1、左侧豆状核梗死导致语言认知功能损害（附 1 例报告）【摘要】 目的 探讨人脑基底节与语言认知功能的关系。方法 报告1 例左侧豆状核后部缺血性梗死后出现语言表达困难和词语短时记忆障碍的病例，并进行影像学检查和认知量表测试。结果 简易智能状态检查患者表现在语言复述、表达及短程记忆方面障碍；中国康复研究中心汉语标准失语症检查量表检查提示主要表现在语言的表达和书写的障碍；词语短时记忆检查提示中等损害；影像学检查显示左侧豆状核后部缺血性梗死。结论 本病例揭示了人脑基底节参与了语言表达和词语短时记忆。 【关键词】 脑梗死 基底节 语言认知功能 Abstract:Objective To investiga
2、te the relationship between the basal ganglia and cognitive function of language.Methods A case report was madeon a 55 years old man who suffered from disorder of speech and impairment of verbal short-term memory after ischaemic infarction of the left posterior lentiform nucleus. The patient had bee
3、n examined by using MRI and cognitive tests.Results Mini-Mental State Examination showed that patient had impairments of rehearsal, expression and verbal short-term memory. Chinese Rehabilitation Research Center Standard Aphasia Examination revealed he had difficulties in expressing and writing. Tes
4、t for immediate recall of verbal stimuli showed moderate impairment in the patient. MRI indicated there was ischaemic infarction in the left posterior lentiform nucleus.Conclusion The results illustrate that human basal ganglia are involved in language expression and verbal short-term memory. Key wo
5、rds： cerebral infarction; basal ganglia; cognitive function of language 作为人类特有的语言功能的神经基础的研究集中于大脑皮质,且具有明显的左侧优势现象1 ，如左额下回后部的 Brocas Area 被认为是运动性语言中枢，左颞上回后部和顶枕颞连接区域即 Wernickes Area是感觉性语言中枢，左侧岛叶前部是发音和语音清晰度的调节中枢2 ，这些外侧裂周围区域就是传统的语言功能区3 。大量的研究揭示基底节主要参与运动功能和非陈述性记忆如程序性记忆等，Ullman4最近提出基底节是语法的非陈述性记忆神经基础。但一些临床报道
6、提示基底节损伤后出现语言功能障碍，不过这些报道的病例的语言功能的障碍伴随其它功能障碍如：面舌瘫、肢瘫、感觉障碍、体象障碍、古茨曼综合征、共济失调及额叶症状等5-6 。因此，不能确定是否由单纯的基底节损伤引起。现将我院诊治的 1 例左侧豆状核后部缺血性梗死后出现的语言认知障碍的病例报道如下。 1 病历资料 1.1 病史 患者男性，55 岁，大学文化。早晨起床发现自己讲话不清楚，主要表现为说话费力，有停顿，断断续续，找词困难，伴书写笨拙，语音、语调调节困难，能够正确表达自己的想法；无运动、感觉异常。发现症状后约 2 h 来我院就诊而收入住院查治，患者近期精神状态、饮食、睡眠良好，尿、便正常。高血压
7、病史 3 年，平素口服卡托普利 25 mg，3 次/d，血压控制在 140/75 mmHg（1 mmHg=0.133 kPa）左右，否认糖尿病、血液病等疾病史，否认传染病史，无手术创伤史，无药物过敏史，无毒物及疫区接触史，无不良饮食生活嗜好,无精神病及遗传性疾病家族史。 1.2 体格及实验室检查 体温 36.5，脉搏 76 次/min， 呼吸 18次/min，血压 162/84 mmHg 意识清楚，精神正常，语言不流利，有停顿，找词困难，体检合作，定向力、计算力、判断力及自知力均正常；双眼球活动自如，双瞳等大等圆，直径约 3 mm，瞳孔对光反射和角膜反射均灵敏，无面舌瘫，咽反射灵敏，四肢肌力、
