1、原发性骨淋巴瘤的影像学表现分析作者：胡剑波、陈焱君、吴泽文、肖林 【摘要】 目的：分析原发性骨淋巴瘤（PLB）的影像学表现，提高临床原发性骨淋巴瘤的影像诊断率 方法：17 例经病理证实的原发性骨淋巴瘤，男性 12 例，女性 5 例，年龄 7-80 岁，中位年龄 47.5 岁，17 例经 X线及 CT 检查，12 例 MR 检查。结果：（1）发病部位：股骨 6 例次，髂骨、胸椎各 3 例次，胫骨、肱骨、腰椎各 2 例次，骶骨、胸骨各 1 例次，长管骨发病占 59%。 （2）病灶数目：17 例 PLB 中，1 例多骨受累，其余均为单骨受累；（3）病变特征：溶骨性骨质破坏，骨质硬化，轻度骨膜反应，明
2、显软组织肿块，病理性骨折。结论：（1）PLB 影像学上缺乏特征性表现，须 X 线、CT 及 MRI 结合观察，才能做出正确的诊断。 （2）PLB 与其它骨恶性肿瘤鉴别困难。但全身症状轻、病灶骨质破坏轻而软组织肿块大、骨膜反应少强烈提示 PLB 诊断。 【关键词】 原发性骨淋巴瘤；影像表现；骨肿瘤骨恶性淋巴瘤分原发性和继发性两种。前者全身症状不明显，常为单一骨侵犯，多侵犯长骨，预后较好。后者指骨外淋巴组织的恶性淋巴瘤侵及骨骼，多为晚期改变，病情严重，预后不良。本文探讨的原发性骨淋巴瘤，为非何杰金淋巴瘤，是一种罕见类型的结外淋巴瘤，占所有非何杰金淋巴瘤（NHL）的 1%，结外淋巴瘤的 5%，原发于
3、骨恶性肿瘤的7%1。目前公认的 PLB 的诊断标准为2：:(1)肿瘤局限于单骨,临床和影像学检查未发现有其他系统病灶；(2)病理组织学上确诊骨病灶为淋巴瘤；(3)就诊时只有局部转移,或至少在原发灶出现 6 个月后才有远处骨骼和其他部位的转移。由于 PLB 临床上表现为单骨首发受累，症状局限，与继发性 NHL 多骨浸润相比，不易诊断，有必要分析归纳其影像特征，提高认识及影像诊断率。1 材料与方法：1.1 临床资料 17 例骨恶性淋巴瘤病例，12 例男性，5 例女性，年龄 7-80 岁，平均年龄 47.5 岁，均有局部疼痛及软组织肿块，病程 2-11 个月，局部骨穿刺活检病理:B 细胞源性 14
4、例,T 细胞源性 3 例，全部病例无浅表淋巴结肿大及骨外器官受累,胸片阴性。1.2 方法：采用 Kodak500CR 机进行 X 光摄片，用东芝 Asteion 螺旋 CT 进行 CT 扫描，MRI 扫描使用 Siemens Magnetom1.5T 磁共振扫描，其中 4 例病例行 CT 增强扫描，3 例行 MRI 增强扫描。2结果2.1 发病部位 16 例单骨（胸椎 2 例，腰椎 1 例，骶骨 1 例，髂骨 2 例，肱骨 2 例，股骨 6 例，胫骨 2 例） ，1 例多骨（胸骨、胸椎、腰椎及髂骨受累） ，发病主要为单骨受累，占全部病例数的 94.2%,且好发于下肢长管骨，长管骨发病例占所有例
5、数的 59%，其次为椎体及扁骨。2.2 X 线及 CT 表现骨质破坏：浸润型 4 例(股骨 2 例，髂骨及胫骨各 1 例),表现为呈虫蚀状浸润性骨质破坏,边缘不清,有轻度硬化反应，破坏区内间杂有小点片样骨硬化(图 1)；溶骨型 6 例（股骨 3 例，胸椎 1 例，髂骨 1 例，肱骨 1 例）表现为片状溶骨性骨破坏,边缘模糊,部分边缘不规则表现为反应性硬化，骨皮质变薄、缺损(图 2)；硬化型 2 例（1 例股骨，1 例胸椎）表现为骨密度明显不均匀增高，内可见少量筛孔样破坏区（图 3）,其中胸椎病例伴有压缩，呈“象牙椎”改变；囊状膨胀型 1 例（腰椎）,表现为轻度膨胀性囊状骨质破坏,骨皮质菲薄但完
