1、11 例马凡氏综合征致升主动脉瘤的外科治疗【摘要】 为总结马凡氏综合征所致升主动脉瘤手术治疗的经验，分析自 2003 年 7 月至 2008 年 12 月收治的 11 例患者手术资料。本组单纯 Bentall 术 7 例，Bentall+PDA 术 1 例，Bentall+CABG1 例，Bentall+二尖瓣成型 2 例。结果，手术死亡 1 例 ，吻合口广泛渗血、止血困难,死于无法控制的大出血致呼吸循环衰竭。10 例随访 612 个月,疗效满意。显示应用 Bentall 手术治疗，可使患者获得良好的功能恢复和生活质量，效果满意，为首选的治疗方法。 【关键词】 马凡氏综合征;升主动脉瘤;Ben
2、tall 手术马凡氏综合征(marfans syndrome，MFS)大部分患者死于心血管并发症:主动脉夹层、动脉瘤破裂、心包填塞和充血性心力衰竭或心肌缺血。我院于 2003 年 7 月至 2008 年 12 月对 11 例因马凡氏综合征所致的升主动脉瘤患者施行了手术，存活 10 例随访 612 个月,发现术后患者心功能明显改善。1 资料与方法1.1 临床资料 本组男 7 例，女 4 例，年龄 2263 岁，平均 42.4岁;病程 2d16 年不等，平均 46.5 个月。本组的纳入标准以 1996 年 dePaePe 等修订的马凡氏综合征诊断标准为依据。1.1.1 症状和体征 主要症状为胸痛、
3、胸闷，活动后心悸、气促，头痛、头晕。本组 10 例均有心悸、胸闷、气急症状，1 例有头痛头晕，5 例胸背部疼痛。体检时发现升主动脉瘤入院。四肢细长、高腭弓、高度近视或晶体半脱位等典型马凡氏综合征表现者 2 例，其余病例仅有心脏大血管病变，亦称为阴性马凡氏综合征。2 例患者有家族史，均症状较重，其中 1 例患者母亲死于主动脉夹层破裂。所有患者主动脉瓣听诊区均可闻及舒张期杂音，脉压差增大。1.1.2 特殊检查 心电图检查:1 例正常，余均有左心室高电压表现，全部病例均行超声心动图检查，术前行 CTA 或 MRI 检查，其结果与心脏彩超相符。升主动脉均呈瘤样扩张，测得主动脉最宽处直径为6.08.28
4、cm。有明显夹层者 2 例，其中 standford A 型 1 例，B 型 1 例。全组均有主动脉瓣中-重度返流，伴有轻度二尖瓣关闭不全的 10 例，1 例中度二尖瓣关闭不全。1.2 手术1.2.1 术式 本组行单纯 Bentall 术 7 例，Bentall+PDA 术 1 例，Bentall+CABG 术 1 例，Bentall+二尖瓣成型术 2 例。1.2.2 方法 气管内插管全身麻醉，作经胸骨正中切口锯开胸骨，纵行切开心包。升主动脉远端或主动脉弓近段插供血 8 例(72.7%)，股动脉插供血管 3 例(27.3%)，经右心耳插房管。建立体外循环后，转机降温，全组手术在深低温体外循环下
5、进行，鼻咽温度维持在 28左右，阻断瘤体以远的升主动脉，灌注含血冷晶体心脏停跳液，其中经左右冠状动脉顺灌 8 例，3 例采用冠状静脉窦持续逆灌，同时心包腔内放置冰水降温保护心肌。术中见瘤体长 6082.28mm，瘤壁明显变薄，1 例探及内膜破口并有夹层，与术前诊断基本相符。全组均有不同程度的主动脉瓣关闭不全。纵行切开瘤体，切除主动脉瓣，置换 2327 号 Carbomedic 带瓣管道行 Bentall 手术。1 例行冠脉搭桥外,余均在人造血管与左右冠状动脉对应处作直径 810mm 的圆孔,将冠状动脉开口连同其周围之主动脉壁组织直接缝于人造血管,用瘤壁包埋人工血管及吻合口。1.2.3 资料收集
6、 10 例患者于手术后 612 个月复查心脏彩色超声,记录手术前后左心室内径,左心室射血分数、左心室舒张末期容量指数、左心室收缩末期容量指数等心功能指标与术前进行对比研究。1.3 统计学方法 应用 SPSS10.0 统计软件进行统计学分析,所有数据以均数标准差(s)表示,手术前后均数比较采用 t 检验,检验水准P=0.05。2 结果全组均行 Bentall 手术，转流时间 68255min，平均 136.5 min。阻断主动脉时间 36114min，平均 77.9min。手术死亡 1 例,吻合口广泛渗血、止血困难,死于无法控制的大出血致呼吸循环衰竭。术后 2例再次开胸止血。心纵引流液 0.46
7、02.280 L，平均 0.772 L。手术后住院时间 1072d,平均 18d。10 例随访 612 个月,恢复良好。参与研究存活的 10 例患者术后 612 个月左心室大小,左心室射血分数(LVEF)、 左心室内径(LV)、左室舒张末期容量指数(LVEDVI)、收缩末期容量指数(LVESVI)及短轴缩短率(FS%)等主要心功能指标均较术前明显改善(P0.01),见表 1。表 1 10 例马凡氏综合征患者手术前后左心功能比较3 讨论MFS 是一种常染色体显性遗传的先天性结缔组织疾病，影响到心血管、眼睛和骨骼系统1。发病率为 1/60001/10000，26%的病例有家族史,本组有明确家族史
