1、腹腔镜下切除肾上腺节细胞神经瘤作者：孟庆军 高瞻 王天刚 赵永立 崔林刚 李战宾 【摘要】目的：探讨经腹腹腔镜手术治疗肾上腺节细胞神经瘤的适应症和可行性。方法：肾上腺节细胞神经瘤 9 例，男 5 例，女 4 例，平均年龄 42（1452）岁，左侧 6 例，右侧 3 例。行 B 超，CT，MRI 检查提示肾上腺占位，其中肾上腺节细胞神经瘤 6 例。9 例均行经腹腹腔镜下肾上腺肿瘤切除术。结果：术中除 1 例出现血压波动（升高至 178/118mmHg） ，降压处理后恢复正常。术中无大血管及 邻 近 脏 器 损伤，9 例手术均顺利完成。手术时间 75（50110）min，估计出血量 20（1025
2、）ml。术后 13d 排气，23d 拔引流管，平均 7d 出院，均无明显外科并发症。肿瘤大小 2.5cm2.5cm2.0cm6.0cm6.5cm6.5cm，病理诊断均为肾上腺节细胞神经瘤。术后随访 0.55 年，复查彩超和 CT 均未见肿瘤复发及恶性变。结论：腹腔镜手术切除肾上腺节细胞神经瘤安全可靠，创伤小、恢复快，为治疗本病的理想方法。 【关键词】肾上腺肿瘤；节细胞神经瘤；手术切除；腹腔镜术 【Abstract】Objective: To evaluate the indications and feasibility of laparoscopic surgery for adrenal
3、ganglioneuroma. Methods: 9 patients (5 male and 4 female, 14 to 52 years old, with adrenal ganglioneuroma ) were diagnosed by B-ultrasound,CT and MRI. Results: All patients underwent laparoscopic excision of adrenal ganglioneuroma. The operations were completed successfully. The tumor size was from2
4、.5cm2.5cm2.0cm to 6.0cm6.5cm6.5cm. Mean operative time was 75 （50110）min. Mean estimated blood loss was 20（1025）ml. All of them recovered soon without complications. No recurrence and carcinomatous change was detected after they were followed up for 0.55 years. Conclusions: It is safe and effective
5、to perform transperitoneal laparoscopic operation for adrenal ganglioneuroma. 【Key words】Adrenal tumor;ganglioneuroma; operation; laparoscopy 肾上腺节细胞神经瘤临床较少见，近年来随着 CT 及 MRI 等影像学技术提高，临床报道逐渐增多。手术切除是治疗肾上腺节细胞神经瘤的主要方法。以往实施开放切除手术创伤较大，我们 20042010 年采用经腹腔途径腹腔镜下切除肾上腺节细胞神经瘤 9 例，效果满意，报告如下。 1 资料与方法 1.1 临床资料：本组患者