6、整；混合型 4 例(胫骨 1 例，骶骨 1 例，胸骨 1 例),表现为斑片样骨质破坏及周边明显的增生硬化反应，骨质破坏及硬化交替共存(图 4)。软组织肿块（14 例）：14 例患者 CT 扫描上均可见软组织肿块,形态不规则，其内密度均匀,无瘤骨及钙化(图 5),3 例增强扫病例描示骨内病变及周围软组织肿块轻中度强化。骨膜反应(4 例):2 例呈层样，1 例呈葱皮样，1 例可见 Codman 三角。病理性骨折(5 例):1 例胸椎、2 例股骨、1 例肱骨、1 例髂骨。2.3 MRI 表现：12 例 MR 检查病例，髓腔内见不同程度侵蚀性、破坏，髓腔无明显扩大，髓腔内软组织影 T1WI 均呈等或稍
7、低信号，T2WI 呈等或稍高信号(图 5、6)，2 例为高信号。3 例行增强扫描，注入对比剂 Gd-DTPA 后，3 例病灶均呈轻中度不均匀强化（图 6、7） 。10 例病灶周围均见大小不等的软组织肿块影，信号均匀，边界较清楚（图 7） ，增强扫描呈轻中度均匀强化；2 例见明确骨膜反应，1 例骨膜反应完整，另 1 例骨膜反应呈虫蚀样破坏。3 讨论3.1 概述： PLB 起源于骨髓淋巴组织，多为 NHL， 目前普遍认为，PLB 属于 NHL，原发于骨的 HD 是不存在的。PLB 易累及四肢骨,平均发病龄为 34 岁,临床表现不明显,疼痛可能为唯一症状。组织学上难以区分PLB 和继发性骨淋巴瘤，但
8、 PLB 治疗后的 5 年和 10 年生存率高于继发性巴瘤(分别为 50%、20%;34%、18%),因此非常有要及早认识 PLB 的影像学特点,以便早期诊断临床治疗提供帮助3。3.2 影像学表现3.2.1X 线与 CT 表现骨质破坏 以浸润性骨质破坏为主，X 线及 CT 主要表现为斑点状和边缘模糊的虫蚀状的骨质溶解现象。较典型的破坏区表现为筛孔状、虫蚀状多灶性骨质破坏。肿瘤往往起源于椎体或管状骨骨干干骺端髓腔内，多灶偏侧性生长，沿骨干长轴蔓延。由于病灶为多个小骨破坏灶逐渐融合，病灶内骨质破坏并不一致进行,而是往往有少许泥沙状残存骨或反应性骨质增生、硬化，使骨质破坏呈典型的“融冰状“。 4骨质
9、硬化 大部分骨质硬化伴随骨质破坏出现，可在浸润性骨质破坏区内出现斑点状骨质硬化，或在骨质溶解区周边出现硬化带。大片状或普遍性硬化较少见，且多发生于椎体，可呈典型的“象牙椎”改变。软组织肿块 绝大多数病例出现较明显的软组织肿块，本组病例14 例伴有明显的软组织肿块形成。软组织肿块密度较肌肉为低，CT 值约30-50Hu，形态不规则，边界不清，内部密度多均匀，无坏死囊变区及成骨。CT 增强扫描见轻中度强化。骨膜反应 多见于长骨，椎体亦可发生，骨膜反应呈层状或条纹状，可单侧或对称出现，可完整或不完整，有些病例表现为破坏性骨膜反应，甚至出现“Codman”三角，类似尤文氏肉瘤表现。病理性骨折 当病变溶
10、骨性破坏明显时，骨皮质变得菲薄，较易发生病理性骨折。发生于椎体者，呈病理性压缩改变。有专家认为以下以下征象提示肿瘤具有侵袭性：病理性骨折、新发的薄片状或间断性骨膜反应、骨皮质穿破、软组织肿块和软组织肿胀，且以上征象出现的越多,患者预后越差；但是以下征象与预后无关：浸润性或虫噬状表现、阳光放射状骨膜反应5。3.2.2MRI 表现病灶呈不同程度的髓腔浸润，表现为髓腔内不同形态的多发斑块状异常信号。由于淋巴瘤瘤体的细胞成间质少，水分含量相对较少6，因此决定淋巴瘤信号特点：T2WI 多数信号不高，多数呈等信号，偶呈高信号。有文献报道典型的 PLB 的 MRI 表现是： 在 SE 序列中， T1WI 和
11、T2WI 中均表现为低信号， 并认为这和其他的小圆细胞性肿瘤的 T12WI高信号不同， 其原因是淋巴瘤组织中有大量的纤维组织。Lawrence 等通过 27 例 PLB 的 MRI 与病理学对照研究后认为7：PLB 在 T2WI 的信号改变可为高、中低信号及不均匀信号， 且以不均匀信号为主， 占 63%，同时发现病灶的信号和病变内的纤维化无关。严格来讲，PLB 髓腔 MRI 信号缺乏典型特征，但 T2WI 信号不高，可间接提示 PLB 的诊断。软组织肿块在 MRI 上显示清晰。PLB 病灶周围常有相对较大的软组织肿块形成，包绕病骨周围生长，肿块往往大于骨侵犯的范围，骨皮质破坏的范围相对小而软组
