1、,癫痫,城阳区人民医院内科教研室 万明花,神经病学第六版第十三章,癫痫,掌握：部分性发作、全面发作的概念，癫痫的治疗原则，癫痫持续状态的定义及治疗原则。 了解：癫痫的病因及发病机制，癫痫发作影响因素，癫痫诊断方法，癫痫的预防。 熟悉：癫痫分类，部分性发作、全面发作 的临床表现，常见的癫痫及癫痫综合征的临床表现 ，癫痫持续状态的临床表现及分类,【癫痫定义】,癫痫是多种原因导致的脑部神经元高度同步化异常放电的临床综合征，临床表现具有发作性短暂性重复性刻板性的特点,【流行病学】,年发病率为5070/10万患病率约为5死亡率为1.33.6/10万。,【病因】,引起癫痫的病因非常复杂，根据病因癫痫可分为
2、三大类：1 症状性癫痫2 特发性癫痫3 隐源性癫痫,【影响发作的因素】,1 年龄2 遗传因素3 睡眠4 内环境改变,【发病机制】,1.痫性放电的起始2.痫性放电的传播3.痫性放电的终止,【病理】,1 引起癫痫发作的病理改变（即病因）2 癫痫发作引起的病理改变（即癫痫发作的 后果）,癫痫的分类,一、癫痫发作分类是指根据癫痫发作时的临床表现和脑电图特征进行分类；二、癫痫综合征分类是根据癫痫的病因、发病机制、临床变现、疾病演变过程、治疗效果等综合因素进行分类。,一、癫痫发作的分类,1、部分性发作2、全面性发作,癫痫临床表现丰富多样，但都具有如下共同特征：发作性，即症状突然发生，持续一段时间后迅速恢复
3、，间歇期正常；短暂性，即发作持续时间非常短，通常为数秒钟或数分钟，除癫痫持续状态外，很少超过半小时重复性，即第一次发作后，经过不同间隔时间会有第二次或更多次的发作；刻板性，指每次发作的临床表现几乎一致。,1、部分性发作,指源于大脑半球局部神经元的异常放电，包括单纯部分性、复杂部分性、部分性继发全面性发作三类，前者为局限性发放，无意识障碍，后两者放电从局部扩展到双侧脑部，出现意识障碍。,（1）单纯部分性发作,1）部分运动性发作2）部分感觉性发作 3）自主神经性发作4）精神性发作,（2）复杂部分性发作,1）仅表现为意识障碍 2）表现为意识障碍和自动症 3）表现为意识障碍与运动症状,（3）部分性发作
4、继发全面性发作,单纯或复杂部分性发作均可泛化为全面性发作,2.全面性发作,（1）全面强直-阵挛发作 （2）强直性发作 1）强直期 2）阵挛期 3）发作后期 （3）阵挛性发作 （4）失神发作 1）典型失神发作 2）不典型失神（5）肌阵挛发作 （6）失张力发作,二、癫痫综合症的分类,1、与部位有关的癫痫2、全面性癫痫和癫痫综合症3、不能确定为部分性或全面性的癫痫或癫痫 综合症4、特殊综合症,1、与部位有关的癫痫,（1）与年龄有关的特发性癫痫1）伴中央-颞部棘波的良性儿童癫痫2）伴有枕叶阵发性放电的良性儿童癫痫3）原发性阅读性癫痫,（2）症状性癫痫1）颞叶癫痫2）额叶癫痫3）顶叶癫痫4）枕叶癫痫5）
5、儿童慢性进行性部分性持续性癫痫状态6）特殊促发方式的癫痫综合症,（3）隐源性：从癫痫发作类型、临床特征、常见部位推测其继发性癫痫，但病因不明。,2、全面性癫痫和癫痫综合症,（1）与年龄有关的特发性癫痫1）良性家族性新生儿惊厥2）良性新生儿惊厥3）良性婴儿肌阵挛癫痫4）儿童失神癫痫5）青少年失神癫痫6) 青少年肌阵挛癫痫7）觉醒时全面强直阵挛性癫痫,（2）隐源性和（或）症状性1）West综合症2) Lennox-Gastaut综合症3）肌阵挛-猝倒性癫痫4）肌阵挛失神发作性癫痫,（3）症状性或继发性1）无特殊病因：早发性肌阵挛性脑病伴爆发抑制的早发性婴儿癫痫性脑病其他症状性全面性癫痫2）特殊综合
6、症,3、不能确定为部分性或全面性的癫痫或癫痫综合症,（1）既有全面性又有部分性发作1）新生儿癫痫2）婴儿重症肌阵挛性癫痫3）慢波睡眠中持续棘慢复合波癫痫4）Landau-Kleffner综合症（2）未能确定为全面性或部分性癫痫,4、特殊综合症：包括热性惊厥、孤立发作或孤立性癫痫状态和出现在急性代谢或中毒情况下的发作。,癫痫的诊断,癫痫是多种病因所致疾病，其诊断需遵循三步原则：首先明确发作性症状是否为癫痫发作；其次是哪种类型的癫痫或癫痫综合征；最后明确发作的病因是什么。,【病史和体检】,由于患者发作时大多数有意识障碍，难以描述发作情形，故应详尽询问患者的亲属或目击者。病史 ： 起病年龄、发作的详
7、细过程、病情发展过程、发作诱因、是否有先兆、发作频率和治疗经过；既往史：母亲妊娠是否异常及妊娠用药史，围生期是否有异常，过去是否患过什么重要疾病，如颅脑外伤、脑炎、脑膜炎、心脏疾病或肝肾疾病；家族史： 各级亲属中是否有癫痫发作或与之相关的疾病（如偏头痛）。,【辅助检查】,脑电图（EEG） 神经影像学检查,脑电图（EEG）,脑电图（EEG）是诊断癫痫最重要的辅助检查方法。常规头皮脑电图仅能记录到49.5%患者的痫样放电，重复3次可将阳性率提高到52%，采用过度换气、闪光刺激等诱导方法还可以进一步提高脑电图的阳性率，但仍有部分癫痫患者的脑电图检查始终正常。,脑电图的波形是由频率、波幅、位相、波形等
