1、松果体内胚窦瘤并颅内种植 1 例【关键词】 胚窦瘤; 颅内种植病例资料患者男，17 岁,反复头痛、头晕、手抖、站立不稳 2 年,加重伴恶心、呕吐 10 余天入院,1 年前曾在外医院诊断为松果体区恶性肿瘤,并行放、化疗后病灶明显缩小,症状改善,近日症状加重遂入我院。体检：精神差，睁眼无力，眼球活动正常，颈有抵抗，心、肺、腹部检查无异常。四肢肌力肌张力正常，膝反射正常，巴彬氏征阴性。MRI 示：四叠体池、三脑室、松果体及左侧脑室枕角区可见约 7.0cm6.0cm7.0cm 大小，边界清楚，形态不规则，信号不均匀的肿块，平扫 T1 加权像（T1WI）呈稍低信号，T2 加权像（T2WI）呈稍高信号，病
2、灶周围水肿不明显，且四叠体池、三脑室、松果体与左侧脑室枕角区肿块似分开。肿块内可见点状长 T1 短 T2 信号；前纵裂亦见一大小约 3.0cm2.6cm 的哑铃状肿块影，边界清楚，亦呈稍长 T1 稍长 T2 信号（图 14） 。增强扫描肿块显著强化，但不均匀，呈筛孔样改变（图 5、6） 。其内可见囊变钙化。右侧丘脑旁及右侧裂池亦可见增强病灶影。占位效应明显，周围结构明显受压移位，中线结构向右侧移位。考虑松果体区恶性肿瘤伴转移：生殖细胞瘤伴脑脊液转移可能。为明确诊断，行立体定向脑内病变活检术，穿刺物质脆、呈灰白色，病理诊断：内胚窦瘤（图 7） 。术后 2 天血清甲胎蛋白 AFP 检测阳性。最后诊
3、断松果体内胚窦瘤伴脑脊液种植。患者家属拒绝进一步治疗而出院，随访三月后死亡。讨 论内胚窦瘤（endodermal sinus tumor，EST）又称卵黄囊瘤（yolk sac tumor） 、Teilum 瘤、中肾瘤等，是一种来自多能性原始生殖细胞,少见的高度恶性肿瘤，以青少年多见，常发生于婴儿及儿童的性腺，如卵巢、睾丸，少数可见于性腺外器官，如后腹膜、纵隔、腮腺1、心脏2等，原发于颅内极为罕见35，极易误诊，颅内内胚窦瘤亦多发于男性，青少年、儿童多见，好发于松果体区、鞍区和第三脑室，其组织起源目前多数学者认为来源于为分化的多能性生殖细胞，这些细胞能向体腔组织或滋养叶细胞分化，特别是卵黄囊内
4、胚层组织与外胚性中胚母细胞合并，发展成为肿瘤的主质。该瘤生长迅速，就诊时常已较大，瘤内常有出血、坏死及囊变而形成的低密度区，囊性区内含粘液样物或脂肪样物。MRI 所表现的混杂信号改变及增强扫描明显不均匀强化，很难与胶质瘤等鉴别，影像学非本病特征性表现，单靠影像诊断仍有限。血浆 AFP 的检测可作提示性诊断，确诊仍有赖于病理学诊断。最终确诊需要手术后病理证实。该肿瘤恶性程度极高，转移早，可沿脑脊液种植，预后很差，手术不易切除干净，术后还容易复发，且对放疗及化疗不敏感，目前尚无有效治疗措施。【参考文献】1. Viva E, Zorzi F, Annibale G, et al. Endodemal
5、 sinus(yolk sac) tumar of the parotid gland. A case reportJ.Int J Pediatr Otorhinolaryngol,1992,24:269-274.2. 张爱华，石群立，孙桂勤.心脏原发性卵黄囊瘤 1 例及文献复习J.临床与实验病理学杂志，2000,16(2):126.3. Jenning MT, Gelman R, Hochberg F. Intracranial germ-cell tumors: natural history and pathogenesis J，J Neurosury, 1985,63:155-167.4. Ho DM, Liu HC. Primary Intracranial germ cell tumorJ.Cancer,1992,70:1577-1584.5.石群立，金行藻，周晓军，等.An endodermal sinus tumor in the cerebellopontine angleJ，Chinese Medical Journal, 1991, 104(6):519-522.
