1、题目部分， (卷面共有 58 题 ,100.0 分 ,各大题标有题量和总分 ) 一、标准配伍型 (B型题 )(2 小题 ,共 9.0 分 ) (4 分 )1 A、左旋门冬酰胺酶 B、羟基脲 C、苯丁酸氮芥 D、维 A 酸 E、碳酸锂 (1)AML-M3 ( ) (2)慢性淋巴细胞白血病 ( ) (3)急性淋巴细胞白血病 ( ) (4)慢性髓细胞白血病 ( ) (5 分 )2 外周血片中出现下列异常红细胞，常见于哪种疾病 ? A、地中海贫血 B、多发性骨髓廇 C、遗传性无脂蛋白血症 D、骨髓纤维化 E、弥散性 血管内凝血 (1)泪滴形红细胞增多 ( ) (2)靶形红细胞增多 ( ) (3)破碎红
2、细胞增多 ( ) (4)棘形红细胞增多 ( ) (5)红细胞呈缗线状形成 ( ) 二、病例串型最佳选择题 (A3-A4 型题 )(3 小题 ,共 7.0 分 ) (2 分 )1 男性， 32 岁，因乏力和发热 2 周，检查发现贫血和血小板减少，骨髓检查确诊为急性白血病。 (1)鉴别急性粒细胞性白血病和急性淋巴细胞性白血病的常用组化检查为 ( ) A、糖原染色和过氧化物酶染色 B、糖原染色和非特异性酯 酶染色 C、过氧化物酶染色和非特异性酯酶染色 D、糖原染色和中性粒细胞碱性磷酸酶 E、非特异性酯酶染色和中性粒细胞碱性磷酸酶 (2)根据目前国际分型要求，需要进行哪些检查 ( ) A、形态学和组织
3、化学 B、骨髓活检和组化染色 C、形态学、免疫学、细胞遗传学和分子生物学 D、骨髓细胞培养 E、细胞生物学和分子生物学 (3 分 )2 男性， 65 岁，因疲劳、乏力 2 个月，皮肤淤斑和黑便 3 天来诊，发现脾肋下 3cm，化验 Hb 155g/L， WBC 14.5 10 /L， PLT 1032 10/L，分类 N 70%， L 30%，诊断为骨髓增殖性疾病。 (1)下列不属于骨髓增殖性疾病的是 ( ) A、骨髓增生异常综合征 B、真性红细胞增多症 C、原发性血小板增多症 D、慢性粒细胞白血病 E、原发性骨髓纤维化症 (2)本例最可能的诊断是 ( ) A、慢性粒细胞白血病 B、原发性血小
4、板增多 C、继发性血小板增多 D、骨髓增生异常综合征 E、骨髓纤维化症 (3)最快速有效的降血小板治疗是 ( ) A、羟基脲化疗 B、白消安化疗 C、苯丁酸氮芥化疗 D、血小板分离单采 E、 -干扰素注射 (2 分 )3 25 岁，男性，发现肝、脾大十余年，巩膜黄染，有时右季肋部疼痛，近 20 天加重，不发热。查体：肝大肋下 2cm，脾大肋下 6 7cm。血红蛋白 110g/L，网织红细胞 20%，外周血片中球形红细胞 30%，白细胞 8.5 10 /L，血小板 74 10 /L，红细胞渗透性脆性增高，Coombs 试验阴性， Ham 试验阴性。 (1)本病的诊断是 ( ) A、慢性活动性肝炎
5、 B、微血管性溶血性贫血 C、原发性脾功能亢进 D、自身免疫性溶血性贫血 E、遗传性球形红细胞增多症 (2)对此治疗应首选 ( ) A、保肝 治疗 B、糖皮质激素 C、免疫抑制剂 D、血浆置换 E、脾切除 三、病例分析 (1 小题 ,共 10.0分 ) (10 分 )1 患者，女性， 26 岁，感头晕、乏力一年，面色苍白 3 月，平时月经量多。查体：贫血外貌，皮肤未见出血点，巩膜无黄染，浅表淋巴结未及肿大，两肺呼吸音清，未闻及干湿性啰音，心率 110 次 /分，律齐，腹平，肝脾肋下未及。实验室检查：血常规 WBC5.0 10 /L、Hb67g/L， MCV70f1， MCHC30%， PLT1
6、17 10 /L，网织红细胞 0.5%；骨髓像：增生明显活跃，中晚幼红细胞达 0.45，体 积小，胞浆蓝少，边缘不规则，铁染色 ;外铁 (-)、内铁 3%，血清铁蛋白 8 g/L，尿含铁血黄素试验阴性， Coombs 试验直接与间接试验均呈阴性。 问题： (1)诊断及诊断依据 ? (2)鉴别诊断 ? (3)诊疗计划 (包括进一步检查和治疗 )? 四、单选题 (35 小题 ,共 35.0分 ) (1 分 )1 急性再障早期最突出的表现为 ( ) A、重度贫血 B、起病急，进展快，严重感染与出血 C、头痛头晕、耳鸣 D、疲乏无力 E、心悸和气短 (1 分 )2 贫血患者。外周血片示红细胞大小不等，