8、基本要素组成。周期和频率是对脑波同一特征的两种不同描述方式。周期是指一个波从开始到终止的时间，单位为ms。频率为1秒钟内相同周期的脑波重复出现的次数。单位为Hz或周期/秒（c/s）。波幅也称电压，是以微伏为单位测定任意两个电极之间的电位差，此电压的高度经放大器定标电压测定，可通过脑波的高度确定电压值。a节律是脑电图中具有标志性的节律。a节律是分析脑电图背景活动最重要的指标，与脑功能状态及发育水平有密切关系。但a节律与智力水平、人格或个性无关，智力落后的病人也可有良好的a节律。,脑电波的节律分类:频率带 3.5Hz以下（通常0.53.5Hz）频率带47.5Hz频率带813Hz频率带13Hz以上（
9、通常1440Hz）出现方式:散在出现节律周期性出现阵发性出现,神经影像学检查,神经影像学检查 包括CT和MRI，可确定脑结构异常或病变，对癫痫及癫痫综合症诊断和分类颇有帮助，有时可作出病因诊断，如颅内肿瘤、灰质异位等。,【鉴别诊断】,晕厥 假性癫痫发作 发作性睡病 基底动脉型偏头痛 短暂性脑缺血发作（TIA）低血糖症,癫痫的治疗,目前，癫痫治疗仍以药物治疗为主，药物治疗应达到三个目的：1、控制发作或最大限度地减少发作次数；2、长期治疗无明显不良反应；3、使患者保持或恢复其原有的生理、心理 和社会功能状态。,1.药物治疗的一般原则,确定是否用药正确选择药物药物的用法严密观察不良反应尽可能单药治疗
10、合理的联合治疗增减药物、停药及换药原则,2.常用的抗癫痫药,（1）传统AEDs 苯妥英钠 、卡马西平、 丙戊酸 、苯巴比妥 、 扑痫酮、 乙琥胺等；（2）新型AEDs 托吡酯 、拉莫三嗪、 奥卡西平、 左乙拉西 坦、 丙戊酸钠缓释片；,癫痫持续状态,癫痫持续状态(SE)是一种以持续的癫痫发作为特征的病理状况。既往应用的定义为1）出现两次以上的癫痫发作，而在发作间期意识未完全恢复；2）或者一次癫痫发作持续30分钟以上。目前，基于癫痫持续状态（SE）的临床和对脑的保护，提出临床较为实用的定义为：一次发作没有停止，持续时间大大超过了具有该型癫痫的大多数患者的发作时间。,【分类】,1、全面性癫痫持续状
11、态2、局灶性癫痫持续状态,【诊断原则】,癫痫持续状态是神经科的急症，迅速明确的诊断是控制发作的前提，应该紧急处理。1、患者有癫痫发作病史，其他病史，发作的临床表现，对诊断有重要意义。2、EEG在诊断，鉴别诊断、分类、监护、疗效、诊断等有重要的价值。,【治疗原则】,癫痫持续状态为神经科急症，一旦发作应该紧急处理。,（一）治疗目的,1、尽快终止发作，一般应在SE发生的30分钟为终止发作。2、保护脑神经元。3、查询病因，祛除促发因素。,1、一般措施,（1）保持呼吸道通畅（吸出分泌物）（2）给氧（3）监护生命体征：呼吸、心跳、脉搏、体温、生化、血氧、瞳孔皮肤颜色改变等。（4）建立大静脉输液通路,方便给
12、药（5）对症治疗，维持生命体征和内环境的稳定（营养支持、纠酸、退热、脱水）（6）在此基础上，根据具体情况进行实验室检查：血常规、尿常规、肝肾功能，血糖、血凝、血气分析等等,（二）全面性惊厥性癫痫持续状态的治疗,2、在30分钟内终止发作的治疗,（1）安定（地西泮）为首选药。（2）氯羟安定（劳拉西泮） （3）水合氯醛： （4）利多卡因：,3、超过30分钟终止发作的治疗,（1）请专科医生会诊，治疗。如有条件进入ICU或癫痫加强单元。（2）可酌情选用咪达唑仑（力月西）0.050.4mg/kg/h维持0.8g/kg/min。必要时请麻醉科协助治疗。 (3)对有条件者进行EEG监测。,4、维持治疗,在应用
13、上述方法控制发作后，应立即应用长效AEDs苯巴比妥0.10.2g肌肉注射，每8小时一次，以巩固和维持疗效。同时，根据发作类型选用口服AEDs，必要时可鼻饲，达有效血量浓度后可逐渐停止肌肉注射苯巴比妥。,5、病因治疗,确立病因和进行病因治疗。,癫痫的预防,1.预防癫痫的发生应从胎儿时期做起，注意妊娠保健。2.新生儿产伤是癫痫发病的重要影响因素之一。3.严防头颅外伤。4.要对可能诱发癫痫的疾病或因素加以控制。,癫痫的预防,5.对于已经发生过癫痫的患者要加强休止期的治疗，对于能活动的病人，要积极参加文体活动，增强病人体质，防止癫痫反复。6.癫痫患者要起居有节、生活规律，避免过劳，适当参加活动，保证充足的睡眠。7.饮食疗法8.音乐对癫痫的作用,思考题,1、癫痫的定义？2、什么叫癫痫持续状态？3、血糖水平低于多少时可诱发癫痫发作？,Thank you !,
