1、原始神经外胚层肿瘤（PNET）,西安市第一医院医学影像科 惠 志 强,PNET-内容,概述 临床特点 影像学表现 病理分析 鉴别诊断,概念,PNET-概述,PNET 是一种源于原始神经外胚层的高度恶性肿瘤 由未分化或低分化神经上皮构成 神经元细胞 星形细胞 肿瘤细胞向 室管膜细胞 谱系分化 肌细胞 黑色素细胞,依起源分类,PNET-概述,外周性- pPNET较常见 中枢性- cPNET较少见 cPNET多位于 幕下小脑半球-髓母细胞瘤 幕上PNET罕见,病理特点,PNET-概述,组织形态学属于恶性小圆细胞肿瘤 侵袭性生长 广泛脑脊液播散,PNET-临床特点,cPNET-少见,多见于儿童-小脑髓
2、母细胞瘤 成人非常罕见-幕上cPNET 患者多以颅内压增高症状为首发症状、如头痛、呕吐等,pPNET-多见,PNET-临床特点,以儿童和青少年多见 约占青少年恶性肿瘤的第2位 全身均可发生，以骨和软组织为多见 尤以脊柱旁、胸壁和下肢近段为最好发部位 肿瘤生长迅速,恶性程度高,病程短,预后差 肿瘤早期就出现骨骼、肺及脑转移,PNET-影像学表现,CT平扫： 实质部分常呈等密度或稍高密度 囊变（呈低密度）及出血（呈高密度）常见 囊变部分（多位于病变的周围）增强： 实质部分常呈中度到显著强化 均质或不均质,PNET-影像学表现,MR,平扫： T1及T2像常呈高低混杂信号 （因肿瘤常有囊变、出血及钙化
3、） T1像高信号示出血 T2像低信号示钙化 境界清楚，周围水肿程度不一 肿瘤较大，压迫临近结构,PNET-影像学表现,MR,增强：,实质部分中度至显著强化 均质或不均质 囊变区位于病变的周围,PNET-病例分析,病例一,患者，男，11岁 双侧腋下及背部疼痛1个月 多于夜间卧位时疼痛剧烈 4天前胸背部疼痛明显加重 伴双下肢力弱、麻木,病史,病理：中枢性原始神经外胚层肿瘤,病例一,PNET-病例分析,本例特点： 11岁，男性患儿 椎管占位病变, 呈侵袭性生长 T1WI为等信号 T2WI呈稍高信号,病例一,PNET-病例分析,鉴别,椎管神经鞘瘤,T1,T2,T1+C,髓外硬膜下占位病变 挤压脊髓(非
4、侵袭性生长) 呈等长T1信号 等长T2呈混杂信号 不均匀显著强化,PNET-病例分析,病例二,病史,患者，男性，29岁 头痛、呕吐一月余 左眼睑下垂约一周,增强,T2WI,T1WI,病例二,手术所见： 左额下回硬脑膜缺损，肿瘤突出脑表面，灰褐色，质韧，供血十分丰富，与正常脑组织有分界，基底与前颅窝底粘连十分紧密。6.65.04.8cm病理： 免疫组化：中枢性原始神经外胚层肿瘤,PNET-病例分析,病例二,PNET-病例分析,本例特点： 29岁，男性患者, 头痛一月余 左额叶类圆形实性肿块影 肿块大, 边缘清，占位效应明显 肿块位置表浅 肿块周围脑膜无明显增厚 肿块内囊变 、坏死 T1WI为等低
5、信号, T2WI呈稍高信号 增强不均匀强化,病例二,PNET-病例分析,鉴别,脑膜血管外皮细胞瘤,PNET肿块内发生坏死需与脑膜血管外皮瘤鉴别,源于脑膜间质毛细血管的外皮细胞 好发于颅底、大脑镰旁、小脑幕 肿瘤多呈分叶形或不规则形 具有脑外肿瘤特点，与脑膜有 广基底连接,病例二,PNET-病例分析,鉴别,脑膜血管外皮细胞瘤,PNET肿块内发生坏死需与脑膜血管外皮瘤鉴别,T1WI肿瘤呈等信号，有囊变坏死时 呈等低混杂信号 T2WI呈稍高信号或等信号 肿瘤显著强化，有囊变者强化不均质 肿瘤周围水肿常较经微或无水肿,病例三,PNET-病例分析,病史,患者，女，4岁 头痛，近日加重 走路不稳,病例三,