6、9 例。男 5 例，女 4 例。年龄 1452 岁，平均 42 岁。左侧肾上腺节细胞神经瘤 6 例，右侧 3 例。腰腹痛及乏力 3例，无任何症状行 B 超检查偶然发现 5 例，血压高（最高为156/106mmHg）1 例。实验室检查：血、尿常规，电解质，肝、肾功能均正常；1 例 24h 尿 VMA 61mol/24h（正常值 545mol/24h） 。9 例均行B 超及 CT 检查。B 超表现为边界清楚低回声，回声均匀的图像。CT 检查示肿物呈分叶状或卵圆形，低密度灶或低混杂密度灶，CT 值 20-32HU。4例行 MRI 检查，T1 加权为较均匀低信号，T2 加权为高信号。肿瘤直径27cm。
7、术前诊断为肾上腺肿瘤，其中 6 例诊为肾上腺节细胞神经瘤。 1.2 手术方法:采用气管插管，全身麻醉。患者取健侧6080卧位，经脐缘穿刺气腹针注入 CO2，建立气腹，压力至 13-15mmHg。于脐缘、平脐腋前线及剑突下穿入 10mm 或 5mm Trocar。脐缘穿刺点置入观察镜。左侧入路：以电钩或超声刀沿结肠旁沟切开后腹膜，切断脾结肠韧带，脾肾韧带，脾膈韧带，脾脏结肠靠重力作用倒向右侧，打开肾周筋膜，于肾上极膈下脊柱旁找到肾上腺及肿瘤。右侧入路：沿肝脏下缘切开后腹膜，以下腔静脉为标记，向上切开肾周筋膜，找到肾上腺及肿瘤。术中如遇到出血或血管显露，用超声刀进行电凝止血，必要时可切除部分肾周脂
8、肪。肿瘤的游离方法应根据瘤体大小决定。若肿瘤较小、境界清楚，可单纯肿瘤切除；若肿瘤较大、与肾上腺紧贴分离困难，可与肾上腺一并切除。切除肾上腺时，应先游离中央静脉，以钛夹或者 Hem-o-loc 三重夹闭。左侧中央静脉较长、汇入左肾静脉、易游离；右侧较短、直接汇入下腔静脉、游离困难。 2 结果 9 例患者手术均顺利完成，术中 1 例血压出现波动，升高至178/118mmHg，降压处理后恢复正常，余患者血压均稳定。9 例手术时间50-110min，平均 75min。术中出血量 1025ml，平均 20 ml。切除肿瘤最大约 6.0cm65cm65cm，最小约 25cm25cm20cm, 包膜完整，
9、质地较硬，切面呈灰白色；术中无大血管及 邻 近 脏 器 损伤。术后 1d 下床活动，13d 恢复胃肠道功能，23d 拔引流管。术后 5-9d（平均 7d）出院，出院时生命体征均平稳，无明显外科并发症。病理报告均为肾上腺节细胞神经瘤，其成分为成熟的节细胞、鞘细胞及神经纤维束，比例各有不同。随访 0.55 年（平均 3 年） ，所有患者临床症状消失，化验检查正常，复查彩超和 CT 未见肿瘤复发及恶性变。 3 讨论 节细胞神经瘤是一种起源于神经嵴细胞的较少见的良性肿瘤，由许旺细胞和神经节细胞组成，极少数由成神经细胞瘤成熟而来。主要由分化成熟的神经节细胞及神经鞘细胞、神经纤维构成。大体呈结节状或分叶状
10、，实性，质韧或柔软 ，切面呈黄白或灰白色1。 镜下见神经节细胞为恒有成分，多数分化较好。细胞呈多角形，核大，圆形，有明显的核仁。本组 9 例均由成熟的节细胞、鞘细胞及神经纤维束组成2。 肾上腺节细胞神经瘤可发生在任何年龄，临床以青年及成年人居多，无性别差异，左右侧无差异。其病情发展缓慢，患者多无特异症状，部分患者以血压变化就诊，多数为体检或检查其他疾病时偶然发现。本组患者 5 例为体检时 B 超发现。本病诊断较为困难，主要依赖影像学检查。B 超表现为肿瘤呈低回声，包膜完整。CT 呈边界清晰较均匀稍低密度肿块，内有细点状钙化，增强后轻度强化3。许守利等4报告 CT值 1535.6HU，平均 23
11、.3HU。增强后动脉期 18.637.8HU，平均25.3HU。静脉期 23.642.6HU，平均为 27.5HU。延迟 2 分钟后扫描28.6479HU ，平均为 32.7HU。MRI 检查，T1 加权为较均匀低信号，T2 加权为高信号。本组患者皆行 B 超和 CT 检查，其中 4 例行 MRI 检查，表现均较典型。此外，Daniela 等5报道节细胞神经瘤的各组成成分对免疫组织化学均有特异性改变，故可借助术后免疫组化协助诊断。肾上腺节细胞神经瘤的诊断需与下列疾病鉴别。肾上腺囊肿 CT 值呈水样密度，边界清楚，囊液内含有较多蛋白成分时，CT 值偏高，不易于节细胞神经瘤鉴别。嗜铬细胞瘤患者多出
