1、支气管扩张症,概述,大多继发于急慢性呼吸道感染和支气管阻塞后，反 复发生支气管炎症，致使支气管壁结构破坏，引起 支气管异常和持久性扩张多见于儿童和青年。临床表现：慢性咳嗽，大量脓痰和/或反复咯血,病因和发病机制,（一）支气管-肺组织感染和支气管阻塞（二）支气管先天性发育缺陷和遗传因素（三）免疫功能失调,病因和发病机制,（一）支气管-肺组织感染和支气管阻塞 是支扩的主要发病因素 感染和阻塞两者互为因果，促使支气管扩张的发 生和发展。 由于婴幼儿支气管壁薄弱、管腔细窄，易阻塞， 因此婴幼儿麻疹、百日咳、支气管肺炎等感染是 支扩最常见的病因。,病因和发病机制,感染黏膜充血、水肿、分泌物导致管腔阻塞引
2、流不畅，而这些阻塞又加重了感染；肿瘤、异物、管外肿大淋巴结压迫、炎症等支气 管阻塞感染反复感染使支气管壁各层组织（尤其是平滑肌纤维和 弹性纤维）遭到破坏、削弱了对管壁支撑作用；反复感染可使充满炎性介质和病原菌黏稠液体的气道逐渐扩大、形成瘢痕和扭曲支气管壁水肿、炎症和新血管形成而变厚。周围间质组织和肺泡的破坏导致了纤维化、肺气肿，或二者兼有。,病因和发病机制,（二）支气管先天性发育缺陷和遗传因素支气管先天性发育障碍而致支气管扩张症。如卡塔格内（Kartagener）综合症：支气管软骨发育不全或弹性纤维不足致局部管壁薄弱或弹性较差。 伴有鼻窦炎和右位心。,病因和发病机制,与遗传因素有关的肺囊性纤维
3、化支气管黏液腺分泌大 量粘稠黏液，潴留引起支气管阻塞、肺不张和继发感染，血清内可含有抑制支气管柱状上皮细胞纤毛活动物质（囊性纤维化跨膜传导调节蛋白，CFTA）也可诱发支气管扩张，但在我国尚未发现。气道结构异常：巨大气管-支气管症（Mounier-Kuhn综合征）先天性软骨缺失症（Williams-Campbell综合征）变应性支气管肺曲霉病（ABPA）、先天性丙种球蛋白缺乏症等均可发生。,病因和发病机制,（三）免疫功能失调如类风湿性关节炎、克罗恩病、SLE、溃疡性结肠炎、支气管哮喘、 HIV感染、心肺移植术后等可同时伴有支气管扩张。有些患者体液免疫和细胞免疫功能有不同程度的异常，可能与机体免疫
4、功能失调有关。,病因和发病机制,弥漫性支气管扩张常发生于有遗传、免疫或解剖缺陷的患者局灶性支气管扩张可源于未进行治疗的肺炎或阻塞，例如异物或肿瘤、外源性压迫或肺叶切除后解剖移位。有些病例无明显病因,病理,支扩主要影响段及亚段支气管。管壁结构破坏被纤维组织替代，管腔扩张可达正常 的4倍，呈柱状、囊状或不规则扩张；柱状扩张：呈均一管型扩张且突然在一处变细，致远处的小气道往往被分泌物阻塞；囊状扩张：管腔呈囊状改变；不规则扩张：管腔呈不规则或串珠样改变管壁弹力组织、肌层、软管环受损破坏所致管腔变 形扩大 。腔内积聚稠厚脓性分泌物多见于下叶，左下叶比右下叶多见。,显微镜下：支气管炎症和纤维化、支气管壁溃
5、疡、纤毛柱状上皮细胞鳞状化和黏液腺增生或萎缩。炎症可致支气管壁血管增多，并伴相应的支气管动脉扩张及支气管动脉和肺动脉终末支的扩张与吻合 或形成血管瘤，可出现反复咯血。炎症可蔓延到临近肺实质，引起肺炎、小脓肿和肺小叶不张。可出现纤维化、肺气肿、支气管肺炎、肺萎陷。,病理,分类：柱状扩张与囊状扩张好发部位：左下叶和舌叶、右下叶,病理,大体病理标本,组织病理标本,病理生理,早期病变轻且局限，肺功能测定可在正常范围。病变范围较大时，表现为轻度阻塞性通气障碍。当病变严重而广泛，则表现以阻塞性为主的混合性通气功能障碍。最终发展为肺源性心脏病和右心衰竭。,临床表现,病程多呈慢性经过。多数病人在童年时就有症状
6、，以后常有呼吸道反复发作的感染。本病典型症状为持续或反复的咳嗽、咳痰或咳脓痰50%-70%发生反复咯血。感染加重可累及肺实质肺炎出现呼吸困难和喘息常提示有广泛的支气管扩张或有潜在的慢阻肺。,症状,1、慢性咳嗽、大量脓痰 与体位改变有关：如晨起时咳嗽痰量增多。 呼吸道感染急性发作时： 黄绿色脓痰明显增加，一日可达数百毫升， 静置后可分三层，上层为泡沫，下悬脓性成分，中 层为浑浊黏液，下层为坏死组织沉淀物。 若有厌氧菌混合感染： 则咳脓性稀痰，并有臭味。,2、反复咯血： 50%-70%因病变部位支气管壁毛细血管扩张形成血管瘤，而反复咯血。 咯血程度可分为小量咯血至大量咯血，与病情无相关关系。 干性
