1、原发性肾小球肾炎的诊断和治疗,国家卫生计生委中日友好医院肾内科李文歌,慢性肾脏疾病（CKD）定义： 肾脏损伤 3个月，包括结构异常：影像学检查 或功能异常：蛋白尿、血尿监测 GFR60ml/min/1.73m2 达3个月以上，有或无尿检异常,我国大陆地区CKD患病率10.8%,我国尿毒症的患病率约为0.03%,慢性肾炎包括： 1. 原发性慢性肾炎：约占50%以上（狭义：慢性肾炎） 2. 糖尿病肾病：约占20% 3. 高血压肾损害：约占10% 4. 乙肝病毒相关肾炎 5. 狼疮性肾炎 6. ,原发性肾小球肾炎的临床分类（诊断）：1. 急性肾小球肾炎：急性肾炎综合征2. 急进性肾炎：血尿、蛋白尿、
2、肾功能损伤持续加重3. 慢性肾炎：通常24h尿蛋白1.0-3.5g/d4. 无症状血尿或（和）蛋白尿（隐匿性肾炎）：通常24h尿蛋白1.0g/d5. 肾病综合征：24h尿蛋白3.5g/d 低白蛋白血症,掌握内容一：急性肾炎的诊断,急性肾小球肾炎：临床表现： 急性肾炎综合征：急性起病，表现血尿、蛋白尿、高血压、水肿等，可出现一过性肾衰。临床特点：儿童青少年多发多见于链球菌等感染之后伴有低补体血症，一般8周后恢复正常多可自愈肾活检病理：毛细血管内增生性肾炎。,急性肾小球肾炎：对于成年人，诊断急性肾炎一定要慎重，发病率很低！,急进性肾小球肾炎：急性起病，表现血尿、蛋白尿、高血压、水肿等，出现持续性肾
3、衰，可以数周至数月内，进展至尿毒症（与急性肾炎的区别）。肾活检病理：新月体性肾炎病理分为：、和型,急进性肾小球肾炎：熟悉内容型中可出现：肺出血-肾炎综合征（Good-pasture综合征） 型多为：ANCA相关性小血管炎,掌握内容二：肾病综合征的诊断和治疗原则,肾病综合征是一个临床诊断，是多种原发性或继发性慢性肾小球肾炎的临床表现。肾病综合征：24h尿蛋白定量3.5g（尿量应1000ml），并且血浆白蛋白30g/L,肾病综合征（nephrotic syndrome，NS）概念：,临床表现为肾病综合征，常见的原发性肾小球肾炎包括： 肾小球微小病变病、膜性肾病、IgA肾病、局灶节段性肾小球硬化症、
4、系膜增殖性肾炎、膜增殖性肾炎等。,肾病综合征概念：,临床表现为肾病综合征，常见的继发性肾小球肾炎包括：狼疮性肾炎、乙型肝炎病毒相关性肾炎等。上述原发性和继发性肾小球疾病的诊断有赖于肾穿刺活检病理诊断。,肾病综合征概念：,肾小球肾炎的诊断包括：（1）临床诊断（2）病理诊断,原发性肾小球肾炎的临床分类（诊断）：1. 急性肾小球肾炎2. 急进性肾炎3. 慢性肾炎4. 无症状血尿或（和）蛋白尿（隐匿性肾炎）5. 肾病综合征：,原发性肾炎病理诊断：毛细血管内增殖性肾炎肾小球微小病变病IgA肾病系膜增殖性肾炎局灶节段性肾小球硬化症膜性肾病膜增殖性肾炎新月体性肾炎硬化性肾炎,血红蛋白（Hb）：轻、中、重度贫
5、血血压：恶高、高血压（级）血尿：镜下血尿（多少、畸形）、肉眼血尿蛋白尿：肾病综合征范围、大量、少量肾脏功能：有无肾衰以及急与慢、轻与重,慢性肾炎的主要临床表现,肾脏的病理诊断,检查包括：必须有下列三检查才能准确诊断（1）光镜：HE、PAS、Masson、PAM染色（2）免疫病理：IgA、IgG、IgM、C3、C1q、FAR等（3）电镜,HE染色,PAS染色,临床表现：肾病综合征肾脏病理：肾小球微小病变病、局灶节段性肾小球硬化症、膜性肾病、毛细血管内增生性肾炎、新月体性肾炎、IgA肾病、系膜增生性肾炎、膜增殖性肾炎。,表现为肾病综合征的原发性肾小球肾炎：,在中、老年肾病综合征患者中，膜性肾病占的
6、比例最多。对于老年膜性肾病患者，一定注意除外继发性膜性肾病，如恶性肿瘤、淀粉样变等。,表现为肾病综合征的原发性肾小球肾炎：,临床表现为肾病综合征，常见的继发性肾小球肾炎包括：狼疮性肾炎、乙型肝炎病毒相关性肾炎等。,肾病综合征概念：,肾病综合征的诊断标准：,1. 尿蛋白3.5g/d；2. 血浆白蛋白30g/L；3. 水肿；4. 高脂血症，其中前两项是诊断NS必需的条件。,前2条是诊断肾病综合征必须的条件,肾病综合征的治疗：,一般性治疗：注意休息、低盐饮食等。药物治疗。对症支持性治疗。预防并发症治疗。,2012年KDIGO发表了新版慢性肾炎诊治指南包括： 1. 降压和降尿蛋白治疗 2. 糖皮质激素