12、现阵发性高血压、心跳加快、出汗等临床症状，VMA 较高，CT 平扫呈中等密度，易坏死，囊性变。节神经母细胞瘤及神经母细胞瘤属恶性肿瘤，多发生于儿童，可有坏死、出血、囊变、钙化等，常侵犯周围组织。功能性肾上腺皮质腺瘤则有典型的临床表现，相应的内分泌检查也有明显变化。 手术切除是治疗肾上腺节细胞神经瘤的主要方法，包括开放手术及腹腔镜手术。目前认为瘤体小于 2 cm 且无症状者可随诊观察，大于3cm 则需手术治疗。国外报道对于直径小于 4cm，无症状的肿瘤可先选择定期观察6。但国内有些学者认为肿瘤一经发现应行手术切除，以除外恶性可能7。笔者认为随着腹腔镜技术的发展，避免了传统肾上腺开放手术的种种弊端
13、，可积极考虑手术治疗。此外，多数学者认为对于肿瘤直径大于 6cm 者，因为不能除外肾上腺的恶性病变，应选择开放手术并切除肾上腺。但 Kouhei8等报道了 2 例肿瘤直径 6cm 的腹腔镜下肾上腺节细胞神经瘤切除术。本组中瘤体最大约 66565cm，术后随访恢复良好， 未见肿瘤复发与恶变。因此我们认为如肿瘤包膜完整，无血管包绕及周围组织侵犯，单纯肿瘤直径大于 6cm 不是腹腔镜手术的禁忌症。当然，腹腔镜手术对术者操作要求较高。术中游离肾上极时会遇到许多小血管，可利用电凝或者超声刀切断，止血。在处理肾上腺中央静脉或者较粗大血管时需要用钛夹或者 Hem-o-loc 多重夹闭，尤其在处理右侧肾上腺中
14、央静脉时，应动作轻柔，游离仔细，避免损伤下腔静脉。分离瘤体遇到出血时，不要慌张，迅速用吸引器清洁术野，寻找并处理出血点。出血点难以寻及，多数是由于术野暴露不佳，可以纱布填塞压迫后继续游离周围部位，暴露清楚后再处理出血点。如以上方法皆不能奏效，且有大量活动性出血时，应及时中转开放止血。我们认为，随着腹腔镜技术的发展，及术者熟练程度的提高，加之腹腔镜手术较传统开放手术，创伤小、痛苦少、恢复快的优点，其可作为治疗肾上腺节细胞神经瘤的安全有效的手术方法。 参考文献 1Zhang HM, Luo DH, Dai J R, et al. Radiologicai Appearances of Gangli
15、oneuromasJ. Clin Radiol,2002,21:527-530 2孙万仆. 肾上腺节细胞神经瘤临床病理学分析J.中国实用医药， 2010，5：69-70 3Duffy S, J haveri M, Scudierre J,et al. MR imaging of a posterior mediastinal ganglioneuroma:fat as a useful diagnostic sign.AJNR Am J. Neuroradiol,2005,26:2658-2662 4许守利，马永华，孙晓峰等. 肾上腺节细胞神经瘤的 CT、MRI 表现及病理学基础J. 中国临床
16、医学影像杂志，2010，21：290-293 5Daniela SA, Donna EH. Ganglioneuroma of the adrenal glandJ.Journal of Urology,2009，182:714-715 6Grumbach MM, Biller BM, Braunstein GD,et al. Management of the clinically unapparent adrenal mass(incidentaloma)J.Ann Intern Med,2003,138:424-429 7王建文，张军晖，康宁等.后腹腔镜下肾上腺节细胞神经瘤切除报道J. 中国内镜杂志,2010,16:545-547 8Kouhei Y, Isao H, Masashi T, et al. Two cases of ganglioneuromaJ.Urology,2006,67:622-624
