1、,骨肿瘤,遵义医学院第五附属（珠海）医院 骨科 李松军 医学硕士,骨肿瘤概论,概 论-定义,骨肿瘤是发生于骨骼或其附属组织（血管、神经、骨髓等）的肿瘤。1发生在骨内。2起源于骨各种组织成分。,概 论 -分类,基于细胞来源，分为以下三种。原发性。继发性。转移性。,概 论 -分类,原发性肿瘤根据肿瘤组织的形态、肿瘤细胞的分化类型，以及细胞间物质的类型，把骨肿瘤分为良性、中间性和恶性三类。,良性骨肿瘤易根治，预后良好。恶性骨肿瘤发展迅速，预后不佳，死亡率高。瘤样病变，无肿瘤细胞形态的特点，但其生态和行为具有肿瘤的破坏性，较局限，易根治。,概 论-发病情况,男性比女性稍多。原发性良性肿瘤比恶性多见。良
2、性肿瘤中以骨软骨瘤、软骨瘤多见。恶性肿瘤以骨肉瘤、软骨肉瘤和纤维肉瘤多见。,发病年龄：骨肉瘤多发生于儿童和青少年。骨巨细胞瘤主要发生于成人。肿瘤多见于长骨的干骺端生长活跃的部位。,概 论-临床表现,疼痛与压痛。局部肿块和肿胀。功能障碍和压迫症状。肿瘤有丰富血管，局部皮肤可发热，浅静脉怒张。,良性骨肿瘤的特点,（1）局部肿块：最早出现的症状，无压痛，表面光滑，可为单发或多发。 （2）疼痛：大多数无疼痛，少数除外如骨样骨瘤。 （3）生长缓慢：肿瘤无变化，若肿物生长突然加快，考虑恶变可能。,（4）病理性骨折：少见。 （5）X线表现：边界清楚整齐，有反应性致密带；一般不浸润软组织,骨膜反应增生少见。,
3、恶性骨肿瘤的特点,(1)疼痛：关节附近固定性、持续性及渐进性的疼痛为恶性骨肿瘤最早出现的症状，夜间痛比较明显。 （2）肿块：增大迅速，伴皮肤发热，浅静脉怒张，肿块边界不清。 （3）全身情况：有发热、食欲减退、消瘦等。 （4）病理性骨折：多见。,（5）局部压迫症状：生长迅速压迫周围神经、血管出现症状。 （6）实验室检查：碱性磷酸酶升高多见于骨肉瘤。 （7）X线表现：边界毛糙不清,骨皮质残缺不全；肿瘤突破骨皮质及骨膜在软组织内形成肿块；破坏区可见形态数量不一、分布紊乱及轮廓模糊的瘤骨或钙化征象；常见骨膜反应增生。 （8）转移：常可形成转移瘤病灶。,概 论-诊断,（1）骨肿瘤诊断临床、影 像和病理“
4、三结合”。 （2）骨肿瘤的典型X线表现。 （3）肿瘤的相关抗原检测。,概 论-影像学检查,是骨肿瘤诊断过程中最重要的手段之一。能反映骨与软组织的基本病变。骨肿瘤在x-ray中的表现有溶骨型破坏、成骨型破坏或两者兼而有之。,界限清楚，密度均匀。生长缓慢，多为外生性生长，膨胀性生长导致皮质变薄。,良型骨肿瘤的x-ray表现,恶性骨肿瘤的x-ray表现,生长迅速，病灶部规则，密度不均，界限不清。在骨破坏区有不规则虫噬样改变或筛孔样改变。骨皮质外多有Codman三角。或“葱皮样”改变。或“日光射线”现象。,病理情况下骨膜内层的成骨细胞活动增加所产生的骨膜新生而显影。,恶性骨肿瘤骨膜反应,恶性骨肿瘤“葱
5、皮”现象,骨膜掀起是阶段性的，板层状骨沉积. 多见尤文氏肉瘤(Ewings sarcoma),恶性骨肿瘤Codman三角,恶性骨肿瘤累及骨膜及骨外软组织，刺激骨膜成骨，肿瘤继而破坏骨膜所形成的骨质，其边缘残存骨质呈三角型高密度病灶，称Codman三角,又称骨膜三角。是恶性骨肿瘤的重要征象。,在Codman三角形成时骨膜返向皮质的血管受到牵拉而垂直于骨皮质的分布，在垂直小血管周围由于血运丰富而致形成新生骨较多。于是出现这些反应性骨小梁呈放射状与骨表面垂直分布。在X线片上即表现为日光放射状阴影。,恶性骨肿瘤日光射线症,CT除反映骨组织情况外，尚可从横截面上显示骨肿瘤与肌肉、神经、血管的关系。,计算
