1、Klippel-Trenaunay 综合征的彩色多普勒超声诊断【摘要】 目的 探讨彩色多普勒超声对 Klippel-Trenaunay 综合征（KTS)的临床诊断价值。方法 对 12 例经血管造影和手术证实的 KTS 患者行彩色多普勒超声检查。结果 12 例患者均显示浅静脉走行异常，10例患者可探及血管瘤，下肢静脉狭窄 5 例，下肢静脉血栓 4 例，与 KTS典型三联征相符。结论 彩色多普勒超声检查操作简便、经济、无创，更有利于 KTS 的诊断与鉴别诊断。 【关键词】 Klippel-Trenaunay 综合征 彩色多普勒超声 诊断 Klippel-Trenaunay 综合征（Klippel-
2、Trenaunay syndrome, KTS)是一种静脉畸形病变，临床上比较罕见。我们从 2003 年 1 月2007 年 7月对 12 例 KTS 患者行彩色多普勒超声检查，现报道如下。 1 资料和方法 1.1 一般资料 本组 12 例患者，男 5 例，女 7 例，年龄 948 岁，平均 20.3 岁。累及下肢 12 条，无累及上肢者。幼年出现临床症状者 5例，时间不详者 7 例。所有患者均经血管造影或手术证实为 KTS。 1.2 临床表现 肢体毛细血管瘤（痣）10 例：多表现为局部团块，略突出于皮肤表面，集中于小腿及踝关节周围。肢体浅静脉曲张 12 例，所有患者均有程度不同的浅静脉曲张，
3、严重者呈串珠样改变。骨与软组织增生 7 例，其中下肢增长 2 例，增长 2.02.2 cm；软组织增生 5 例，肢体周径增粗 2.03.4 cm。另有色素沉着 6 例，溃疡 2 例。全组均无皮温增高、震颤、搏动及杂音等动静脉瘘的表现。 1.3 仪器和方法 选用美国 ACUSON 公司的 Sequoia 512 彩色超声诊断仪，探头频率 714 MHz。患者仰卧位，下肢伸直，处于外展外旋位。让患者平静呼吸，沿着髂外、股总、股深、股浅、腘、胫等静脉的走行轨迹，自上而下滑行纵切扫查。先用常规二维超声检测静脉走行及完整性，测量各静脉的内径，观察静脉与周围组织的关系及血管腔内回声；然后再用彩色多普勒超声
4、观察血管内部血流充盈情况、血管扩张程度、腔内有无血栓及静脉在周围组织内的分布情况，嘱患者做 Valsalva 试验，观察彩色血流方向。 2 结 果 本组 12 例患者二维超声均显示浅静脉走行异常，表现为肢体外侧纵行的粗大浅静脉，内径 68 mm，部分浅静脉在肌层内呈密集丛状分布。彩色多普勒超声检查示血管内部典型的层流表现消失，换之为五彩镶嵌的彩色血流； 肌层内部血流丰富，部分呈团状或瘤状改变。10 例患者小腿及踝关节可见血管瘤，表现为内部血管迂曲扩张呈团状，内径增粗。彩色多普勒超声检查示管腔内部血流充盈明显，于血管前后壁均可探及多处侧支血管。 下肢血管狭窄 5 例，其中股浅静脉狭窄 2 例，腘
5、静脉狭窄 3 例，内径 1.02.6 mm，有 1 例患者腘静脉主干部位未显示，仅表现为腘窝部位蔓状血管瘤。彩色多普勒超声检查示病变血管管腔缩小，血流变细，部分位置仅可见少许短条状彩色血流。 下肢静脉血栓 4 例，多为 20 年以上病史者，超声表现为血管内径局限性增宽，管腔内可见实质性团块、絮状或泥沙样回声区，用探头加压栓塞血管，管腔未见压瘪现象，其周围血管可见较多的侧支形成。彩色多普勒超声检查示局部血管完全无彩色血流信号，周围血管血流充盈明显；不全栓塞时，可见管腔内细小、暗淡的血流信号，血栓部位充盈缺损。 12 例患者均有不同程度的深静脉瓣膜功能不全。 3 讨 论 KTS 又称先天性静脉畸形
6、骨肥大综合征，是 1900 年由法国医生Klippel 和 Trenaunay 首先描述的一组临床综合征，包括先天性静脉曲张、皮肤血管瘤和同侧肢体过度肥大等，是中胚层发育异常的一种少见先天性疾病1 。本病临床表现为累及软组织、血管、骨骼等的多器官病变，发生部位以下肢最多见，其次为上肢及同侧上下肢。其典型三联征包括：皮肤毛细血管瘤（痣） ；皮肤浅静脉曲张（尤其是下肢外侧异常浅静脉曲张） ；骨与软组织增生2 。KTS 的并发症包括血栓性静脉炎、静脉淤滞性皮炎、蜂窝织炎、肢体不对称等。本病的诊断主要依据其临床症状，以肢体外侧先天性静脉曲张，较对侧粗长为特点，确诊主要依靠血管造影3 。近年来彩色多普勒
7、超声作为一种无创伤性的检查技术已逐渐代替有创、有禁忌证、有危险的 X 线血管造影而成为四肢血管疾病的首选检查方法。彩色多普勒超声可直接显示浅、深静脉的分支、走行、管壁回声、管腔透声情况，并可观察浅静脉瘤样扩张、团块变化以及交通静脉形成情况，结合 Valsalva 试验，可直接观察彩色血流信号反流，从而判断静脉瓣膜的功能状况。 本组 12 例患者行彩色多普勒超声检查后均发现浅静脉走行异常，明确血管瘤的范围、静脉血栓程度以及周围侧支血管的建立，并及时发现下肢静脉瓣膜功能不全，为以后的临床治疗提供了准确的影像学依据。 综上所述，彩色多普勒超声和血管造影诊断 KTS，均可较准确定位病变范围，但两者相比，超声检查操作简便、经济、无创，可多次检查，是一种较好的辅助检查手段，患者易于接受，更利于该病的诊断与鉴别诊断。 【参考文献】 1 叶有强，胡作军，黄雪玲，等.下肢静脉畸形骨肥大综合征的双功能彩色多普勒的诊断及临床意义J.中国超声医学杂志，2001，17（10）：789-791. 2 王宏辉，王凯冰，白 彬. Klippel-Trenaunay 综合征介入栓塞治疗探讨J.介入放射学杂志，2005，14（1）：31-32. 3 李春敏，于国放，张先东. 彩色多普勒超声诊断先天性静脉畸形骨肥大综合征J.中华超声影像学杂志，2005，14（10）：792.
