1、环孢霉素 A 治疗皮下脂膜炎样 T 细胞淋巴瘤 1 例【关键词】 淋巴瘤 T 细胞 脂膜炎样 1 病例报告 患者,男性,25 岁.全身皮肤反复出现红斑，8 月，加重 1月伴胸闷、气短，于 20040815 是入我院治疗. 患者 8月前无明显诱因前胸皮肤出现多个红斑、结节，有部分红斑呈小片状融合，表面有脱屑. 曾在外院行皮肤活检，诊断“脂膜炎“，给予激素治疗，病情时重时轻. 200407 皮损加重并出现发热、咳嗽、咳痰入我院. 否认有药物过敏史及家庭遗传史. 体格检查：体温 39.2，心率 97次/min，呼吸 25次/min，血压 110/70 mmHg. 全身皮肤泛发红斑、小结节，质地硬，部
2、分红斑呈小片状融合，表面有脱屑，未触及肿大淋巴结，肝、脾肋下未触及. 实验室及辅助检查：血常规中白细胞 3.2109/L，红细胞3.171012/L，血红蛋白 102 g/L；痰液培养出白色念珠菌；血沉 45 mm/h；乳酸脱氢酶 5.8 kat/L；胸部 CT示：左肺上叶占位性病变，左侧少量胸墙积液；骨髓涂片示：骨髓增生明显活跃，粒系增生，各阶段比例大致正常. 给予抗真菌治疗，咳嗽、咳痰虽有减轻但仍有间断发热，皮损无变化. 20040910 ，再次皮肤活检病理报告：皮下脂膜炎样式 T 细胞淋巴瘤（图 1） ，组化染色（图 2）：LCA（+） ，CD3（+） ，CD45RO（+） ，CD20（
3、-） ，CD79a(+)；先后给予 CHOP、FMD 方案化疗，化疗第 4日患者退热，皮损颜色变淡，但停化疗待血象恢复后，皮损又加重并间断发热. 20041110 ，开始给予环孢霉素 A 200mg/日，加强的松 30 mg/d， 1 wk 后体温正常，皮损开始减轻. 1 wk 后开始减停强的松，单独口服环孢霉素 A 200 mg/d，病情平稳，皮损渐退色消失，20041214 出院，院外继续口报环孢霉素 A，多次复查无复发，血沉、乳酸脱氢酶均正常. 6 mo 后减量停药，至今病程已 3 a无复发. 2 讨论 皮下脂膜炎样 T细胞淋巴瘤（SPTCL）是一种罕见的 T细胞淋巴瘤，主要累及下脂肪组
4、织，临床表现与脂膜炎相似的原发于皮肤的外周 T细胞淋巴瘤. 1991年，Gonzalez 等1首次报告 8例，并对其临床表现及组织病理特点进行了较为详细的描述. 1999年 WHO将其命名为皮下脂膜炎样 T细胞淋巴瘤2. 临床表现首先为非特异性的全身单发或多发皮肤红斑、皮下结节，最常见的部位是四肢和躯干. 系统症状不一，多数患者伴有嗜血细胞综合征. 病理组织学特点是病变原发并主要侵犯皮下脂肪组织，呈叶性或弥漫性脂膜炎样，瘤细胞位于脂肪细胞之间或脂肪小叶间隔中，肿瘤细胞表达 T细胞表型；需与良性、反应性脂膜炎、皮肤 NK/T细胞淋巴瘤、Ki21+间变性大细胞淋巴瘤等鉴别. 治疗主要采用联合公疗及
5、/或局部放疗，也可考虑造血干细胞移植，本病病情快速进展，呈致死性过程，预后不良. 由于报道的 SCPTL病例数尚少，治疗方案未统一，至今尚无肯定的有效治疗方案. 同时，因病情不同及患者间存在个体差异，目前要想得到有关本病最合适的治疗，需用大宗病例作进一步的探讨. 我们所报道的这例 SPTCL，用激素治疗效果不佳，联合化疗也无明显疗效，后来使用环孢霉素 A来抑制患者的淋巴细胞取得了较好的疗效. 【参考文献】 1 Gonzalez CL, Medeiros LJ, Braziel RM, et al. Tcellymphoma involving subcutaneous tissue. A cl
6、inicopathologic entity commonly associated with emophagocytic syndrome J. Am J Surg Pathol, 1991,15(1):17-27. 2 Jaffe ES, Harris JN, Stein HH, et al. World Health Organization classification of tumours. Pathology and genetics of tumours of haematopoietic and lymphoid tissuesM. Lyons: IPRC Press,2001: 212-213.
