1、08/13/96cc,*,黄 疸Jaundice,一附院消化科,08/13/96,*,08/13/96,*,黄 疸,黄疸的概念胆红素的正常代谢黄疸的分类黄疸的病因、发生机制和临床表现辅助检查伴随症状问诊要点,08/13/96,*,黄疸的概念,血清中胆红素（bilirubin）高于正常，致巩膜、皮肤、粘膜发黄的症状和体征。显性黄疸隐性黄疸,08/13/96,*,胆红素的代谢,非结合型胆红素的形成过程 -珠蛋白 CO,Fe血红蛋白 血红素 胆绿素 NADPH NADP+ 胆红素(非结合型胆红素，UCB)胆绿素还原酶,08/13/96,*,胆红素的代谢,结合型胆红素的形成过程 肝脏 Y,Z蛋白结合U
2、CB+白蛋白 UCB 光面内质体 UDP-葡萄糖醛酸 胆红素葡萄糖醛酸酯(CB) 转移酶,08/13/96,*,胆红素的胆肠循环,胆肠循环 回肠末端/结肠 10-20%CB 尿胆原 门静脉重回吸收 细菌还原酶 进入肝脏内 胆红素/尿胆原原形 肠腔,08/13/96,*,血液 红细胞,血红蛋白非结合胆红素,与葡萄糖醛酸结合,结合胆红素,尿胆原,尿胆原,尿胆素,粪胆素,单核巨嗜细胞系统,门静脉,肾,08/13/96,*,黄疸的发生机制,胆红素形成过多胆红素摄取、形成障碍胆红素排泌、排泄障碍,08/13/96,*,黄疸的分类,1.按病因分类 1）溶血性黄疸 2）肝细胞性黄疸 3）胆汁淤积性黄疸 4）
3、先天性非溶血性黄疸2.按胆红素性质分类 1）以UCB增高为主的黄疸 2）以CB增高为主的黄疸,08/13/96,*,溶血性黄疸,1. 先天性溶血性贫血,如海洋性贫血,遗传性球形红细胞增多症. 2.后天获得性溶血性贫血,自身免疫性溶血性贫血 ,新生儿溶血,异型输血,蚕豆病,蛇毒,阵发性睡眠性血红蛋白尿 .,病因,08/13/96,*,溶血性黄疸,临床表现 急性溶血时可有发热,寒战,头痛,呕吐,腰痛并有不同程度的贫血和血红蛋白尿.严重者可由急性肾功能衰竭;慢性溶血多为先天性,除贫血外还有脾肿大.,08/13/96,*,溶血性黄疸的实验室检查,红细胞形态改变网织红细胞增多红细胞脆性试验阳性急性溶血性
4、黄疸尿中有血红蛋白排出,隐血试验阳性.血红蛋白血症、非结合胆红素血症血红蛋白尿、含铁血黄素尿尿、粪胆原排出增多.粪,尿色加深.,08/13/96,*,肝细胞性黄疸,病因 各种肝细胞广泛损害的疾病,如病毒性肝炎,肝硬化,中毒性肝炎,败血症等.,08/13/96,*,肝细胞性黄疸,皮肤粘膜浅黄色至深黄色,可伴轻度皮肤瘙痒.其他为肝脏原发病的表现,08/13/96,*,结合胆红素和非结合胆红素均升高.尿中结合胆红素试验阳性.尿胆原可因肝功能障碍而增高.血生化检查有肝功能损害表现,肝细胞性黄疸的实验室检查,08/13/96,*,胆汁淤积性黄疸,病因肝内胆汁淤积:毛细胆管性病毒性肝炎、药物性胆汁淤积、原
5、发性胆汁性肝硬化.肝内肝内阻塞性胆汁淤积:原发性胆汁性肝硬化、肝内胆管结石、胆管硬化,癌栓.肝外胆管机械性梗阻:胆总管结石、肿瘤、胆管狭窄、蛔虫,08/13/96,*,临床表现和实验室检查 1.皮肤呈暗黄色,甚至黄绿色.,尿色深,粪便色变浅或白陶土色.有皮肤瘙痒和心动过速. 2.结合胆红素增加,尿胆红素试验阳性,尿胆原和粪胆素减少或缺如.碱性磷酸酶和总胆固醇增高.,胆汁淤积性黄疸,08/13/96,*,先天非溶血性黄疸,Gilbert综合征:先天性高胆红素血症. Crigler-Najjar综合征:先天性葡萄糖醛酸转移酶缺乏/缺少. Dubin-Johnson胆肝细胞选择性排泄有机阴离子障碍.
6、 Roter综合征.,08/13/96,*,辅助检查,对了解肝脏本身病变鉴别肝内或肝外梗阻性黄疸准确率达90%左右,超声波检查,08/13/96,*,辅助检查,钙化结石影 （胆囊/胆总管结石）有无肠道梗阻征象 肠道积气 液平面出现,腹平片,08/13/96,*,辅助检查,观察肝组织的色泽、性状镜检电镜检查,肝穿刺活检,08/13/96,*,辅助检查,肝包膜是否光滑肝实质有无胆管扩张占位性病变与周围脏器及血管的关系,CT,08/13/96,*,辅助检查,明确胆、胰管系统有无梗阻明确胆道或胰腺有无占位,ERCP,08/13/96,*,辅助检查,利用磁共振脉冲序列，重T2加权脂肪抑制序列链成像，静态
7、液体呈高信号排序，与低信号或黑色背景形成对比，产生类似ERCP的胰胆图象。常用于ERCP失败或未能完全完成ERCP的胰胆管梗阻患者。该检查易操作、无创伤、不需注射造影剂、无并发症,MRCP,08/13/96,*,辅助检查,直接观察肝脏表面情况直接观察胆囊直接行肝组织活检术,腹腔镜检查,08/13/96,*,肝硬化的CT图象,08/13/96,*,胆管癌患者MRCP图象,08/13/96,*,胆总管结石ERCP造影图象,08/13/96,*,伴随症状,伴发热见于胆管炎,肝脓肿,败血症.伴上腹痛胆管结石,肝脓肿,或胆道蛔虫症.伴肝大质软或中等硬度表面光滑见于病毒性肝炎.明显肿大,表面凹凸不平有结节
8、见于肝癌.肝大不明显质硬边缘不整,见于肝硬化.伴胆囊肿大,提示胆总管有梗阻.伴脾肿大,见于肝硬化,败血症,病毒性肝炎.伴腹水,见于重症肝炎,肝硬化,肝癌.,08/13/96,*,黄疸的鉴别,项目 溶血性 肝细胞性 梗阻性黄疸胆红素 间接反应 双相反应 直接反应 1分胆红素 正常 不定 增高ALT 正常 明显增高 正常/轻度增高血胆固醇 正常 正常/减少 明显增加AKP 正常 正常/轻度增高 明显增加PT时间 正常 延长 延长胆红素尿 无 有 有尿胆原 明显增加 增加 减少/消失,08/13/96,*,黄疸？,病史体检,化验,CB为主,胆管扩张,胆管不扩张,炎症,结石,肿瘤,胆汁淤积,急慢肝病,Dubin-Johnson综合症,UCB为主,Gibert综合症,溶血性贫血,超声波,CT/ERCPMRCPPTC/核素,影像学肝穿刺,溶血检查,