8、肌张力正常，共济运动稳准，浅反射正常，四肢腱反射对称，病理征未引出，深浅感觉无异常，尿、便功能正常，布氏征、克氏征阴性；心、肺、腹部视、触、叩、听均未发现异常。血、尿、粪常规，肝肾功能及心电图检查无异常。 1.3 量表测试 测试分阶段在一个安静房间内进行，患者完全配合，精神状态良好，注意力集中。首先进行中文版简易智能状态检查 (Mini-Mental State Examination, MMSE） 7 ，主要表现在语言复述、语言表达及语言即刻短程记忆方面障碍（分值为 19 分，正常 24 分以上） ，而语言理解、计算力、注意力及定向力均正常；然后进行中国康复研究中心汉语标准失语症检查量表(C
9、hinese Rehabilitation Research Center Standard Aphasia Examination, CRRCAE) 检查8 ，检测结果提示主要表现在语言的表达和书写的障碍，而其它方面均正常；最后进行语言文字短时记忆检查提示中等损害（分值为 5 分，正常为 10 分以上） 。 1.4 影像学检查 发病约 24 h 以后磁共振检查，T1 加权轴位片示在左侧豆状核后部缺血性梗死形成，病灶大小约 0.8 cm1.2 cm，边界清晰（图 1） 。 1.5 治疗及预后 入院后经神经营养、改善脑血液循环、控制血压及高压氧、康复等治疗措施后，患者非流利性语言、书写笨拙及词语
10、短时记忆障碍得到明显改善，住院 25 天后出院。出院后 2 个月来院复查，除偶有吐词不清，患者言语清晰、书写正常、词语短时记忆恢复正常。 2 讨 论 人类语言的表达需要复杂计划和唇、舌、上颚、咽部、喉、呼吸肌及其它辅助肌肉的协调运动而完成的。语言表达的失用被认为是对保持正确的发音和恰当时间文字输出秩序的表达计划障碍2，9 。皮质的Broca 区是运动性语言的中枢，而左侧岛叶前部对语言表达起关键性作用。本例患者既无皮质的损伤也无面舌瘫等运动障碍，因此，不像以前报道的基底节性失语5-6 ，本例患者的语言表达障碍是由单纯的左侧豆状核受损所致的，这表明基底节直接参与了语言表达的神经过程。患者失语症状的
11、主要特点是自发说话不流畅、发音不清晰、书写笨拙、复述困难，但对语言的理解无异常，这些特点不同于皮质语言通路损伤而导致的构音障碍10 ，主要与运动性语言障碍有关，这表明左侧豆状核的损伤中断了调节语言输出的运动控制（包括说和写） ，豆状核是语言输出通路的重要组成部分。最近的 PET 研究也证实左侧苍白球参与了语言表达的调节9 ，而本病例则提供了基底节参与语言表达的认知功能的直接临床证据。 然而，本病例不仅有语言表达认知功能障碍，同时还有词语短时记忆障碍。不同于 Ullman4提出的语法非陈述性记忆，词语短时记忆属于陈述性记忆范畴。Wise 等11认为语言表达和从语义记忆中提取单词享有相似的神经网络
12、，因此，豆状核的损伤同时导致语言表达和词语短时记忆的损害，进一步表明基底节是语言表达和语义记忆相似神经网络的组成部分。无论是语义记忆还是工作记忆，其神经基础的研究都集中于大脑皮质，相对地，基底节对陈述性记忆的作用知之甚少。Shu 等12提出一个学习记忆新区纹状体边缘区。纹状体边缘区内分布着远比纹状体其他部分多的与学习记忆有关的神经递质，如 L-脑啡肽、P 物质、神经紧张素、生长抑素和胆囊收缩素等13 ，纹状体边缘区的细胞构筑、纤维联系和所含神经递质和纹状体其他部位不同。Shu 等14选取数字记忆作为研究对象，运用 fMRI 技术手段揭示了左侧纹状体边缘区与前额叶一起参与了人脑的听觉数字工作记忆
13、过程，温志波等15在临床上发现纹状体边缘区受损导致患者记忆力下降。这些研究证实了基底节参与了学习和陈述性记忆。目前，本病例又从临床角度证实了基底节参与了陈述性记忆，而且病例病灶与纹状体边缘区相似，进一步揭示了纹状体这一区域所参与的不同类型记忆。 综上所述，单纯的豆状核损伤可以引起语言认知功能的障碍，揭示了基底节特别是豆状核参与了语言表达和词语短时记忆的神经处理过程，基底节是语言表达和语义记忆环路的重要组成部分，从而丰富了对基底节认知功能的认识，为进一步理解失语症和痴呆机理提供了临床依据。 【参考文献】 1 Chee MW, Caplan D. Face encoding and psychom
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