1、急性纤维素性机化性肺炎病例学习,丁惠珍 2012-12-29,病史摘要,患者蒋XX，男性，64岁。因“咳嗽、咳痰伴胸闷、气喘20天”入院于2012-12-01既往半年前有左脚踝骨折手术史，无其他特殊病史现病史：20天前出现咳嗽，干咳为主，少许白痰，咳甚伴胸闷气喘。在卫生院输液治疗10天，症状无好转。11-23住江都市人医，胸部CT示两肺炎症，右下肺为著。左氧氟沙星治疗5天，28号出现发热（38左右），咳嗽气喘加重。更换为美平，12-01仍有发热，转入我院。,体格检查：,T37.7 R26次/分 P90次/分 BP135/90mmHg神清，精神一般，呼吸促。浅表淋巴结未及肿大，两肺呼吸音粗，右下
2、肺闻及湿罗音。心律齐，腹软无压痛，双下肢不肿。,胸部CT(江都市人医2012-11-23),治疗经过,入院诊断：两肺炎（CAP）完善检查（12-01）：血常规：WBC7.89109/L，N63%血气分析：PH7.47 PCO236mmHg PO267mmHg肝功能ALB29.8g/L；肾功能正常；GLU 6.71mmol/L；CRP53mg/L；ESR56mm/h予以头孢哌酮他唑巴坦2.0q12h+莫西沙星0.4qd入院后一直有发热，Tmax39 ，咳嗽气喘明显。12-03胸CT提示两肺炎症，较外院病灶明显增大。痰找TB阴性，血培养阴性,胸CT（2012-12-01）,治疗效果不好的原因？,目
3、前情况下仍考虑社区获得性肺炎，考虑存在耐药菌或者特殊致病菌未覆盖，更换抗生素为左氧氟沙星0.5qd+泰能0.5q8h,仍有发热，Tmax39.7，咳嗽气喘加重。期间12月4,5号应用2.5mgDXM，体温正常，咳嗽好转。停用后很快反复。12月7号科内讨论：1)肺炎 2)非感染性病变不能排除 3)目前治疗暂不变 4)进一步完善检查12月8号，复查胸部CT两肺病灶继续增大，右下肺明显，CT引导下穿刺。复查血象： WBC8.9109/L，N67.8% CRP44mg/L；ESR31mm/h；PCT正常；血气分析：PH7.50 PCO238mmHg PO264mmHg痰培养：白色念珠菌；再次血培养阴性
4、,支原体衣原体阴性，呼吸道合胞病毒阳性；免疫全套IgA5.79g/L，IgM0.69g/L;抗核抗体谱阴性；肺功能示限制性通气功能障碍,胸CT（2012-12-08）,在如此强的抗感染治疗下，症状加重，病灶扩大。而炎症指标血象、PCT正常，CRP、ESR下降，更倾向于非感染性病变：血管炎肺部表现？肺活检病理回报：纤维组织增生，炎细胞浸润（淋巴细胞为主）ANCA送南京进一步明确,治疗上加用DXM2.5mg，抗生素不变症状有所好转，但11号上午又出现发热，38左右，咳嗽气喘再次加重。肺部听诊，右下肺“爆裂音”ANCA阴性考虑为间质性肺部，具体分型？当天调整治疗。头孢哌酮他唑巴坦+氟康唑，甲强龙80
5、mg q12h,12号下午复查胸部CT，两肺炎症有所吸收。体温正常，咳嗽、气喘好转。复查血气PO292mmHg,2012-12-12,13号肖永荣教授会诊，考虑机化性肺炎：1.急性纤维素性机化性肺炎(AFOP) 2.隐源性机化性肺炎（COP）阿奇霉素0.5 qd持续+氟康唑0.4qd甲强龙80mg q12h不变,5天后减为40mg q12h。5天后复查CT,胸CT(2012-12-08),胸CT(2012-12-20),2012-12-21甲强龙减量为60mg qd，12-28减量为40mg qd 2013-01-02复查胸CT，两肺病灶范围较前继续减小,胸CT 2013-01-02,文献复习
6、急性纤维素性机化性肺炎(AFOP),2002年首次报道，全球54例Beassley等在开胸活检及尸检标本时，发现一种临床表现呈急性或亚急性肺损伤。肺组织病理表现为肺泡腔内纤维素机化呈息肉状，同时存在机化性肺炎改变，病变呈片状分布，且不能归入已知间质性肺炎的病理学类型，将其命名为AFOP病因：特发性或继发于感染、胶原血管病、职业暴露和药物不良反应等,临床表现,典型临床表现：呼吸困难呈进行性加重，伴有轻度咳嗽、咳痰，可伴有发热。急性和亚急性病程急性进展呈现ARDS表现，半数死亡；亚急性进展类似隐源性机化性肺炎（COP）,对糖皮质激素敏感，预后与COP类似。,影像学表现,X线：双肺弥漫性侵润影，下肺
7、为著胸CT:孤立的结节影伴支气管通气征，其后进展为双肺多发片状实变影，伴支气管通气征、支气管壁增厚和小叶中央型结节；也可表现为双肺弥漫的粟粒样结节影和磨玻璃样片状影，伴一侧肺片状实变影与COP类似,诊断,确诊：组织病理学鉴别诊断：弥漫性肺泡损伤、嗜酸粒细胞性肺炎、COP。依据病理表现鉴别肺泡内纤维素沉积和机化，并非AFOP的特异性改变，在肺脓肿和坏死性肉芽肿周边及肺癌边缘也可见同样的病理学改变诊断需要临床、影像学和病理结合,治疗,糖皮质激素是主要的治疗措施，但剂量和疗程无定论甲强龙80mg q12h 5天40mg q12h 5天复查胸CT，根据病灶吸收情况40mg qdor 60mg qd，此后维持逐渐减量，半年内停用（短程治疗）。有些病人需要维持1年甚至1年半。-肖永荣个体化治疗,谢谢!,