6、机断层摄影（CT）,核磁共振能清晰显示骨外组织受累的情况。,磁共振成像（MRI）,放射性核素骨显像（ECT）,可以较早提示骨肿瘤的转移。还能早期发现可疑的骨转移灶。,可以显示骨肿瘤的血供情况，以利于选择性血管栓塞和注入化疗药物,数字减影血管造影（DSA,概 论-生化测定,血钙：骨破坏迅速,提示溶骨转移。AKP：反映成骨活动,OS。ACP:酸性磷酸酶：提示转移癌来自前列腺。Bence-Jones:尿本-周氏蛋白：提示浆细胞骨髓瘤。,概 论-病理检查,最后确定诊断骨肿瘤的唯一可靠的检查。切开活检：切取式和切除式两种。穿刺活检：方法简单，血肿出现少，准确性略差。,包括电子显微镜技术、免疫组织化学技术
7、、流式细胞学技术、荧光标记细胞核技术等。,现代生物检测技术,概 论-外科分期,外科分级（G）G。良性分化良好,x线表现边界清楚或穿破囊壁轻度向软组织侵蚀，临床示包囊完整，无跳跃或卫星病灶，无远处转移。G1低度恶性中度分化和中度细胞异形性，临床示瘤体生长缓慢，x线示缓慢侵袭，可向囊处生长，有游离的卫星灶，无跳跃转移，偶有远处转移。,G2高度恶性分化极差，肿瘤常侵入微血管并可伴有退变坏死，反应带中新生血管和炎性浸润明显，x线提示为侵袭性破坏，临床表现则肿瘤生长迅速，患者症状明显，常伴有跳跃或局部及远处转移,外科区域（territory, T） 指肿瘤侵袭范围，以肿瘤囊和间室为分界。 T0：囊内 T
8、1：囊外、间室内 T2：囊外、间室外,概 论-外科分期,纤维肉瘤,区域性或 远处转移（metastasis, M） M0：无转移 M1：转 移,概 论-外科分期,概 论-治疗,骨肿瘤的治疗应以外科分期为指导。手术治疗应按外科分期来选择手术界限和方法，尽量达到既切除肿瘤，又可保全肢体。,概 论-治疗,骨肿瘤外科治疗的现代概念。手术以外科分期为指导，扩大手术根治性切除范围，尽量保存健康组织重建功能；,对恶性肿瘤辅以综合治疗，以减少复发和远隔转移率，从而达到延长生存率的保肢方法。,明确诊断良性：手术治疗，慎用放疗。恶性：手术为主的综合治疗:放射治疗、化学治疗及介入治疗。病理性骨折：现主张手术治疗。,
9、概 论-治疗,良性肿瘤,是隆突于骨面的肿瘤 好发部位：颅骨、下颌骨 X线：致密的象牙样骨性肿块 鉴别诊断： 骨软骨瘤 骨疣 治疗：G0T0M0。小而无症状者可不予治疗；症状明显或影响外观者可行切除术。,骨 瘤（osteoma）,骨样骨瘤（osteoid osteoma）,较少见 病因不明。好发年龄：儿童和青少年。 好发部位：下肢长骨。 疼痛为主要症状，持续加重，用阿斯匹林可以止痛，重要诊断依据。 X片示有一个圆形或卵圆的病巢，被反应骨包围。直径: 1cm。 治疗：G0T0M0。一旦确诊，应手术治疗。,胫骨骨样骨瘤,骨软骨瘤Osteochondroma,又称骨疣 好发年龄：年轻人好发部位：干骺端
10、 病理： 结构：包括正常骨，上有正常软骨帽 恶变： 单纯性：1% 多发性：1% 治疗：G0T0M0无症状的可不作处理，若瘤体大，有压迫症状，应手术切除。,股骨单发骨软骨瘤正位,股骨单发骨软骨瘤侧位,骨软骨瘤 图示,股骨骨软骨瘤,软骨瘤Chondroma,透明软骨为主要病变的良性肿瘤。好发于手和足的管状骨，以无痛肿胀居多；位于骨干中心者称内生软骨瘤，较多见； 偏心向外突出者称骨膜下软骨瘤，较少见； 多发性软骨瘤，易恶变多形成软骨肉瘤。,病理 内有正常的软骨细胞团 细胞分化慢 骨呈吹气状 恶变: 偶发 软骨瘤X线表现 髓腔内有椭圆的透亮，呈溶骨破坏，皮质变薄无膨胀，溶骨区内有间隙或点状钙化。 治疗