12、织肿块相对较大， 甚至部分骨质破坏不明显，软组织肿块也可较大。免疫组化表明8，PLB 肿瘤细胞通过产生细胞因子（IL21、IL26 和 TNF） ，引起破骨活动增加，可在骨皮质内形成细小的“肿瘤通道”,骨髓腔内淋巴瘤通过皮质内的细小通道在病骨周围形成较大软组织肿块，而骨皮质可以不出现广泛性破坏。发生于脊柱 可引起椎旁软组织肿块， 肿块多纵径大于横径而呈梭形，且范围较广，椎管内侵犯多位于髓外硬膜外，且有包绕脊髓呈纵形生长的趋势，但邻近椎间盘形态及信号一般显示正常。软组织肿块增强扫描呈轻中度均匀强化，可能与淋巴瘤血供不丰富， 瘤灶主要由大量均匀的瘤细胞组成， 供对比分布的细胞外间隙较少有关9。3.
13、3 影像学分型庄一平、戚警吾等根据肿瘤骨破坏的 X 线形态,将其分为浸润型、溶骨型、硬化型、混合型及囊状膨胀型10、11。以浸润型和溶骨型多见,硬化型及囊状膨胀型少见。溶骨型的表现为大片溶骨性骨质破坏，边缘清晰，病理性骨折常见于此型。发生于椎体的溶骨性破坏常波及椎弓根等附件。浸润型表现为一定范围内弥漫小片状、虫蚀状骨质破坏,边缘不清,周围有轻度硬化反应硬化型相对少见，表现为受累骨大片状密度不均匀增高、硬化，大部分硬化型见于椎体。混合型：表现为小片状骨质破坏区及周边明显的硬化带，破坏区及硬化改变可交替出现，形成多灶多形性的表现。囊状膨胀型表现为囊状、明显膨胀的骨质破坏，骨皮质菲薄。在本组病例中，
14、溶骨型 6 例(35.3%)，浸润型 4 例（23.5%） ，硬化型 2 例(11.8%)，混合型 4(23.5%)例，囊状膨胀型 1 例(5.9%)，溶骨型浸润型占 58.8%。3.4 影像检查方法优势比较：MR 有利于显示病变的部位、范围、大小、界面，能较清楚观察骨质破坏程度以及软组织肿块范围等情况，可发现早期的骨髓改变，但显示病灶区骨骼改变、骨皮质侵蚀、病灶内部有无钙化、骨化及骨膜反应等情况不如 线及 CT。陈穗惠9等报道,对于淋巴瘤浸润性破坏所致的早期骨质改变,MR优于 CT 及 X 线平片,有时 MR 显示椎体信号完全由异常信号取代,X 线平片和 CT 却仍显示正常。但对于局灶性骨质
15、破坏,CT 显示病灶范围优于MR,CT 有助于检测骨皮质侵蚀，证实死骨片的存在并可引导穿刺活检。对于 PLB 的诊断，因缺乏特异性征象，为提高影像诊断的准确率，对怀疑PLB 的患者，应 X 线、CT 及 MRI 结合来观察。总之 PLB 好发于长骨，多为单骨侵犯,表现为浸润性、溶骨性骨质破坏,破坏范围相对较小而软组织肿块大，常包绕病灶,骨膜反应轻微；T2WI 病变大部分信号不高，增强扫描多呈明显强化，是其相对特征的影像学特点，具有一定的诊断和鉴别诊断意义。PLB 与其它骨恶性肿瘤鉴别有一定困难时，以下几个征象强烈提示 PLB 的诊断：全身症状轻，骨质破坏轻而软组织肿块大，T2WI 病灶信号呈中
16、等或低信号。影像学检查是确定本病存在、病变范围以及随访的主要手段，在临床中具有重要价值。【参考文献】1、 De Leval L，Braaten K M，Ancukiewicz M，et al .Diffuse large B-cell lymphoma of boneAn analysis of differentiation-associated antigens with clinical correlationJ.Am JSurg Pathol,2003,27(9):1269-1277.2、Edeiken-Monroe B,Edeiden J,Kim EE.Radiologic Conc
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