8、2 例。马凡氏综合征患者 40%-60%有心血管表现。原因是动脉壁平滑肌发生了退化，以及动脉壁弹性组织发生解离。主要表现为主动脉根部扩张、主动脉窦瘤、主动脉夹层。诊断为马凡氏综合征后，10 年内 75%严重的心血管系统并发症需要外科手术治疗，而没有手术干预下，大部份死于 32 岁之前2。外科手术使得 10 年生存率达到90%左右。另外二尖瓣脱垂是最常见的瓣膜畸形，发生率是 35%100%。本组均有不同程度的受累。很少有三尖瓣畸形和主肺动脉的扩张3。42%马凡氏综合征患者主动脉以每年 1.9mm 的速度扩张4。主动脉扩张伴有15%44%的主动脉窦瘤5。主动脉夹层出现在主动脉扩张40mm 和有家族
9、史的患者，可能位于在主动脉窦和冠脉开口。然而 20%的主动脉夹层发生在主动脉根部直径小于 40mm 的患者中。小于 20%的急性夹层是 B 型，通常会累及到左锁骨下动脉的近端，而升主动脉并没有扩张6。患者常有胸痛、胸闷及心功能不全表现,合并主动脉瓣关闭不全者,可于胸骨左缘第 3 肋间闻及舒张期杂音,部分病例可在心尖区闻及二尖瓣相对性关闭不全的收缩期杂音。胸部 X 线平片检查可见升主动脉增宽及左心室扩大。二维及多普勒超声心动图检查可清楚地显示动脉瘤的大小、形态，主动脉瓣和二尖瓣结构。CT 重建可以明确范围、有无夹层及破口,而且对外科治疗也有指导意义。升主动脉造影及磁共振检查有助于升主动脉瘤的诊断
10、。本组 11 例均行超声心动图、CT、心血管造影检查，7 例行磁共振检查。术中探查与超声检查结果基本符合。Bentall 手术的操作位于心脏出口及升主动脉的高压管道上，需作四个吻合口，加上这类病人的动脉壁薄弱，极易出血而造成不良后果。应注意:(l)吻合口缝合要精细、严密、主动脉瓣环与带瓣人工血管缝合时，针距宜在 2mm 以内，加垫间断缝针要穿过人工瓣的缝合环与人工血管壁。冠状动脉吻合时，针距宜在 lmm，并尽量穿过冠状动脉袖片的全层，必要时可加环状垫片缝合。当冠状动脉开口抬高，距主动脉瓣环较远时，可不切离冠状动脉而在瘤壁内直接与人工血管吻合。(2)每完成一个吻合后，在人工血管内加液体并加压测试
11、，如见有漏血点，可即刻用带垫Prolene 缝线缝补。作者的经验表明，这样基本上可预防开放血流后的吻合处活动性出血。(3)一旦在开放后有活动性出血，在看到出血点后，原则上不要在有血流的管壁上缝补，这样往往会造成更大的出血。安全的方法是重新阻断血流，严密缝补，必要时亦可拆除人工血管缝线止血，然后再重新吻合人工血管。采用经典 Bentall 术式，由于各吻合完成后，往往有渗血，我们采用术中保留主动脉瘤壁，并于吻合完成后包裹带瓣人工血管。然单纯包裹法有其缺点，如果人工血管与所包裹之瘤壁之间发生积血时可使吻合口张力增加，造成假性动脉瘤、医源性主动脉剥离或血肿压迫导致主动脉管腔狭窄，瘤囊内压力增加，易再
12、渗血。我们采取做瘤囊与右心房之间的引流。并早脱离体外循环、中和体内肝素，使 ACT 值正常外，快速输入纤维蛋白原、人凝血复合物，必要时再给与分离的血小板，常可达到止血目的。体外循环动脉插管的选位对巨大升主动脉瘤病变接近主动脉弓或对 Standford A 型夹层者宜采用股动脉或右锁骨下动脉插管，有利于彻底切除病变的升主动脉瘤，同时亦避免插入夹层分离的假腔，产生不良后果。对于那些行升主动脉或股动脉插管均有插入夹层分离假腔的患者，可考虑行右锁骨下动脉插管，其最大的优点是术中可方便地行顺行脑灌注。Standford B 型夹层范围局限或无夹层且动脉瘤不长的可采用升主动脉高位或主动脉弓近段插管。本研究
13、中有 10 例患者参与追踪研究,于术后 612 个月作心脏彩色超声与术前对比研究,发现术后患者左心室内径明显缩小(P0.01),左心射血分数和短轴缩短率明显上升(P0.01),左心室舒张末期容量指数及收缩末期容量指数均明显下降(P0.01),说明马凡氏综合征心血管病变远期手术效果良好。【参考文献】1 Fattori R，Nienaber CA，Descovich B, et al. ImPortance of dural ectasia in PhenotyPic assessment of Marfans syndrome.J Lancet, 1999,354:910-913.2 Roman
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