6、PNET-病例分析,PNET-病例分析,病理结果：中枢性原始神经外胚层肿瘤（小脑髓母细胞瘤）,病例三,PNET-病例分析,本例特点： 4岁，女性患儿； 头痛，近日加重 走路不稳 右侧小脑半球囊实肿块 肿块周围被脑脊液包围 肿块实质T1WI为等信号、T2WI呈稍高信 肿块实质呈均质强化、包膜明显强化,病例三,PNET-病例分析,鉴别,小脑星形细胞瘤,病程较长 多为囊性、壁上有肿瘤结节 肿瘤多位于小脑白质 （脑实质深部） 边界清楚 信号均匀的长T1、长T2信号 多无明显强化，周围多无水肿,病例三,PNET-病例分析,鉴别,小脑星形细胞瘤,实体部分T1呈低信号 儿像呈高信号 囊腔的信号依蛋白含量而定
7、 囊壁结节显著强化 整个囊壁增强少见,PNET-病例分析,病例四,病史,患者，女性，30岁 双下肢活动受限一月,T2WI,T1WI,增强,PNET-病例分析,病例四,病理：原始神经外胚层肿瘤,病例四,PNET-病例分析,本例特点： 30岁，女性患者； 头痛，近日加重 双下肢活动受限一月 椎管占位病变，向椎管外侵袭性生长 T1WI为等高信号 T2WI呈稍高信号 显著均匀增强,PNET-病例分析,鉴别,椎管神经鞘瘤,T1,T2,T1+C,髓外硬膜下占位病变 挤压脊髓(非侵袭性生长) 呈等长T1信号 等长T2呈混杂信号 不均匀显著强化,病例四,病例五,PNET-病例分析,病史,患者，男，2岁 发现右
8、臀部包块并逐渐增大3个月 局部疼痛，右下肢跛行,病例五,PNET-病例分析,病例五,PNET-病例分析,T1,T2,PNET-病例分析,病例五,PDW,病理：右侧髂骨外周性原始神经外胚层肿瘤,病例五,PNET-病例分析,本例特点： 2岁，男性患儿 右侧髂骨骨质溶骨性骨质破坏 有较明显的骨膜反应 有巨大的软组织肿块 T1WI为等信号 T2WI呈稍高信号,病例五,PNET-病例分析,鉴别诊断：,有文献报道： 发生于髂骨的尤文氏瘤以硬化为主 pPNET以溶骨性骨质破坏为主 硬化少见,与尤文氏瘤鉴别困难,病例六,PNET-病例分析,病史,患者，男，47岁 颈部疼痛3年余 双上肢乏力、麻木感1月余,病例
9、六,PNET-病例分析,PNET-病例分析,病例六,病理：原始神经外胚层肿瘤,PNET-病例分析,病例七,病史,患者，女，2岁,病理：三脑室原始神经外胚层肿瘤,PNET-病例分析,本例特点： 2岁，女性患儿 三脑室囊实性占位病变 T1WI为低信号 T2WI实性部分呈稍高信号 囊性部分呈低信号 增强囊壁显著强化,病例七,鉴别诊断：,病例七,PNET-病例分析,生殖细胞瘤 需与位于第三脑室后部的PNET鉴别生殖细胞瘤信号及增强多不均匀常位于松果体区，也可发生于鞍上或基底节区根据部位及其信号表现常易鉴别,鉴别诊断,高级别星形细胞瘤 肿瘤多位于白质边界清楚，信号均匀的长T1、长T2信号多无明显强化，周
10、围多无水肿，多位于脑实质深部少突胶质细胞瘤常有钙化，与PNET较难鉴别,转移瘤 易发生在灰白质交界区常多发病灶较大时易发生囊变和出血肿块周围水肿明显，对鉴别有一定价值,鉴别诊断,淋巴瘤 易发生于中线部位呈单发或多发局灶性团块影呈长T1、等或稍长T2信号，囊变少见明显强化PNET肿块位置表浅，邻近脑膜肿块周围脑膜无明显增厚增强,鉴别诊断,生殖细胞瘤 需与位于第三脑室后部的PNET鉴别生殖细胞瘤信号及增强多不均匀常位于松果体区，也可发生于鞍上或基底节区根据部位及其信号表现常易鉴别,鉴别诊断,脑膜瘤和脑膜血管外皮细胞瘤 PNET肿块位置表浅，邻近脑膜，信号均匀 呈稍长T1、T2信号，多需与脑膜瘤鉴别部分PNET肿块内可发生坏死 多需与脑膜血管外皮瘤鉴别PNET肿块位于脑实质内，邻近脑膜无增厚增强,鉴别诊断,小 结,儿童及青少年多见大肿块、轻水肿，边界清楚出血、坏死多见，囊变区位于肿瘤周围有一定特征生长快、易种植转移、疗效差、预后差、高度恶性MRI：稍长T1或等T1、稍长T2或等T2或短T2信号CT：高或等密度DWI：高信号增强：实质部分常呈中度到显著强化 均质或不均质,
