1、癫 痫epilepsy 北京大学第三医院神经内科 赵淑清,概述 (introduction),癫痫是一种临床综合征，表现为 突然性的、发作性的、短暂性的一过性大脑功能障碍。 它的实质是脑皮层神经元异常放电。临床表现为意识，行为，运动，感觉及植物神经等不同症状。 每次发作称痫性发作。,病因,（一）原发性，又称特发性 (primary seizures , idiopathic epilepsy) 在此类患者的脑部并无可解释症状的结构变化或代谢异常，与遗传有密切关系。癫痫病人亲属的发病率远高于普通人群，为14%左右。发病多在儿童或青春期。小发作多于6-10岁开始。部分自愈，部分转为大发作。 目前许
2、多原发性癫痫通过CT，MRI等检查可找到一些病因，如血管畸形，颅内小瘢痕http:/。,是指除遗传因素外，不具有其他潜在病因的癫痫。通过详细问病史、体检及目前所能做到的各种相关检查还未能证明脑部有引起癫痫发作的器质病变。或代谢性疾病迹象的一类癫痫，占全部癫痫的三分之二，发作多在儿童或青春期。,病因,（二）继发性，又称症状性 (secondary epilepsy,symptomatic epilepsy) 多见于脑部病变和代谢病。1 脑发育异常 2脑外伤3感染 4中毒5脑缺氧 6颅内肿瘤7脑血管病 8营养代谢性疾病9变性病,诱发因素,（一）一般因素 高热，过度换气，代谢紊乱，睡眠不足，内分泌紊
3、乱，精神因素等。（二）特殊因素 视听刺激，高频闪光，触，味觉刺激，特殊病例还可由逻辑思维，内脏刺激等引起，如饱食、腹胀。,发病原理,神经元放电是神经系统生理功能，是具有复杂的调节和抑制机制的过程。通过反馈或周期性活动，使任何一组神经元的放电频率不会过高，也不会无限制的影响到其它部位，最终保持神经细胞膜电位的相对稳定。 一个大脑皮层锥体细胞的放电频率一般为1-10次/秒，而在癫痫发作时，放电频率 高达每秒数百次，并迅速导致许多神经元同步放电。,临床表现,（一）部分性发作 (partial seizures)简单部分性发作 (simple partial seizures) 不伴意识障碍A 运动性
4、发作 涉及身体某一部位，如眼睑、口角 B 感觉性发作 发放的部位在相应的皮层感觉区C 特殊感觉性发作 视、听、嗅、味D 植物神经性发作 丘脑下部发作性功能紊乱E 精神性发作 脑高级功能紊乱，可发展为复杂部分性发作。,复杂部分性发作(complex partial seizure) : 发作时伴有不同程度的意识障碍，病灶多在颞叶，也称精神运动性癫痫。A 仅有意识障碍B 精神症状：表现突然的恐惧、愤怒、抑郁、欣快、陌生或熟悉感，各种幻觉和错觉。C 自动症：为意识模糊中的不自主动作，事后不能回忆，如吸吮、咀嚼、搓手、脱衣解扣、行走奔跑，神游症、梦游症。,临床表现,临床表现,（二）全面性发作 (gen
5、eralized seizure)1 强直-阵挛发作 又称大发作，以意识障碍，全身抽搐为特点，占癫痫发作的81%。分为几期： A 先兆期：约15%有先兆，上腹部不适、情绪不稳及感觉异常 B 强直期：突然意识丧失，全身肌肉强直收缩，瞳孔散大，光反应消失，口唇青紫，约1020秒 C 阵挛期：全身肌肉有节律的收缩，约13分钟 D 恢复期：呈昏睡状态，经数分钟数小时不等,临床表现,2 小发作 临床表现为短暂意识丧失，多见于儿童和少年期。 A 典型小发作: 突然发生和突然停止短暂意识障碍530秒，每日数次百次，可有植物神经症状，脑电图示每秒3次的棘慢综合波。 B 非典型小发作：发作过程比典型小发作缓慢，
6、意识障碍轻。多见于弥漫性脑病。,临床表现,强直性发作：多见于儿童、少年，肌肉呈缓慢持续收缩。阵挛性发作 ：仅有全身重复抽搐而无强直肌阵挛性发作 ：突然短暂、不自主的肌肉收缩。失张力发作：多见于儿童，突然意识障碍和肌张力减低、跌倒。癫痫持续状态(status epileptecus)：短期内连续发作，以至每次发作间歇期意识不恢复。,诊断 diagnosis,1 通过病史确定是否为癫痫2 何种类型3 病因4 神经系统体征5 辅助检查 CT EEG MRI LP SPECT 脑磁图,鉴别诊断,1 晕厥 (syncope) 是一种广泛脑供血不足导致大脑皮质高度抑制而引起短暂意识丧失的综合征。常见原因有
7、反射性，心源性，脑源性等。2 癔病 见下表,癫痫 癔病,无明显诱因 精神因素发作突然 缓慢意识丧失 神清瞳孔散大 正常小便失禁 无持续时间短 相对较长可自然恢复 暗示可停止,治疗 treatment,抗癫痫药应用原则：用最少的种类和剂量，完全控制发作，副作用尽可能小。A确诊后立即用药B药物选择：失神小发作：乙琥胺或丙戊酸钠。复杂部分性发作：卡马西平或扑间酮。单纯部分性发作：卡马西平或苯妥英钠。全身强直性发作：丙戊酸钠或卡马西平。,治疗 treatment,C 剂量和方法：从小剂量开始，逐渐加量至控制发作又无副作用。D换药方法：须将新药和原用药合用天后，停用原用药。E药物相互作用：尽量单一用药。合并使用两种或以上药物时，尽量避免使用药理作用相同的药物。,治疗,F长期坚持用药：完全控制后，须再用年左右逐渐停药。G药物副作用：头晕、嗜睡、眼震、共济失调等。定期查肝、肾功能和血常规。停药时间：病程越长，剂量越大，用药越多，停药越慢。,发作时治疗：安定10mg iv 、鲁米那0.2 im。癫痫持续状态的治疗： 立即给予 安定10mg iv ，15分钟后可重复给药。维持剂量安定60100mg5%葡萄糖500ml，每小时40ml静脉点滴。 同时给予鲁米那 0.2 im，每812小时一次。 也可给予苯妥英钠或德巴金治疗。其它：吸氧、脱水、抗感染、补液、注意电解质。,治疗,
