1、一、概述,先天性心脏病简称先心病，是小儿最常见的心脏病，是胎儿时期心脏血管发育异常导致的心血管畸形。发病率约为0.5%0.8%,二、病因和预防,内在因素：染色体易位与基因突变外在因素：宫内感染、孕妇患糖尿病、接触过量放射线、服用抗癌药物等目前认为：先心病是内外因素综合作用的结果预防：在妊娠早期避免病毒感染、避免与不利因素接触,三、分类,1.左向右分流型（潜在青紫型） 房间隔缺损、室间隔缺损、动脉导管未闭2.右向左分流型（青紫型） 法洛四联症3.污分流(无青紫型）,室间隔缺损,9-2,室间隔缺损的病理生理,1.肺循环血量增加导致肺部易感染2.体循环动脉血减少导致小儿缺氧、生长发育迟缓、不爱活动，
2、活动后明显心悸、气促3.肺动脉高压导致反向分流，出现青紫,室间隔缺损的临床表现,反复肺部感染体格矮小，不爱活动，活动后明显心悸、气促、乏力后期出现青紫心脏 视诊：心前区隆起 触诊：触到收缩期震颤 叩诊：心界扩大 听诊：胸骨左缘34肋间级粗糙的全 收缩期杂音,先心病口唇青紫,室间隔缺损的辅助检查,X线检查超声心动图心电图心导管检查,右位心并室缺,室间隔缺损胸部X线片,房间隔缺损,9-4,房间隔缺损的病理生理,1.肺循环血量增加导致肺部易感染2.体循环动脉血减少导致小儿缺氧、生长发育迟缓、不爱活动，活动后明显心悸、气促3.肺动脉高压导致反向分流，出现青紫,动脉导管未闭,9-5,临床表现,同室缺、房
3、缺不同点：下半身青紫（差异性青紫） 周围血管征 杂音为响亮、粗糙、连续、机器 样杂音,动脉导管未闭的CT片,动脉导管未闭的造影,法洛四联症,9-6,法洛四联症,9-6,法洛四联症的病理生理,肺动脉狭窄导致肺动脉血减少，右心室肥大、右心室压力增高，超过左心室，静脉血分流到左心室主动脉骑跨，主动脉同时接受左、右心的动、静脉血，血氧含量下降，导致青紫,法洛四联症的表现,青紫蹲踞气促缺氧发作心脏体征视诊：心前区隆起触诊：心前区触到震颤叩诊：心界扩大听诊：胸膈左缘2肋间级收缩期喷射性杂音。,法洛四联症杵状指并青紫,杵状趾,杵状指,法洛四联症胸部X片,法洛四联症的治疗,以根治手术治疗为主内科治疗缺氧发作的
4、紧急处理,先天性心脏病患儿的护理,（一）护理评估1.健康史2.身体状况3.实验室检查4.社会心理因素,先天性心脏病的护理诊断,1活动无耐力 与先天性心脏病体循环血量减少或血氧饱和度下降有关 2营养失调 低于机体需要量:与喂养困难及体循环血量减少、组织缺氧有关。3生长发育迟缓 与先天性心脏病体循环血量减少或血氧下降影响生长发育有关。4有感染的危险 与肺血增多及心内缺损易致心内膜损伤有关。5潜在并发症 心力衰竭；感染性心内膜炎；脑血栓。6焦虑 与疾病的痛苦、危重程度及住院环境改变有关。,先心病的护理目标和评价,1.患儿活动量得到适当限制，能满足基本生活所需。2.患儿获得充足的营养，满足生长发育的需要。3.患儿不发生感染。4.患儿不发生并发症或发生时能被及时发现，得到及时适当处理。5.患儿和（或）家长能获得本病的有关知识和心理支持，较好配合诊断检查和手术治疗。,先心病的护理措施,1.建立合理的生活制度2.给氧。改善气体交换3.供给充足的营养4.预防感染5.密切观察病情6.做好心理护理7.健康教育,
