1、红细胞检验及应用,贫血概述,重点: 1、无效造血、贫血概念、 2、贫血的诊断标准及分类 3、红细胞形态异常及其在贫血诊断中的价值,难点: 异常红细胞形态的识别,一、红细胞的生成与破坏(一)生成过程 造血多能干细胞 增殖分化红系祖细胞 原红 早幼红 中幼红 晚幼红 网织红 成熟红,EPO、激素,骨髓微环境,一个原红,经34次分裂 形成816个晚幼红 历时5天发育成网织红, 再经历2天,转变为成熟红。, 影响造血的因素 (1)造血干细胞微环境异常-引起再生障碍性贫血,(2)造血调控因子分泌不足-肾病引起EPO分泌, 引起继发性贫血,(3)造血功能受到抑制-恶性肿瘤贫血,(4)造血组织遭到破坏-骨髓
2、病性贫血,(5)生成红细胞的物质缺少- 贫血 铁-合成Hb的原料 原卟啉-合成Hb的原料 VitB12-合成DNA的辅酶 蛋白质-合成Hb的原料,铁和原卟啉-合成Hb的原料原卟啉 + 铁 血红素 + Hb 珠蛋白,(二)红细胞的衰老和破坏: P106 破坏的场所-单核巨噬系统(脾),正常:红细胞的生成红细胞的破坏,异常:红细胞的生成 和(或)红细胞的破坏,【红细胞衰老的机制】:1、红细胞糖代谢改变 葡萄糖酵解的3个关键的限速酶 (己糖激酶、磷酸果糖激酶和丙酮酸激酶)活性 ATP 钠泵、钙泵失常 红细胞肿胀、钙沉着变硬、2,3-DPG浓度 使氧解离曲线左移,氧释放量,磷酸戊糖途径的酶活性 NAD
3、PH生成 红细胞抗氧化能力,2、红细胞膜的改变 红细胞膜受损由于红细胞抗氧化能力 血红蛋白氧化变性 形成变性珠蛋白小体沉积在红细胞RBC变硬红细胞膜脂质丢失磷脂膜脂质流动性膜蛋白异常囊泡化:表面形成突起囊泡脱落,红细胞衰老的机制,以上改变均可使红细胞膜变硬,表面积与体积之比红细胞变形性,膜表面唾液酸 红细胞膜表面出现老化抗原(SCA)被自身抗体识别而被吞噬细胞清除,3、血红蛋白改变红细胞的老化,血红蛋白发生改变,特别是MHb易形成变性珠蛋白小体沉积在红细胞RBC变硬,红细胞衰老的机制,老化红细胞变形性,脆性 通过脾窦毛细血管时易破坏,(三)红细胞的死亡1、红细胞消亡 正常情况下红细胞每天生理性
4、破坏占总量的0.81% 释放的血红蛋白分解为铁、珠蛋白、原卟啉 通过 红细胞碎裂; 渗透性溶解消亡,2、无效造血: 骨髓内红细胞系分裂成熟的过程中, 由于某种病因使其在成熟和进入外周循环之前 就被破坏,死亡,称为无效造血(无效红细胞生成、原位溶血), 导致无效造血的病因巨幼红细胞贫血; 铁粒幼红细胞贫血; 珠蛋白合成障碍性贫血(地中海贫血异常Hb病),无效造血的后果-釋放到周围血rbc贫血,红细胞的死亡,二、贫血的概念和分类(一)贫血的概念 外周血中单位容积内红细胞计数(RBC)、 血红蛋白含量(Hb)或红细胞压积(PCV或HCT) 低于参考范围下限的一种病理状态。 贫血不是一种独立疾病, 而
5、是很多疾病的一种综合征,是一种症状。,(二)贫血的诊断标准 国内的诊断标准- 男 女-Hb(g/L) 120 110(孕妇100)RBC(1012/L) 4.0 3.5HCT 0.40 0.35-,根据Hb的含量,贫血程度可分为四级:轻度贫血 Hb(g/L)男120 g 女110 g,中度贫血 Hb(g/L) 90 g 60 g,重度贫血 Hb(g/L) 60 g 30g,极度贫血 Hb(g/L) 30 g,贫血的诊断标准,(二)贫血的分类 1、根据病因及发病机制分类,根据病因及发病机制分类,2、根据形态学特点分类,贫血的分类,3、根据骨髓幼红细胞的增生程度和形态分类 (1)增生性贫血: 骨髓