7、中央淡染区扩大。血清铁降低 ，转铁蛋白饱和度降低。最可能的诊断是 ( ) A、铁粒幼细胞性贫血 B、缺铁性贫血 C、再生障碍性贫血 D、巨幼红细胞贫血 E、以上均不是 (1 分 )3 造血干细胞移植过程中易并发肝静脉闭塞病的主要危险因素有 ( ) A、女高于男 B、年龄 15 岁 C、移植前有肝炎史，肝功能异常 D、第 2 次移植 E、以上均是 (1 分 )4 下列关于 H1A 哪项说法不正确 ( ) A、 H1A 是一个非共显性遗传系统 B、每一位点上最多检出两个抗原 C、不同位点上的等位基因间存在明显的连续不平衡 D、 H1A 在亲子鉴定中具有重要意义 E、 H1A 检测临床上可应用于器官
8、移植和输血 (1 分 )5 下列各项不符合急性早幼粒细胞白血病的是 ( ) A、染色体改变为 t(9 22) B、过氧化物酶阳性 C、非特异性酯酶阳性 D、可见 Auer 小体 E、糖原染色阴性 (1 分 )6 鉴别原发性血小板增多症与慢粒白血病特异性的检查是 ( ) A、血常规 B、骨髓检查 C、血小板功能 D、染色体 E、免疫分型 (1 分 )7 同种异基因造血干细胞移植供受者 ABO 血型为小不合是下列哪种情况 ( ) A、供者血型 A 型，受者血型 O 型 B、供者血型 B 型，受者血型 O 型 C、供者血型 A 型，受者血型 AB 型 D、供者血型 AB 型，受者血型 A 型 E、供
9、者血型 AB 型，受者血型 B 型 (1 分 )8 慢性贫血病人对缺氧耐受增强是由于 ( ) A、血流速度加快 B、呼吸频率加快 C、组织需氧量增加 D、 Hb 的携氧能力增强 E、 Hb 在组织中氧释放量增多 (1 分 )9 下列哪项不是慢性再生障碍性贫血主要临床表现 ( ) A、肝脾或淋巴结肿大 B、贫血 C、牙龈出血 D、发热 E、皮肤紫癜 (1 分 )10 下列各种组合中最多见的是 ( ) A、急性淋巴细胞白血病 绿色瘤 B、急性髓性白血病 脑膜白血病 C、急性早幼粒细胞白血病 DIC D、慢性淋巴细胞白血病 急变 E、慢性髓性白血病 免疫功能异常 (1 分 )11 在鉴定 ABO 血
10、型时，倘若出现正反定型不符应考虑 ( ) A、减弱的或缺少的抗原反应 B、减弱的或缺少的抗体反应 C、未知的抗原或抗体反应 D、以上均是 E、以上均不是 (1 分 )12 血浆凝血酶时间 (TT)延长，常见于下列哪种情况 ( ) A、因子缺乏 B、因子缺乏 C、因子缺乏 D、因子缺乏 E、因子缺乏 (1 分 )13 男性， 18 岁，发热 2 个月，查体：颈部及腋下淋巴结肿大，肝肋下2cm，脾肋下 3cm，皮肤出血点。血红蛋白 76g/L，白细胞 7.2 10/L，血小板 65 10 /L。入院后给予 VDP 方案治疗，症状缓解，体征消失。最可能的诊断为 ( ) A、急性髓细胞白血病 B、慢性
11、淋巴细胞白血病 C、恶性淋巴瘤 D、急性淋巴细胞白血病 E、传染性单核细胞增多症 (1 分 )14 女， 26 岁， 5 年来反复巩膜轻度黄染。脾脏肋下两指。血红蛋白 85g/L，网织红细胞 15%，血片球形红细胞达 15%。血清总胆红素 36 mol/L，间接胆红素 30 mol/L、肝功能正常。红细胞渗透脆性试验：盐水浓度 0.68%时开始溶血， 0.32%时完全溶血 (对照 0.48% 0.28%)。 Coombs试验阴性。本例可诊断为 ( ) A、遗传性球形红细胞增多症 B、慢性肝炎 C、早期肝硬化 D、自身免疫性溶血性贫血 (温抗体型 ) E、地中海贫血 (1 分 )15 采用 ACD(枸橼酸 -枸橼酸钠 -葡萄糖保存液 )保存液全血及红细胞悬液保存期为 ( ) A、 7 天 B、 14 天 C、 21 天 D、 28 天 E、 32 天 (1 分 )16 女， 38 岁，有 SLE 史。因贫血、脾大入院。实验室检查： Coombs试验阳性，考虑溶血性贫血，最有可能的是下列哪项 ( ) A、遗传性球形红细胞增多症 B、遗传性椭圆形红细胞增多症 C、丙酮酸激酶缺乏症
