1、肺泡蛋白沉着症影像学误诊原因分析【摘要】目的：重点探讨肺泡蛋沉着症 HRCT 表现特点分析其误诊原因。资料与方法 查阅国内外文献报道肺泡蛋白沉着症资料、总结 HRCT 特征性表现在诊断肺泡蛋沉着症中的价值。结果：在胸部 HRCT 扫描中表现为地图样分布、肺水肿改变、肺实变及间质纤维化改变、局限性肺气肿等特征性表现。结论：虽然肺泡蛋白沉着症的 HRCT 特征性表现，为临床正确诊断提供重要价值，但同时 HRCT 特征性表现与临床症状不典型严重不成比例，是本病常常被误诊的主要原因。 【关键词】 肺泡蛋沉着症；HRCT 特征表现；误诊分析 肺泡蛋白沉着症（PAP）是一种含有高蛋白和类脂质的颗粒样物质沉
2、积于肺泡内，而肺泡壁及其间质在病理上无异常改变的病变。该病临床少见，关于其影像学表现国内外有不少报道，HRCT 由于其较高空间分辨率对渗出性病变的定性、定位和定量诊断方面明显优于常规 CT 扫描，故笔者针对国内外文献报道病例的影像学表现进行系统分析，着重探讨HRCT 扫描特征表现及其在诊断肺泡蛋白沉着症中的价值，分析误诊的主要原因。 1 资料与方法 系统分析国内外文献报道病例 22 例，其中国内 8 例。此 22 例病例主要临床表现为进行性或活动后气喘，其它伴随症状为轻中度咳嗽、乏力、低热等症状，早期体格检查无明显阳性体征，影像学检查均行HRCT 检查，将 HRCT 扫描影像学表现进行系统分析
3、。 2 结果 2.1 平扫于肺窗显示：22 例病例均表现为两肺弥漫性斑片状浅淡阴影，病灶与周围正常组织形成鲜明的对照，形成一种“地图”状改变；其中：3 例病例表现为急性肺水肿征象，自肺门向外放射状分布的实变阴影；16 例表现为两肺密度增高，以下肺明显的实变影，内见充气支气管征；1 例表现为局限性肺气肿；2 例呈现明显的间质纤维化改变，双肺见粗大网状影及结节影，双肺呈磨玻璃状改变，小叶间隔和间隔不规则增厚，表现为多角形态的“铺路石”征象。 2.2 增强扫描纵隔窗示 22 例病例均显示双肺门及纵隔未见肿大淋巴结，心脏不大，2 例病例显示双侧少量胸腔积液。 3 讨论 肺泡蛋白沉着症是 1958 年由
4、 Rosen 首次报道并将其列为单独的疾病。该病临床少见，迄今为止国外文献报道 400 余例，国内仅 40 余例。其病因和发病机制至今尚不明确，男性多于女性，发病年龄 2050 岁成人，偶可发生于儿童。病变仅限于肺部，支气管壁和肺泡壁均正常，大约 1/3 的病例可没有临床症状，其余患者表现为活动后气急、咳嗽、胸痛等，约 1/5 病人发病急且重多因并发感染所致。由于本病少见，临床及实验室检查缺乏特征性，其临床症状不典型和影像表现多样化，加之临床医师对本病缺乏足够的了解，因而误诊率较高。虽然现今最后确诊仍需依赖肺活检或纤维支气管镜肺泡灌洗液的 PAS 检查，但根据对上述 22 例病例的影像学表现的
5、系统分析，胸部 HRCT 扫描的特征性表现即：地图样分布：两肺弥漫性斑片状浅淡阴影，阴影形态各异，边界与正常组织分界清楚形成一种“地图”状改变；肺水肿征象：自肺门向外放射状分布的实变阴影,形似蝶翼；肺实变征象：两肺密度增高，以下肺明显的实变影，并见充气支气管征；间质纤维化改变：双肺见粗大网状影及结节影,双肺呈磨玻璃状改变，小叶间隔和间隔不规则增厚，表现为多角形态的“铺路石”征象；局限性肺气肿：于毛玻璃病变周围散在斑片样低密度代偿性肺气肿：双肺门及纵隔未见肿大淋巴结，心脏不大。其中“地图”状改变和“铺路石”征象是肺泡蛋白沉着症较为特征性改变，其它间质性、炎症性等疾病中亦可见到此改变，但在肺泡蛋白
6、沉着症中的概率最高，故将此两种征象作为肺泡蛋白沉着症影像诊断重要依据之一。综合上述影像学表现特征，将对正确诊断肺泡蛋白沉着症起到重要价值。在工作中当遇到临床症状不明显，而影像表现严重，临床症状与体征两者极不对称时，应结合影像表现上述特征首先考虑肺泡蛋白沉着症可能并做进一步检查，从而会极大地降低此病的误诊率。 参考文献 1Briens E. Delaval p,Mairesse M,et al . pulmonary alveolar proteinosis, Rev mal Respir,2002.10:166 2沈策、李惠民 .肺泡蛋白沉着症的临床和影像学分析. 中国医学计算机成像杂志,2002,8:167 3肺泡蛋白沉着症 8 例 .临床荟萃, 2005,20:811 4肺泡蛋白沉着症 X 线诊断 .X 线诊断学 .1986 5俞肖一 . .肺泡蛋白沉着症 CT 表现J中华放射学杂志,1997,13:41
