1、,儿童贫血,定义: 指外周血中单位容积内红细胞数 或血红蛋白量低于正常。,Biconcave disc shape (8m),Shape distortion,血红蛋白正常值,世界卫生组织 6月 6岁110g/L 614岁120g/L,*海拔每升高1000m，Hb上升4%,贫血分度,极重度 重度 中度 轻度血红蛋白(g/L) 30 60 90 120 *(60) (90) (120) (145) RBC数 1.0 2.0 3.0 94 32 3238 正细胞 8094 2832 3238 单纯小细胞 80 28 3238 小细胞低色素 80 28 94 32 3238,MCV(fl) MCH(
2、pg) MCHC(%) 正常 8094 2832 3238 单纯小细胞 80 28 3238,MCV(fl) MCH(pg) MCHC(%) 正常 8094 2832 3238 小细胞低色素 80 28 32,MCV(fl) MCH(pg) MCHC(%) 正常 8094 2832 3238 小细胞低色素 80 28 32,病因学分类 红细胞和血红蛋白生成不足 红细胞破坏增加(溶血) 红细胞丢失过多,1、红细胞和血红蛋白生成不足 缺乏造血物质: 缺铁性贫血 骨髓功能障碍: 再障 感染性、炎症性及肾病、肝病、肿瘤,2、 红细胞破坏增加(溶血性贫血) 红细胞内在缺陷 膜: 遗传性球形红细胞增多症
3、酶: G6PD 血红蛋白: 地中海贫血 外在因素 免疫因素: ABO溶血症 感染因素: 败血症 化学物理因素: 苯、铅中毒 脾功能亢进,3、 红细胞丢失过多 急性出血性疾病、慢性失血、 溃疡病、肠息肉,地中海贫血(溶血性贫血) 地中海贫血 地中海贫血,小儿营养性缺铁性贫血,定义 : 是机体因铁缺乏造成血红蛋白合成减少， 又称营养性小细胞性贫血。 原卟啉 Fe 血红素 珠蛋白 Hb,Hb合成过程 原卟啉Fe血红素 血红素珠蛋白Hb,铁代谢,人体内铁含量 铁含量与年龄、性别、体重、Hb有关 新生儿 75mg/kg 成人男性 50mg/kg女性 35mg/kg,人体内铁分布,铁代谢,血红蛋白： 64
4、 储存铁： 铁蛋白、含铁血黄素32 储存于骨髓、肝、脾。 肌红蛋白： 3.2 其余( 350 g/dl 转铁蛋白饱和度 ( TS ) ,缺铁性贫血发展过程中铁营养指标的变化,血红蛋白铁,储存铁,血清铁蛋白,运铁蛋白饱和度,MCV, MCHC,骨髓象: 红系增生活跃：以中、晚幼红细胞为主； 各期红细胞小，中晚幼胞浆少，染色偏蓝， 显示胞浆发育落后于胞核； 粒、巨核系无异常； 骨髓可染铁：外铁减少(0+)， 红细胞内铁粒细胞数15%,【诊断】 根据病史（尤其是喂养史）、临床表现、 血象特点、可作初步诊断； 铁代谢检查：确诊 骨髓检查：必要时做 诊断性治疗：铁剂有效可证实；,MCV(fl) MCH(
5、pg) MCHC(%) 正常 8094 2832 3238 小细胞低色素 80 28 32,Prussian Blue Stain of Bone Marrow,Iron Present,No Iron Present,【鉴别诊断】 与各种小细胞低色素性贫血鉴别： 珠蛋白生成障碍性贫血肺含铁血黄素沉着症等 阵发性睡眠性血红蛋白尿铁粒幼细胞性贫血 与其他贫血鉴别： 遗传性球形红细胞增多症 营养性巨幼红细胞性贫血等,营养性缺铁性贫血外周血涂片,地中海贫血外周血涂片,遗传性球形红细胞增多症外周血涂片,【预防】 1、及时添加铁剂 早产儿,低体重儿 - 2个月 足月正常体重儿 - 4个月 2、治疗原发病
6、,铁剂治疗特效药 口服：餐间口服为宜 二价铁盐：易吸收 元素铁剂量：每日46mg/kg，次日， 每次1.52mg/kg； 或小剂量、间歇性补铁（每 日或每周1次， mg/kg；） 同时服用Vit C,铁剂治疗反应 1214小时：含铁酶恢复，烦躁等精神症状 好转，食欲增加； 网织红细胞：23日，57日高峰， 23周后下降至正常； Hb：12周渐升，34周正常； 如3周后Hb上升20%，查找原因； 正常后继用68周；,MCV(fl) MCH(pg) MCHC(%) 正常 8094 2832 3238 小细胞低色素 80 28 60g/L者，可不必输,Hb、MCH、 MCHC 正常 RBC Hb 网
7、织红细胞，白细胞、血小板计数可减少；,血常规 :血涂片：RBC大小不等，以大细胞为多，易见 嗜多色性和嗜硷点彩RBC，可见巨幼变的有核红细胞，中性粒细胞呈分叶过多现象；,营养性巨幼细胞性贫血外周血涂片,骨髓象 增生明显活跃 以红系增生为主，各期红系巨幼变，细胞核发育 胞浆 粒、红系：均出现巨幼变，胞体大、核染色 质粗而松，副染色质明显；中性粒细胞：胞浆空泡形成，核分叶过多； 巨核细胞核：分叶过多；,骨髓象 : 各期红系巨幼变 细胞核发育 胞浆 巨核细胞分叶过多血清Vit B12 100 pg/ml 提示缺乏 正常200-800 pg/ml血清叶酸 3 ng/ml 提示缺乏 正常 5-6 ng/
8、ml,巨幼细胞性贫血骨髓象：图示幼稚红细胞巨幼变，胞体 大、核染色质粗而松,成熟红细胞较大,嗜多色性,血清维生素B12和叶酸测定 VitB12100ng/L(200800ng/L) 叶酸 3g /L(56 g /L) 其他 血LDH 血胆红素中等升高(维生素B12缺乏) 尿甲基丙二酸含量(维生素B12缺乏),【诊断】,根据临床表现、血象、骨髓象、血维生素B12和叶酸浓度测定,【预防】 1、改善哺乳母亲营养 2、及时增加辅食 3、及时治疗肠道疾病 4、合理应用抗叶酸代谢药物,治 疗,一般治疗 营养去除病因,维生素B12缺乏治疗维生素B12肌注： 每次100 g，每周23次，连用几周； 神经系统受
9、累时, 每周1mg，2周以上； 维生素B12吸收缺陷：每月1mg，长期应用,维生素B12治疗反应 67小时：骨髓内巨幼红转为正常 24天：一般精神症状为转 网织红细胞：24天开始增加，67天达高 峰， 2周后降至正常 精神神经症状：恢复较慢,叶酸治疗 5mg tid 至症状好转、血象恢复； Vit C：有助叶酸吸收； 抗叶酸代谢药物所致者：甲酰四氢叶酸钙治疗 先天吸收障碍者： 剂量增至每日1550 mg,叶酸治疗反应 12天食欲好转 ； 网织红细胞24天开始增加，67天高峰； 26周RBC和Hb恢复正常,【鉴别诊断】,白血病 再生障碍性贫血 肿瘤 感染,【鉴别诊断】 遗传性球形红细胞增多症 G6PD缺乏 地中海贫血 新生儿溶血症 自身免疫性溶血,遗传性球形红细胞增多症外周血涂片,地中海贫血外周血涂片,谢谢！,
