1、重症肌无力患者伴胸腺增生及胸腺瘤的电生理特点分析【摘要】 目的研究重症肌无力伴胸腺增生及胸腺瘤患者的神经电生理特点。方法 回顾性分析 12 例重症肌无力伴胸腺增生及胸腺瘤患者的重复电刺激(RNs)资料。结果 重症肌无力伴胸腺增生及胸腺瘤患者面神经、腋神经和尺神经检测的阳性率均明显高于胸腺正常组，进一步比较胸腺异常组面神经 RNS 阳性率高于胸腺正常组，差异有统计学意义(P0.05)。两种病理类型中低频 RNS 阳性率均显示出从高到低的电生理特点,依次为腋神经面神经尺神经。结论 重症肌无力伴胸腺增生及胸腺瘤患者,R 面神经 RNS 阳性率高于胸腺正常 MG 患者；MG 患者腋神经和尺神经 RNS
2、 阳性率,在胸腺正常和异常组之间是相近的。 【关键词】 重症肌无力；胸腺增生；胸腺瘤；电生理学 重症肌无力(myasthenia gravis，MG)是一种神经-肌肉传递障碍的获得性自身免疫性疾病。临床表现为全身骨骼肌易于疲劳，活动后加重，休息后减轻。约 70%MG 患者伴胸腺增生，约 1020患者合并胸腺瘤。神经电刺激(RNS)是临床检测患者神经-肌肉传递功能的常用电生理学方法。本研究对 65 例 MG 患者神经电生理特点进行分析，以期了解对重症肌无力患者伴胸腺增生及胸腺瘤的电生理特点。 1 对象与方法 1.1 临床对象 2008 年 9 月到 2010 年 5 月我院神经内科共收治 MG
3、患者 65 例。根据 Osserman 分型：25 例为 I 型，即眼肌型，病变限于眼外肌；22 例为型，即全身型，由眼外肌逐渐波及全身；3 例为型，即重症激进型，发病在 6 个月内达高峰；6 例为型，即迟发重症型，从型发展而来。全部病例术前行胸腺 CT 检查，65 例 MG 患者中经 CT 或病理检查证实伴胸腺增生及胸腺瘤患者 12 例，不伴有胸腺增生或胸腺瘤患者（NMGT）53 例。对 12 例胸腺增生及胸腺瘤 MG 患者和 53 例非胸腺瘤型（NMGT）依次进行面、腋和尺神经低频 RNS 检查。 1.2 方法 1.2.1 电生理检查方法 使用美国 Nicolet 公司的 Viking I
4、V 肌电图/诱发电位仪，在 25，卧位条件下对所有患者进行神经传导速度和肌电图检查，包括外周神经运动传导速度及肌电图检查。运动传导速度及动作电位波幅与同年龄正常值低限比较1 ，使用表面电极分别在尺、腋和面神经上给予 35 Hz 的低频电刺激，用肌电图仪记录并计算出复合肌肉动作电位(cAMP)的波幅递减值。RNS 异常标准:低频刺激波幅递减15%为异常。 1.3 统计学方法 使用 SPSS 110 软件分析结果，统计比较用 .2检验和校正 .2 检验，检验水准 =0.05。P0.05。两种病理类型中低频RNS 阳性率均显示出从高到低的电生理特点,依次为腋神经面神经尺神经。 3 讨论 MG 是一种
5、自身免疫性疾病,常与其他自身免疫病伴发,如系统性红斑狼疮、风湿性或类风湿性关节炎等，胸腺是免疫中心器官, 所以 MG 患者常伴有胸腺增生及胸腺瘤。本研究 MG 患者中 18.5%患者伴有胸腺增生及胸腺瘤，与刘银红,许贤豪,崔丽英等1报道一致。 RNS 是诊断神经肌肉接头部位病变最有价值的手段之一。本组资料伴胸腺增生或胸腺瘤 MG 患者共 12 例，非胸腺瘤型共 53 例，其中伴胸腺增生或胸腺瘤 MG 患者面神经、腋神经、尺神经的检测阳性率均明显高于非胸腺瘤型(58.33VS24.53；91.67VS 84.91；33.33VS22.64)。胸腺增生或胸腺瘤 MG 神经电生理检测比不伴胸腺瘤型可
6、能有更高的阳性率。这与 Nakata 等2研究发现 MG 伴胸腺瘤型的肌肉兴奋收缩偶联反应时间显著长于不胸腺瘤型，报道一致。进一步比较胸腺异常组面神经RNS 阳性率高于胸腺正常组，差异有统计学意义，P0.05。可能与伴胸腺增生或胸腺瘤 MG 患者面部肌肉瘫痪症状比较严重有关。另外，两种病理类型中低频 RNS 阳性率均显示出从高到低的电生理特点：依次为腋神经面神经尺神经，与崔丽英，汤晓芙，许贤豪等3报道一致，符合 MG 以近端为主的电生理分布特征4 。认为 RNS 检查对 MG 的诊断和病情判断有重要价值。 参考文献 1 刘银红,许贤豪,崔丽英,等. 胸腺切除术对重症肌无力患者电生理指标和临床评分的影响.中国神经精神疾病杂志,2006,32(1)：8210. 2 Nakata M，Is excitation contraction coupling impaired in myasthenia gravis. Clin Neurophysiol，2007，118：1144. 3 崔丽英,汤晓芙,管宇宙,等. 单纤维肌电图在眼肌型重症肌无力中的应用(附 80 例报告).中国神经免疫学和神经病学杂志,2002,9(2)：75. 4 李志军，张颖，崔永生重症肌无力合并胸腺瘤的临床特点中国现代医学杂志，2006，16：1055.
