1、儿童脑白质软化症的影像学诊断【关键词】 脑白质软化症;计算机断层扫描;磁共振成像;儿童儿童脑白质软化症(PVL)是缺氧缺血性脑病严重的并发症，虽然较少发生，但病情严重且预后差。为提高对本病的认识，现将我们200007 200604 检查诊断的 PVL病例 14例进行总结，报告如下。1 资料与方法1.1 一般资料 搜集我院 200007 200604 确诊的 PVL病例 14例，男 12例，女 2例，年龄 11个月7 岁;早产儿(孕龄36 周)9 例，平均孕龄 7个月，足月儿(孕龄37 周)5 例。早产儿有吸入性肺炎 1例，产伤 1例，低体质量 3例;足月组有产伤史 2例。CT 检查 13例，M
2、RI 检查 2例，其中 1例行 CT与 MRI检查。临床症状主要为运动障碍、智力落后、视力异常和抽搐发作。1.2 扫描仪器和方法 使用美国 PICKER公司生产的 PQSCT机及西门子 1.5T超导 MRI机，CT 扫描常规层厚 8 mm，间距 8 mm，局部薄层厚度 45 mm，间距 45 mm，MRI 使用头表面线圈，常规轴位扫描T1WI、T2WI 及矢状位 T1WI，1 例加用 FLAIR序列。1.3 影像学分析 PVL的后期典型表现:脑室周围白质对称低密度(或 T2WI高信号)，脑室周围白质减少，侧脑室扩大及边缘不规则，脑沟、裂加宽、加深，不伴胼胝体发育不良。2 结果脑室周围白质低密度
3、 6例，见图 1。T2WI 高信号 2例，见图 2。脑室周围及半卵圆中心白质减少 14例，侧脑室扩大 13例，均有侧脑室体后部扩大，3 例为全侧脑室扩大;侧脑室形态不规则 14例，为体后部不规则;脑沟、裂加宽加深 14例;胼胝体发育不良 14例(MRI 示胼胝体细薄，CT则示纵裂沟与侧脑室间距缩短，未见胼胝体完全不发育者)。3 讨论PVL 的病理改变为脑白质由于缺血缺氧发生水肿，凝固性坏死，伴巨噬细胞反应并形成囊腔，继而囊腔性坏死区可吸收形成疤痕与胶质增生，弥漫性或局限性的胶质损伤使髓鞘化延迟，白质减少，病变使脑室周围及半卵圆中心白质数量明显减少，病变主要位于侧脑室背外侧，先见于三角区，严重者
4、脑室周围白质几乎大部分由囊腔取代，介于囊腔区与脑室间的室管膜破坏，使囊腔汇入脑室，脑室扩大，外形不规则。本组病例中早产组脑室周围低密度或 T2WI高信号(共 6例)的范围较足月组(1例)多见且广范，与文献报道一致12 。PVL 可导致脑瘫(主要是痉挛性双下肢瘫、四肢瘫)、智能落后、抽搐，以及各种眼的异常，如眼震、斜视、视力降低等，其临床症状与CT、MRI 改变密切相关。典型 CT表现为:侧脑室体部与三角部扩大，外形不规则;三角部及体部周围脑白质明显减少，重者半卵圆中心的白质也明显减少;脑沟、裂加宽加深，皮层下灰质直接逼近脑室壁，几无白质成分。MRI比 CT敏感，主要表现:脑室周围白质 T2WI
5、高信号;侧脑室体部与三角部扩大，外形不规则;三角部及体部周围脑白质明显减少，重者半卵圆中心的白质也明显减少;脑沟、裂加宽加深，皮层下灰质直接逼近脑室壁，几无白质成分。我们主要根据病变侵犯的范围和病变在 MRI上信号改变的不同，将 PVL分为轻、中、重三度：(1)轻度者白质减少及白质内斑片状 T2WI高信号，病灶仅局限于侧脑室三角部周围或侧脑室额角周围，其余部位脑灰白质信号、形态正常。邻近三角部周围的脑沟可以轻度加深增宽，侧脑室大小、形态均正常，胼胝体形态、信号亦正常。本组属轻度者 5例。(2)中度者白质减少及白质内斑片状病灶分布于侧脑室三角部、额角及体部周围任何 3个中的 2个部位，半卵圆中心
6、区的白质亦受累，且可有小的软化灶和囊变区，外侧裂和周围脑沟明显加深增宽，侧脑室三角部和枕角可扩大，并可伴胼胝体形态和信号的异常。(3)重度者除上述表现外，脑室周围白质几乎消失，由囊变区取代，且囊变区可与侧脑室相连，致侧脑室形态不规则。外侧裂部位及顶叶部位脑灰质逼近侧脑室，有关 PVL病人影像表现(尤其 MRI表现)与临床症状的关系目前多有研究，本组病例均有运动障碍及不同程度智力落后。笔者认为运动障碍及智力落后均与白质减少有关;其中智力落后尚与胼胝体发育不良有关，广泛的白质减少累及视放射者会引起视力的损伤。本病 CT、MRI 表现典型，易于明确诊断，MRI 在本病诊断上优势明显，在进行头颅 MR
7、I检查时，水抑制序列是很重要的，因为小的侧脑室周围斑点状高信号在 T2WI上有时很难确认，容易漏诊，而水抑制序列病灶显示清楚，可减少漏诊机会。PVL 的晚期 MRI表现是对脑白质软化程度的反映，PVL 的病理改变是 MRI表现的基础3。但对于无条件做 MRI检查的病人，CT 亦不失为一种较好的检查方法。【参考文献】1 范晓颖，肖江喜，蒋学祥，等.儿童脑室周围白质软化症(PVL)的 MRI表现与临床对比研究J.中华放射学杂志，2003，37(3):268271.2 隋邦森，吴恩惠，陈雁冰.磁共振诊断学M.北京:人民卫生出版社，1994：463465.3 黄文起，孔凡文.早产儿脑室周围白质软化的临床 MRI表现J.中国实用神经疾病杂志，2005，8(5)：8485.