11、 属G0T0M0，手术治疗为主。采用刮除植骨术，预后好。,软骨瘤Chondroma,多发软骨瘤,软骨瘤Chondroma,软骨瘤恶变：钙化点和絮状斑片,恶 变,骨巨细胞瘤,Giant Cell Tumor of Bone,骨巨细胞瘤定义,起源于松质骨的溶骨性肿瘤潜在恶性 。GCT很可能起源于骨髓结缔组织间充质细胞，是一种潜在恶性或介于良、恶性之间的溶骨性肿瘤。镜下主要由基质细胞和多核巨细胞组成。多见：年轻人。,骨巨细胞瘤病理,主要细胞：巨细胞（破骨细胞）、基质细胞 分级： 级：基质细胞正常，有大量巨细胞 级：基质细胞较多，巨细胞数量减少 级：以基质细胞为主，巨细胞数量很少,骨巨细胞瘤,疼痛、肿
12、胀或兼有。有压乒乓球感觉病理性骨折：首发。如侵及关节软骨，则影响关节功能。 年龄：20-40岁（长骨）骨端，偏心存在，膨胀性溶骨破坏，其内可有间隔，少见骨膜反应；如骨皮质破坏，可见软组织肿块。,胫骨骨巨细胞瘤正侧位X线片,胫骨骨巨细胞瘤CT,骨巨细胞瘤 治疗,G0T0M0-1；手术方法多，容易复发。1切刮、灭活、植骨或骨水泥填充，复发问题。,骨巨细胞瘤 治疗,2 复发应做切除或节段截除术灭活再植、广泛切除、大块骨或假体置换。,铰链式人工膝关节置换术,原发性恶性肿瘤,原发性恶性肿瘤,骨 肉 瘤,骨 肉 瘤Osteosarcoma,骨 肉 瘤,起源：原始分化不良的细胞，恶性程度高，是恶性肿瘤细胞直
13、接形成骨样组织。常见部位：骨骺生长最活跃的部位如股骨远端、胫骨近端和肱骨近端的干骺端。 病理： 生长迅速 溶骨：病理性骨折 Codman三角,股骨成骨性骨肉瘤,骨 肉 瘤 临床表现,疼痛，多为持续性，渐加剧，夜间尤重。肿瘤表面皮温增高，静脉怒张。关节功能受限。可伴有恶病质。溶骨性骨肉瘤可导致病理性骨折。早期即可入血而致肺M；临床上多种亚型存在。,长骨干骺端溶骨性或/和成骨性骨破坏，溶骨明显可致病理性骨折。,骨 肉 瘤 影像,骨 肉 瘤骨膜反应,骨膜反应可见Codman三角或呈“日光射线”现象。,Codman三角,骨 肉 瘤骨膜反应,属G2T1-2M0；手术为主的综合治疗。传统：手术，化疗。20
14、%。现代：化疗，手术，化疗。70%。肺M：手术切除转移灶（6个月）。,骨 肉 瘤治疗,软骨肉瘤,发生于软骨细胞的恶性骨肿瘤，原发或继发（骨软骨瘤）好发部位：长骨 好发年龄：30岁 临床表现： 生长缓慢 轻痛 病灶为密度减低阴影，内有钙化斑点或絮状斑片。 治疗：G2T1-2M0 手术：治愈率35% 。放疗：不敏感。预后比骨肉瘤好。,胫骨软骨肉瘤,骨纤维肉瘤,起源于非成骨性纤维结缔组织的恶性骨肿瘤。较少见。好发部位：四肢长骨干骺端或骨干，以股骨多见。临床表现 疼痛和肿胀为主要症状。溶骨性骨破坏，少有骨膜反应。治疗：G2T1-2M0 手术治疗，预后良好。,肱骨纤维肉瘤,源于骨髓的间充质细胞。好发年龄
