1、小儿骨纤维结构不良治疗体会摘 要：目的：总结 10 例骨纤维结构不良患儿的诊治过程、方法及治疗效果。方法：10 例病历均行手术治疗，病灶清除加植骨 9 例，单纯病灶清除 1 例。植骨行自体髂骨植骨 8 例，磷酸钙人工骨植骨 1 例。2 例开窗较大患儿，使用可吸收医用膜覆盖开窗处，以防止软组织生长进入。结果：10 例患儿随访 14 年，病理性骨折均骨性愈合，愈合时间 35个月，局部疼痛就诊病例症状消失，无复发病例。未出现病理性骨折及再发骨折病例。X 片复查：局部囊状阴影消失，囊腔骨化，密度均匀。10例患儿近期随访均无生长发育障碍。1 例患儿病灶位于股骨外上髁干垢端，骨垢破坏，病灶突破关节内软骨面
2、，手术仅行病灶清除，未予植骨，以防骨垢早闭。近期疗效较满意，无膝内外翻。有待远期随访。结论：对早期发现的患儿，积极地治疗，无论是疗效还是治疗难度都令人满意。一旦出现病理性骨折，治疗难度加大，术后愈合周期延长，患儿疼痛时间延长，加之病理性骨折需固定，治疗费用加大。关键词：骨纤维结构不良；病灶清除加植骨；骨垢破坏；病理性骨折 骨纤维结构不良作为骨组织肿瘤样病变的一种，近年来随着人们医疗意识及经济条件的提高，临床病例呈上升趋势。作为骨组织肿瘤样病变的一种，占骨组织肿瘤样病变首位。发病均为青少年儿童，年龄 10 岁左右，发病可发生于任何骨骼，多数患儿无任何症状，早期不易发现，后期多达 2/3 的病例发
3、生病理性骨折，大多数病例以此为首发症状1。陕西勉县九冶医院骨科 2003 年 1 月2006 年 12 月共收治骨纤维结构不良患儿 10 例，病理性骨折 2 例，10 例患儿均行病灶清除加植骨，骨折病例加用内、外固定，随访 14 年，平均 18 个月，取得满意疗效，现报告如下。1 资料与方法1.1 一般资料：2003 年 1 月2006 年 12 月我院骨科共收治骨纤维结构不良患儿 10 例，其中男 4 例，女 6 例，年龄 412 岁，平均 6.6 岁。本组 10 例病例中，以病理性骨折就诊发现 2 例，病灶周围疼痛拍片发现 2例，余 6 例均为病灶周围外伤。骨折后拍片发现，1 例尾椎骨折发
4、现小转子病灶，1 例外踝骨折发现胫骨下段病灶，8 例病例既往均无任何症状。本组病例仅 2 例有明显症状。1 例胫骨大结节处病灶，局部疼痛就诊。1例股骨外上髁，病灶破坏骨垢，突破关节内软骨面，引发膝关节积液，肿痛，活动受限就诊。余 8 例既往均无任何症状。影像学检查：X 片表现为膨胀性溶骨改变，呈磨砂玻璃样，部分囊状阴影，不规则钙化，皮质变薄不一。实验室检查：骨碱性磷酸酶升高 7 例，最高 480 mmol/L，高出正常 3 倍。血沉均正常。1.2 手术治疗：病灶清除：10 例患儿均行局部开窗，病灶清除，开窗范围力争小，但以将病变组织清除干净为准，加压冲洗。植骨：本组10 例患儿，9 例行植骨，
5、1 例患儿病灶位于股骨外上髁干垢端，骨垢破坏，病灶突破关节内软骨面，手术仅行病灶清除，未予植骨，以防骨垢早闭，影响生长发育。9 例植骨病例中，8 例取自体髂骨植骨，1 例磷酸钙人工骨植骨。自体髂骨植骨以大块髂骨修剪成小骨条植入。2 例开窗较大患儿，使用可吸收医用膜覆盖开窗处，以防止软组织进入。2 结果本组 10 例患儿随访 14 年，骨折患儿均骨性愈合，愈合时间 35个月，局部疼痛就诊病例症状消失，无复发病例。X 片复查：局部囊状阴影消失，囊腔骨化，密度均匀。10 例患儿近期均无生长发育障碍。1 例患儿病灶位于股骨外上髁干垢端，骨垢破坏，病灶突破关节内软骨面，手术仅行病灶清除，未予植骨，以防骨
6、垢早闭。近期疗效较满意，无膝内外翻。有待远期随访。3 讨论骨纤维结构不良患儿大多无任何症状，多在健康查体及病灶周围外伤，骨折后拍片协诊时发现。少数累及临近关节而引发症状，仅感疼痛，大多休息后缓解，而生长发育期儿童因骨垢生长出现关节疼痛较为常见，多数休息后缓解，未予重视因而漏诊，直至出现病理性骨折后才被发现。而早期发现，早期治疗，能积极预防病理性骨折的出现。本组病例均行手术治疗，病灶清除植骨，目的在于彻底清除病灶，恢复病灶处骨质组织学结构及生物力学结构，能积极预防远期病理性骨折的发生。目前治疗本病主要以手术治疗为主，刮除、植骨为大多数同行选择的术式。骨纤维结构不良为一组以骨纤维变性为特征的囊性病
7、变，为先天性、非遗传性疾病，原因、发病机制尚不清。本病系瘤样病变的一种，发病率局瘤样病变首位，我国较国外发病率高。女性多见，男女比 1：23。非手术治疗方法国外研究较多，主要使用双磷酸钠盐化合物治疗，其二代产物羟乙磷酸钠治疗能减轻疼痛，可减慢溶骨改变的速度，但对原发病灶并不能治愈；国内尚未广泛使用，仍以手术治疗为主，手术能彻底清除病灶，短期恢复病灶处骨质组织学结构及生物力学结构2。我们认为，对早期发现的患儿，积极地治疗，无论是疗效还是治疗难度都令人满意。一旦出现病理性骨折，治疗难度大大加大，术后愈合周期延长，患儿疼痛时间延长，加之病理性骨折需固定，治疗费用加大。本组 10 例患儿随访 14 年，效果满意，未出现病理性骨折及再发骨折病例。近期文献报道对本病拟行基因治疗的研究，有望突破。本组 10 例患儿均系病灶较局限，单发病损病例。有症状患儿仅为局部疼痛，无皮肤色素沉着，及性早熟等表现，诊断并不困难。无局部畸形，手术方式较简单。对病灶较大、多发性侵犯病例尚缺，结论有一定局限性，个别病例有待长期随访。4 参考文献 1 胥少钉,郭宝丰,徐印坎.实用骨科学M.第 2 版.北京:人民军医出版社,2002:1275.2 耿 彬.骨形态生成蛋白治疗骨折的系统评价J.中国矫形外科杂志,2010,23(5):1949.