7、治疗 3. 免疫抑制剂治疗 4. 其它药物治疗,肾病综合征的治疗：,2. 药物治疗：（1）糖皮质激素治疗；（2）细胞毒性药物、免疫抑制剂治疗；（3）血管紧张素转化酶抑制剂（ACEI）或血管紧张素受体拮抗剂（ARB）治疗；（4）中医、中医治疗；（5）,肾病综合征的治疗：,2. 药物治疗：（1）糖皮质激素治疗原则：必须掌握！足量：0.5-1.0mg/kg/d，一般为：40-60mg/d疗程：通常为8周，必要时延长至12-16周，一般不超过16周慢减：一般是每2周减少原剂量的10%左右维持：减少至7.5mg10mg/d时，可维持性治疗半年至1年,肾病综合征的治疗：,2. 药物治疗：（1）糖皮质激素治
8、疗：用法：一般为40-80mg/d早晨约8点时一次顿服，以便尽可能减 轻泼尼松对机体内分泌节律的影响,肾病综合征的治疗：,2. 药物治疗：（1）糖皮质激素治疗：注意事项：通常是在肾活检后，在慢性肾小球肾炎病理诊断明确后才给以泼尼松治疗。,肾病综合征的治疗：,2. 药物治疗：（1）糖皮质激素治疗：注意事项：大剂量服用泼尼松时，可出现严重不良反应或并发症，如感染、股骨头坏死和骨折、活动性出血、高血压、电解质紊乱等。使用的禁忌症包括：严重感染（包括细菌、病毒、真菌等）、内脏手术后、胃和十二指肠溃疡、急性心肌梗死、精神病等。,肾病综合征的治疗：,2. 药物治疗：（1）糖皮质激素治疗：注意事项：在服用泼
9、尼松期间，应嘱患者定期（1个月）就诊，根据病情变化和不良反应、并发症等，及时调整剂量。,肾病综合征的治疗：,2. 药物治疗：（2）细胞毒性药物、免疫抑制剂治疗：在治疗肾病综合征时，尤其是复发后的治疗，肾上腺糖皮质激素常需要联合其它免疫抑制剂，以便增强疗效和减少疾病复发等，免疫抑制剂一般不单独使用。,肾病综合征的治疗：,2. 药物治疗：（2）细胞毒性药物、免疫抑制剂治疗： 环磷酰胺：成年人剂量通常为50mg，每日1-2次，累积剂量为6-8g。环磷酰胺副作用比较大，患者一定要在医生指导服用下服用，副作用主要包括：骨髓抑制，表现为白细胞减少，患者在服用期间，应每周化验血常规1-2次，发现白细胞减少时
10、，应及时停药，骨髓抑制一般多能恢复；化学性膀胱炎，表现为尿频、尿急、血尿等，患者在服用时，应多饮水，增加尿量以减轻药物损伤；长时间服用，男性患者可导致睾丸萎缩、精子数量减少，女性患者可导致闭经、卵巢纤维化等，对需要保持生育功能的青年患者应谨慎使用；脱发，一般停药后可再生新发；此外，还有胃肠道症状、肝功能损伤等。,肾病综合征的治疗：,2. 药物治疗：（2）细胞毒性药物、免疫抑制剂治疗： 环孢素：成年人剂量通常为35mg/kg/d，若出现肾功能不全，应酌情减量，维持血浓度谷值为100200ng/ml，一般服用3-6个月，根据疗效和不良反应，逐渐减量，一般服用时间超过1年。副作用主要包括：肾毒性、肝
11、功能损伤、高血压、高尿酸血症、多毛、牙龈增生以及神经系统症状等。,肾病综合征的治疗：,3. 对症支持性治疗：利尿剂：常用的利尿剂主要包括：噻嗪类、袢利尿剂和保钾利尿剂等。监测电解质变化、预防并发症。氢氯噻嗪：成年人剂量通常为25mg，3次/d；螺内酯：成年人剂量通常为20mg，3次/d；氨苯蝶啶：成年人剂量通常为50mg，3次/d；呋塞米：成年人剂量通常为：20mg100mg/d，分次口服或静脉注射。,肾病综合征的治疗：,3. 对症支持性治疗：活性维生素D：肾病综合征患者由于大量尿蛋白、导致血浆白蛋白降低，多可出现活性维生素D缺乏，此外，新近国内、外临床研究表明，服用活性维生素D对减少患者尿蛋
12、白也有益。阿法骨化醇：成年人服用剂量每日为0.25-0.5g，服用时间一般为3-6个月，对于肾功能不全患者，服用时注意血浆钙磷和甲状旁腺激素水平的变化。,肾病综合征的治疗：,3. 对症支持性治疗：注意事项：通常应从小剂量开始，为增强疗效常常需要联合使用，注意监测患者血压、血容量、电解质和酸碱平衡改变等，尤其是在使用较大剂量、联合应用时，以及在儿童和老年患者中。,掌握内容三：IgA肾病诊断,IgA肾病：IgA肾病是一个肾活检病理诊断：免疫球蛋白以肾小球系膜区IgA沉积为主是我国最常见慢性肾炎，也多见于亚太地区临床表现多样化疾病，部分患者可出现特征性表现临床特征性表现：上感24-72h出现一过性肉眼血尿；血清IgA水平升高治疗和预后多样化,应该掌握的内容：1. 急性肾炎综合征（急性肾炎）2. 肾病综合征3. Good-pasture综合征4. 肾病综合征糖皮质激素治疗原则5. IgA肾病临床特征性表现6. 慢性肾脏病（CKD）诊断与分期,慢性肾脏疾病（CKD）定义： 肾脏损伤 3个月，包括结构异常：影像学检查 或功能异常：蛋白尿、血尿监测 GFR60ml/min/1.73m2 达3个月以上，有或无尿检异常,感谢各位同学聆听！请提宝贵意见！,