15、：儿童。好发部位：股骨、胫骨、腓骨、髂骨、肩胛骨等。生长迅速的恶性肿瘤板层状或“葱皮状”的反应 转移：肺部、骨,尤文氏肉瘤（Ewing sarcoma）,腓骨尤文肉瘤,尤文氏肉瘤临床表现 （Ewing sarcoma）,全身 微热 白细胞增多 血沉升高 局部 进行性疼痛 肿块有压痛 鉴别诊断 1骨髓炎。2嗜酸性肉芽肿。治疗： G2T1-2M0 放疗加化疗和手术的综合治疗。放疗敏感 。,非霍奇金淋巴瘤,亦称网状细胞肉瘤，不多见。好发年龄：4060岁。临表：疼痛和肿块为主要表现，常发生病理性骨折。X-ray表现：广泛不规则溶骨，呈“溶冰”样，骨膜反应少见。治疗：放疗和化疗为首选，手术为辅。预后较好
16、。,骨 髓 瘤,起源于造血组织，以浆细胞为主。多发性骨髓瘤。多发于40岁以上。部位：脊椎、肋骨、颅骨、胸骨。,背痛为首发症状，伴有贫血和恶病质X线为多个溶骨性破坏和广泛骨质疏松骨穿找到大量异常浆细胞可确诊。尿Bence-Jones蛋白阳性。血清蛋白高，A/G倒置。蛋白电泳异常。,骨 髓 瘤,以化疗和放疗为主。脊柱骨折引起脊髓压迫者，可做椎板减压；病理性骨折时可做内固定。预后差。,骨 髓 瘤 的 治 疗,转移性骨肿瘤,Metastasis of Bone,转移性骨肿瘤定义,原发于骨外器官或组织的恶性肿瘤，通过血液循环或淋巴系统转移至骨骼，并继发生长，形成子瘤。,转移性骨肿瘤,骨转移在骨恶性肿瘤中
17、占很大比例。 多见：成年人，尤为老年人。原发病灶： 乳腺癌。前列腺、肺、肾。骨转移灶： 多为溶骨性破坏。 成骨性：前列腺癌。溶骨和成骨混合：乳腺癌、胃肠道癌。,转移性骨肿瘤,原发癌症状；1/3无原发灶。剧痛或脊髓受压表现或病理性骨折。血钙升高（溶骨）、AKP升高（成骨）、酸性磷酸酶升高（前列腺癌骨转移）。,转移性骨肿瘤,溶骨性或/和成骨性骨破坏，少见骨膜反应及软组织肿块。,转移性骨肿瘤治疗,放疗：止痛，延缓肿瘤生长。去势手术：切除内分泌腺，减缓转 移速度。内固定手术：止痛药物：三阶梯止痛法。,骨的瘤样病损,骨 囊 肿（bone cyst）,是囊肿样的局限性骨的瘤样病损。好发年龄：儿童和青少年。
18、好发部位：长管状骨干骺端。临床表现：多无明显症状，局部隐痛、肿胀，多以病理骨折来诊。X片：干骺端圆形椭圆形界限清楚的透亮区，骨皮质膨胀变薄。治疗：非手术治疗，骨折后骨囊肿可自愈。囊腔内注射甲强龙；手术治疗，行刮除植骨术。,股骨骨囊肿正位,骨 囊 肿 病理骨折,骨囊肿病理骨折后内固定,动脉瘤性骨囊肿,从骨内向骨外膨胀性生长的骨性血性囊肿，类似动脉瘤样膨胀而得名。多见：青少年和年轻成人 好发部位：脊柱、长骨的干骺端。 临床表现 疼痛 病理性骨折 X线膨胀性囊状透亮区，境界清晰，内有骨性间隔，将囊腔分为蜂窝状和泡沫状。 治疗： 手术：刮除、植骨,嗜酸性肉芽肿,局限于骨的组织细胞增殖症。多见：儿童和年
19、轻人 临床表现： 症状轻 病理性骨折 X线：孤立而界限分明的溶骨性病损，椎体表现为扁平椎。治疗：可自愈 。手术：刮除植骨。放射治疗。,纤维异样增殖症Fibrodysplasia of bone,纤维异样增殖症,又称纤维结构不良以骨纤维变性为特征的骨病。临床表现 膨胀性病损。 病理性骨折。 病理：稠密的纤维组织包裹骨针。X线：磨砂玻璃样疏松病损 。牧羊人手杖 。治疗： 手术长骨：节段性切除。 小病灶：刮除、植骨。,股骨纤维异样增殖症侧位,股骨纤维异样增殖症CT,骨纤维结构不良症患者手术中,骨纤维结构不良症患者手术后,1.良性与恶性骨肿瘤的鉴别诊断和治疗。2.骨巨细胞瘤的临床表现诊断和治疗。,复习题,谢谢,
