1、1 例肾上腺脑白质营养不良患儿的护理【摘要】对一例肾上腺脑白质营养不良患儿，给予抗癫痫、全身营养支持治疗。提出在治疗过程中要注重呼吸道、导管管理，加强皮肤、鼻饲护理，对患儿家长采取心理护理可以减少并发症、取得患儿家长配合。【关键词】肾上腺脑白质营养不良；患儿；护理 肾上腺脑白质营养不良为罕见的 X 性连锁隐性遗传疾病，主要分为脑型和肾上腺脊髓神经病型，本例为儿童脑型，临床表现为原本正常的婴儿或儿童出现进行性精神运动障碍，视、听障碍，视神经萎缩，智力低下，全身性或限局性癫痫发作，痉挛性瘫痪1。2010 年 1 月 13日我科收治了一例肾上腺脑白质营养不良患儿，现将其护理报告如下： 1 病例介绍
2、患儿，男，6 岁 9 个月，因“间断性抽搐一月余”收入院。查体：T 370 ，R23bpm,HR80bpm,WT 未测，BP84/52mmhg，视力、听力缺失，无吞咽功能，神志昏迷，四肢肌张力高。实验室检查：血常规正常，肝肾功能和血生化正常。头 MR 检查示：双侧顶枕部侧脑室周围白质对称性大片的长 T1、长 T2 信号，胼胝体压部受累，两侧病灶相连，翼样，在弥散加权成像(DWI)上病灶中心呈低信号，周边信号，且双侧桥脑和延髓受累，在 DWI 上病灶呈高信号。诊断为肾上腺脑白质营养不良，继发性癫痫。 2 护理 2.1 癫痫发作时护理:(1)保护患儿：专人守护，床边加护栏防止坠床，将压舌板(用毛巾
3、、手帕、纱布包裹)垫在上下臼齿之间或放置口咽通气管，以防止颊部、舌部咬伤；(2)保持呼吸道通畅：及时清除口咽分泌物，将患儿头偏向一侧，头位稍低，以利痰液自行流出，伸颈、下颌向前，以防误吸；及时吸痰、吸氧，准备必要时行气管插管或气管切开2；(3)静推安定或 10%水合氯醛保留灌肠止惊。 2.2 呼吸道管理:室内湿度为 50%60%，避免气道干燥。吸痰必须选择合适时机，只有当气管内有分泌物时才给予吸引，原则上尽量减少刺激，将吸引的频率减少到最低限度，同时缩短吸引时间，一次连续吸痰时间不超过 10s，以免过多刺激引起颅内压升高和不必要的气道粘膜损伤3。2h3h 翻身扣背一次。痰液粘稠时，间断给与沐舒
4、坦雾化吸入，使痰液稀释易于吸出。 2.3 导管的护理:给予患儿锁骨下深静脉置管。冲洗及封管：每次输液前用 09氯化钠注射液冲洗导管，输液完毕，用 0.9氯化钠注射液 5ml 推注后封管，封管要紧密。 肝素稀释液(25Uml)5ml 经肝素帽注入，然后用无菌纱布包裹固定4;穿刺处敷料每周更换 3 次，采用 3M 一次性粘胶。 2.4 鼻饲护理:患儿胃肠功能差，对牛奶不耐受，早期鼻饲牛奶，患儿多次消化道出血，后改为鼻饲米汤，未再引起消化道出血。6h 鼻饲1 次，每次 40 毫升米汤，米汤内加入妈咪爱 1 袋及蛋白粉 5g。每 3h 用手绕脐部顺时针方向按摩腹部 1 次,以促进胃肠蠕动5。 2.5
5、静脉营养的护理：患儿胃肠功能不能完全恢复，需要有效的静脉营养支持，以改善营养状况。常用的静脉营养为复方氨基酸、脂溶性维生素、水溶性维生素。输液过程中，保持静脉输液的通畅，观察有无液体外渗，调节输液速度，匀速进入，维持血糖的稳定。 2.6 皮肤粘膜护理:预防压疮形成：每 2h 翻身一次，并按摩受压部位的皮肤，重点按摩骨突皮下脂肪少的部位，并放置气垫;按摩肢体皮肤和活动瘫痪肢体，每 4h 进行 1 次5;清洁皮肤，每日上、下午各 1 次温水擦浴，并更换衣服;肛周皮肤涂抹植物油以隔离二便刺激;口腔护理 1 日 2 次，龙掌漱口液及生理盐水交替使用。 2.7 心理护理:患儿病程长，预后差，随时可能因并
6、发症死亡，为其家属提供有效的心理支持，使其积极正确的面对现实。鼓励家长之间相互支持：该病较罕见，患儿家长上网与别的患此病的孩子的家长建立了一个群体，家长们互相交流护理经验、宣泄悲伤的情感。预先的悲伤是一种缓冲剂，它可以缓解生者的痛苦心理和精神负担;鼓励家属多陪伴临终患儿，并参与制定患儿的护理计划，让家属在照料患儿的过程中获得慰藉减少遗憾;医护人员之间经常保持联系，掌握患儿病情和疗进展对病情解释应保持一致避免家属产生疑虑与不信任6。 3 结果 肾上腺脑白质营养不良无特效治疗方法，预后差，大多在发病几年后死亡。从患儿生病到死亡时间较长，病情逐渐加重，护理难度也随之增大，但通过精心护理，患儿入院至今
7、未发生任何护理不当所致并发症，皮肤粘膜完整，抽搐次数减少，家属情绪稳定。 参考文献 1胡亚美，江载芳.实用儿科学M 北京：人民卫生出版社,2002:1926-1927 2毛翠秧，王晋荣. 全身惊厥性癫痫持续状态的救治与护理J.护士进修杂志,2008，23(20):1900 3卫素琴，冯蕊珍.重型颅脑损伤病人的呼吸道护理J.护理研究,2006，20(4)：1077 4李婧，张瑛，王哑辨，杨娜. 锁骨下静脉穿刺置管术的护理J.全科护理,2009,7(3):787 5张凤芝，李春青.急性脊髓炎患儿恢复期的护理措施J.中国临床康复,2002，7（22）：3137 6谭丽华,韦琴.临终患儿家属的心理支持J.广西医科大学学报,2008，25(9):94-95
