤Malignant Tumors of Bone,来源 乳腺、前列腺、肺癌、肾癌等,好发部位 躯干骨,好发年龄 40-60岁,临床症状 疼痛、病理骨折,X线特点 溶骨型、成骨型、混合型,实验室检查,溶骨型:血钙可升高成骨型:血清碱性磷酸酶可升高前列腺转移癌:血清酸性磷酸酶可升高,转 移 性 骨 肿 瘤Metastatic Tumors of Bone,转
20、 移 性 骨 肿 瘤Metastatic Tumors of Bone,治 疗,目的：延长生命、解除症状,转 移 性 骨 肿 瘤Metastatic Tumors of Bone,常见于儿童、青少年好发于长管状骨干骺端在生长过程中可逐渐移向骨干,组成,纤维囊壁,浆液或血清样液体,瘤 样 病 损,瘤 样 病 损,骨 囊 肿Bone Cyst,骨 囊 肿Bone Cyst,治 疗,非手术治疗：甲基强的松龙囊腔内注射手术治疗：刮除植骨术,瘤 样 病 损,骨 囊 肿Bone Cyst,好发年龄 青少年好发部位 长骨干骺端、脊柱临床表现 疼痛、肿胀、病理骨折病理 囊腔内为海绵样囊腔结构，内有大血管支,膨
21、胀性、囊性透亮区,边界清,骨性间隔,瘤 样 病 损,动脉瘤性骨囊肿Aneurysmal Bone Cyst,动脉瘤性骨囊肿Aneurysmal Bone Cyst,治 疗,刮除植骨术,瘤 样 病 损,动脉瘤性骨囊肿,组织细胞增多症-X好发年龄青少年好发部位颅骨、肋骨、脊柱、肩胛骨、长骨干骺端或骨干X线特征边界清楚的溶骨性改变组织学特点组织细胞、嗜酸性粒细胞累积,瘤 样 病 损,骨嗜酸性肉芽肿Eosinophilic Granuloma,骨嗜酸性肉芽肿Eosinophilic Granuloma,治 疗,刮除植骨术放疗,瘤 样 病 损,骨嗜酸性肉芽肿Eosinophilic Granuloma,纤维结构不良好发年龄 青少年、中年临床表现 病理骨折病理特点 稠密纤维组织、内有骨针,膨胀, 皮质变薄,髓腔呈磨砂玻璃样,状似“牧羊人手杖”,病理骨折,瘤 样 病 损,骨纤维异样增殖症Fibrous Dysplasia,骨纤维异样增殖症Fibrous Dysplasia,治 疗,刮除植骨术截骨矫形术,瘤 样 病 损,骨纤维异样增殖症Fibrous Dysplasia,（二）、成骨型 较少见，多为生长较缓慢的肿瘤转移而来，如前列腺、乳腺及膀胱癌等。好发部位：骨盆及腰椎。线表现： 骨内片状、团块状、边界模糊的致密影，骨的正常结构消失，常无骨膜反应，也不侵犯软组织。,