7、支气管扩张： 仅有反复咯血，而无咳嗽、脓痰等症状，或仅有少许黏液痰，临床上称为干性支气管扩张， 其支气管扩张多位于上叶引流良好部位。,症状,症状,3、反复肺部感染： 同一肺段反复发生肺炎并迁延不愈4、全身症状： 若支气管引流不畅，痰不易咳出，反复继发感染， 可出现畏寒、发热、纳差、消瘦、贫血等症状。 有的病人存在副鼻窦炎，尤其先天性原因引起的支 扩。,临床表现,病变早期或干性支气管扩张无异常肺部体征。病变重或继发感染时常于胸下部或背部闻及较粗的 湿罗音，其部位比较固定，常持久存在。肺结核引起的支气管扩张湿啰音多见于肩胛骨区。部分病人有杵状指（趾）。,体征,【实验室检查】,（一）一般检查1.血常
8、规 长期慢性感染或反复咯血者有贫血的表现。2.痰： 涂片大量多形核白血球和各种混合性细菌，包括G+和G-细菌以及厌氧菌、结核性支扩者可见结核杆菌。,（二）胸部影象学检查,1.胸部X线片 肺纹理增多，增粗，紊乱，严重者可见环状、管状透亮影或蜂窝状影， 早期X线胸片可无异常。,环状透亮影,蜂窝状影,（二）胸部影象学检查,2.胸部CT 支气管树逐渐变细征象消失，增宽的支气管横径超过与之伴行的肺动脉。 柱状支扩表现支气管柱状扩张，管壁增厚； 囊状支扩表现多发性直径1-2厘米含气空腔，排列成葡萄或串珠样（但壁光滑、厚度大于肺大泡），其内可见液平面； 混合状支扩表现支气管不规则扩张，管壁呈波浪状。,囊状支
9、扩,柱状支扩,混合状支扩,（二）胸部影象学检查,3. 支气管造影： 充盈造影剂能显示支气管管腔囊状、柱 状、囊柱状扩张。,正常支气管,支气管扩张,支气管扩张,（三）纤维支气管镜检查,有助于对引起局部支气管扩张的管内肿物、结核病灶和异物的诊断。 对咯血的定位诊断，也有重要意义。,诊断： 典型症状+肺部同一部位反复感染史+肺部固定而持久的局限性湿啰音+胸部X线检查的典型表现。鉴别诊断： 1.慢性支气管炎 2.肺脓肿 3.肺结核 4.先天性肺囊肿,诊断,鉴别诊断,1.慢性支气管炎多见于40岁以上病人，常在冬季发病，虽有慢性咳 嗽、咯痰但多为白色泡沫痰或黏液痰，很少脓痰，亦很少反复咯血；体征：两肺部散
10、在细的干湿罗音，部位不固定。2.肺结核：除咳嗽咯血外，常有低热、盗汗等结核中毒症状，湿罗音多位于锁骨上下和肩胛间区，X线胸片和痰结核菌检查可明确诊断。,鉴别诊断,3.慢性肺脓肿：低热、咳嗽、咳大量脓臭痰等临床症状，有急性肺脓肿发病史。X线检查可见局部浓密炎症阴影，中心有空洞液平，胸部CT可明确诊断。4.先天性肺囊肿：X线见多个边界纤细的圆形或椭圆形阴影，壁薄，周围无炎症浸润，CT和支气管造影可鉴别。5.支气管肺癌、变态反应性支气管肺曲菌病（APBA）、弥漫性泛细支气管炎（DPB）等鉴别。,治疗,原则： 治疗基础疾病 控制感染 保持引流通畅 改善气流受限 咯血治疗 必要时手术治疗,（一）内科治疗
11、,1.控制感染（1）免疫治疗：在儿童针对可导致支扩一些疾病的潜 在病原体进行基础免疫治疗（如流感、百日咳、麻疹 等疫苗）。（2）积极抗感染，并治疗同时存在的急性肺炎、急性 支气管炎。 病原体：可参考痰涂片革兰染色或培养结果，常有流 感嗜血杆菌、肺炎链球菌。,（一）内科治疗,2.保持呼吸道引流通畅 （1）祛痰药 （2）支气管扩张剂 （3）体位引流 2-4次/d 每次15-30min 特别对痰量30-50ml/每日的病人 （4）纤支镜下吸痰,（二）外科治疗,年轻、病变局限者可做肺段、肺叶切除，其指征是：1.支扩为局限性，且经充分的内科治疗仍顽固反复发作者2.严重咯血，内科治疗无效者。 对病变局限者可考虑外科手术； 否则可进行支气管A栓塞术； 对尽管采取了所有治疗仍致残的病例可考虑肺移植。,预防,肺炎球菌疫苗和流感病毒疫苗：预防和减少 急性发作免疫调节剂：减轻症状和减少发作戒烟康复锻炼,THE END,
