1、2,儿科泌尿系统疾病 Urinary Disorders,汕大医学院附一院 林若玲,3,Urinary Disorders,第一节 小儿泌尿系统解剖生理特点 Anatomico-physiologic Features of Infantile Urinary System第二节 肾小球疾病 Glomerular Disease,4,第一节 小儿泌尿系统解剖生理特点 Section1 Anatomico-physiologic Features of Infantile Urinary System,一、解剖特点： anatomical feature:肾臓kidney输尿管ureter膀胱b
2、ladder尿道 urethra,5,二、生理特点 Physiological feature,胎儿肾功能fetal renal function肾小球滤过率 glomerular filtration rate(GFR) 年龄越小，GFR越低，原因如下： 1、皮质表层小球发育不良，滤过功能由近髓小球承担。 2、出入球小动脉阻力高，血管内压低。 3、肾小球毛细血管通透性低。 4、滤过面积成人小儿。 5、心博出量低，肾血流量少。3）肾小管吸收和分泌功能 renal tubular re-absorption & excretion,6,4）浓缩和稀释功能 concentration &dilut
3、ion capacity 新生儿与幼婴浓缩尿液功能不足，尿渗透压低。脱水时易 致氮潴留。 浓缩功能差的因素： 1、GFR低。 2、肾小管细胞未成熟。 3、髓袢短，不利于钠水重吸收。 4、尿素生成少，髓质血流率高，难以建立浓度梯度。 5、肾小管对血管加压素反应差。 5）酸碱平衡 acid-base balance 6）肾脏内分泌功能 renal secretion capacity,7,三、小儿排尿及尿液特点infantile micturition & urine feature,尿量和排尿次数 urine output & micturition frequency排尿控制 micturit
4、ion control尿的性质nature of urine,8,第二节肾小球疾病分类,（一）原发性肾小球疾病 primary glomerular diseases肾小球肾炎 glomerulonephritis（1）急性肾小球肾炎 acute glomerulonephritis（2）急进性肾小球肾炎 rapidly progressive glomerulonephritis（3）迁延性肾小球肾炎 persistent glomerulonephritis（4）慢性肾小球肾炎 chronic glomerulonephritis,9,肾病综合征 nephrotic syndrome, N
5、S（1）临床表现分二型单纯型 simple Type NS肾炎型 nephritic Type NS,10,（2）按糖皮质激素反应分 激素敏感型 steroid - responsive NS 激素耐药型 steroid - resistant NS 激素依赖型 steroid - dependent NS 肾病复发与频复发 relaps and frequently relaps,11,3. 孤立性血尿或蛋白尿 isolated hematuria or proteinuria（二）继发性肾小球疾病 secondary glomerular disease1. 紫癜性肾炎 purpura n
6、ephritis2. 狼疮性肾炎 lupus nephritis3. 乙肝病毒相关性肾炎 HBV - associated glomerulonephritis4. 其它 others,12,（三）遗传性肾小球肾炎 hereditary glomerular diseasea 先天性肾炎综合征 congenitary nephrotic syndrome 遗传性进行性肾炎 Alport syndrome 家族性再发性血尿 familiar recurrent hematuria,13,1 .明确临床分类 2.明确病因 3.明确病理类型是否转型 4.肾功能检查 5.选择合适治疗方案，正确判断预后
7、,肾小球疾病的诊断diagnosis of glomerular diseases,14,二 急性肾小球肾炎 Acute Glomerulonephritis (AGN),（一）概念 concept （二）病因 etiology （三）发病机制 Pathogenesis （四）病理 Pathology （五）临床表现 clinical manifestation,15,（六）实验室检查 laboratory examination （七）诊断和鉴别诊断 diagnosis & differential diagnosis （八）治疗 treatment （九）预后 prognosis （十）预
8、防 prevention,16,（一）概念 concept,急性肾小球肾炎简称急性肾炎，多为 链球菌感染之后被称为急性链球菌感染 后肾炎，是儿科常见免疫反应性肾小球 疾病，临床以水肿，血尿，蛋白尿，高 血压为主要临床表现。,17,（二）病因 etiology,1. 细菌 bacilli 最常见是A组 -溶血性链球菌引起上感或皮肤感染后一种免疫反应，菌型随感染部位而不相同。 2. 病毒 virus 3. 其它 others,18,（三）发病机制 Pathogenesis,病毒或其它因素 直接侵袭 肾组织 引起肾炎 尿中找到病原菌,细 菌感染,抗原抗体免疫反应,急性肾炎,19,抗原抗体免疫复合物
9、沉着 肾小球 激活外体 引起 免疫损伤和炎症,肾小球毛细血管变窄,血流量减少,滤过率下降,水钠潴留,血尿，少尿，水肿，高血压，循环充血,基底膜断裂血液成分漏出毛细血管,20,（四）病理 pathology,弥漫性，渗出性，增生性肾小球肾炎内皮细胞，系膜细胞增生，系膜基质增多。肾小囊壁层细胞增生，新月体形成。毛细血管袢可见到颗粒状的沉积物C3补体IgG等。基底膜上皮侧可见到驼峰状的沉积。,21,（五）临床表现 clinical manifestation,前驱感染 典型表现 （水肿，血尿，高血压）严重表现 （循环充血，高血压脑病，急性肾功能不全）不典型表现,22,（六）实验室检查 laborat
10、ory examination,小便常规血液检查肾功能检查抗链球菌的抗体检查血清补体,23,（七）诊断和鉴别诊断 diagnosis & differential diagnosis,其它原发性肾炎继发性肾炎慢性肾炎急性发作特发性肾病综合症,24,（八）治疗 treatment,一般处理抗生素对症治疗（水肿，高血压）严重病例治疗（高血压脑病，严重循环充血，急性肾衰）,25,（九）预后 prognosis,与病因有关大部分预后良好少数转为慢肾，死亡率2周，24小时尿蛋白总量0.1/kg血浆白蛋白 30 g/L胆固醇 5.7 mmol/L水肿2 临床分型,37,单纯性肾病和肾炎性肾病临床表现及特点
11、,38,3 鉴别诊断 Differential Diagnosis,继发性肾综急性肾炎急进性肾炎,GO GO GO,39,（八）治疗 treatment,一般治疗General Treatment 休息 饮食 防治感染4） 利尿5） 对家长教育,I lost,40,2.糖皮质激素治疗Cortisone therapy1）诊断明确病人尽早治疗。激素的短期、中期、长期疗法。疗效判断。,41,2）复发和糖皮质激素依赖性肾病的其他激素治疗。调整剂量及疗程更换制剂甲强龙冲击疗法,42,3）激素治疗的副作用代谢紊乱消化性溃疡易发感染肾上腺皮质功能不全,43,3.免疫抑制剂治疗 immunosuppress
12、or therapy1）CTX2）其它4. 抗凝及纤溶药物治疗1）肝素钠2）尿激酶3）潘生丁,44,5. 免疫调节剂immunity regulator 6. 血管紧张素转换酶抑制剂（ACEI）7. 中医治疗 herbalism therapy,45,（九）预后 prognosis,单纯型预后比肾炎型好取决于病理分型激素耐药和非MCD型预后欠佳。,46,小结,肾综是肾小球滤过膜通透性升高， 大量血浆白蛋白从尿中丢失，而引起一系列病理生理改变的一种临床症候群。以大量蛋白尿，低蛋白血症，高脂血症，不同程度水肿为特征。发病率高，小儿时期以原发性肾综为主。,47,重点,肾综的病理生理单纯型与肾炎型的临床表现肾综的治疗（重点激素治疗）,48,BYE!,