6、增生活跃或明显活跃 包括:缺铁贫、溶贫、失血性贫血等,(2)增生低下性贫血: 骨髓增生减低:如再生障碍性贫血(AA),(3)巨幼细胞性贫血:红系有巨幼变 包括恶性贫血和营养性巨幼贫,贫血的分类,4、根据血液分析仪的MCV和RDW进行分类,三、贫血的临床表现: 1、一般表现:皮肤、粘膜苍白,患者疲乏、 困倦、软弱无力,贫血症状的有无和轻重,取决于产生贫血的原因、 发展速度、患者机体状况和造血代偿能力。,2、呼吸及循环系统:心悸、气促,3、消化系统:食欲减退、腹胀、恶心,4、泌尿生殖系统:多尿、轻微蛋白尿;性欲改 变及女性出现月经不调等,5、神经系统:头痛、头晕、目眩、耳鸣、注意 不集中、嗜睡等,
7、四、红细胞形态异常及其在贫血诊断中的价值 (1)贫血患者应仔细观察血涂片中红细胞、 白细胞、血小板的形态。,(2)对红细胞的观察,应选择 细胞分布均匀, 染色 好, 厚薄适宜的部位进行观察,通常在体尾交界处。,(3)对异常红细胞的多少, 可用少许、中度增多、显著增多等描述。,(一)红细胞大小异常:可见小红细胞、 大红细胞、巨红细胞、 环形 红细胞和红细胞大小不均 1、正常红细胞:6-9微米,2、大红细胞9微米、巨红细胞12微米:,3、小红细胞 6微米:,4、红细胞大小不均,红细胞形态异常及其在贫血诊断中的价值,1、正常红细胞: 6-9微米,双凹盘状, 中央苍白区直径1/3,环形 红细胞,大红细
8、胞,巨红细胞,小红细胞,2、大红细胞9微米、 巨红细胞12微米:,3、小红细胞 6微米; 4、红细胞大小不均,(二)红细胞形态异常 原因:红细胞生成异常 血循环中红细胞受损 髓外造血 1、泪滴形、盔形 2、镰形红细胞 3、靶形红细胞 4、球形红细胞 5、椭圆形红细胞 6、口形红细胞 7、锯齿形红细胞 8、棘形红细胞 9、破碎红细胞,红细胞形态异常:球形红细胞(左上)、椭圆形红细胞(右上) 、 口形红细胞(左 下)、棘形红细胞(右下),椭圆形红细胞,棘形红细胞,球形红细胞,口形红细胞,红细胞形态异常:可见红细胞碎片、泪滴形红细胞、 盔形红细胞、镰形红细胞(右下),泪滴形红细胞,盔形红细胞,镰形红
9、细胞,碎片,人工涂片所致锯齿形红细胞(左) 棘形红细(右):棘刺长短、大小较一致, 棘刺长短及大小不一,红细胞形态异常:可见靶形红细胞、环形红细胞、泪滴形红细胞、半月形红细胞、拖鞋形红细胞,靶形红细胞,环形红细胞,泪滴形,拖鞋形红细胞,半月形红细胞,(三)红细胞染色异常 1、嗜多色性红细胞 2、高色素性红细胞 3、低色素性红细胞,红细胞染色异常:嗜多色性红细胞,嗜多色性红细胞,红细胞染色异常:可见嗜碱性红细胞、嗜多色性红细胞、 低色素性小红细胞、低色素性大红细胞,嗜多色性红细胞,低色素性大红细胞,低色素性小红细胞,嗜碱性红细胞,红细胞染色异常:高色素性小红细胞,(四)红细胞结构异常 1、豪周小体(Howell-Jolly body) 2、卡波环(Cabot ring) 3、嗜碱性点彩,嗜碱性点彩,Cabot环,Howell-Jolly小体,Howell-Jolly小体,(五)红细胞排列异常 1、缗钱状排列 2、红细胞不规则凝集,轻度缗钱状排列,中度缗钱状排列,重度缗钱状排列,注意点: 1、形态诊断有局限性 各种细胞特异性不强,一种疾病可出现几种异形,2、疾病早期,异常红细胞尚未表现出来,3、有些疾病细胞形态规则,