1、泌尿外科,本次教学查房主要目的,一、掌握嗜铬细胞瘤的临床表现,二、掌握嗜铬细胞瘤的治疗要点,三、掌握嗜铬细胞瘤的观察要点,四、掌握嗜铬细胞瘤的护理要点,嗜铬细胞瘤是肾上腺髓质、交感神经节及其他嗜铭组织持续或间断地释放大量儿茶酚胺，引起持续性或阵发性高血压并导致多个器官功能及代谢紊乱的一种内分泌疾病。,概 述,肾上腺髓质的嗜铬细胞瘤由胚胎时期的神经嵴细胞的不正常发育而来，所以嗜铬细胞瘤既可发生于肾上腺内，也可以发生在神经节细胞丰富的身体其他各部位。最常见于肾及肾上腺周围，腹主动脉两旁及内脏各动脉的分支处，如腹腔动脉干附近、腹主动脉分叉处的屈克汉道（Zuckerhandle）腺体部及输尿管末端进入
2、膀胱壁处，此外如胸腔、纵隔、颅内等部亦可偶见。由于神经嵴细胞在胚胎期的发育异常，在生成嗜铬细胞瘤的同时，其他内分泌腺细胞发育受到影响亦可并发肿瘤。甲状腺、甲状旁腺、胰腺、垂体是最易受累的内分泌腺体。,本病最常见、最主要的临床表现为高血压，往往是患者就诊的主要症状。血压可持续性升高，但更典型、具有诊断意义的是阵发性高血压。 1.阵发性高血压此型具有特征性 患者平时血压正常，发作时血压急骤升高，并伴有特殊临床症候群。多发生于女性病人，可由体位突然改变、腹压突然增高压迫肿瘤(如大笑、咳嗽、大小便、提重物等)、吸烟、焦虑或有创性操作及某些药物治疗等引发。发作时收缩压可升至200mmHg以上，舒张压亦相
3、应升高。发作时间一般在1530min，但也有持续数小时者。常伴有心动过速，并出现心律不齐，在血压骤升的初期尤为明显。20%的患者可因反射性迷走神经兴奋而出现心动过缓。发作是由大量儿茶酚胺释放人血循环所致。发作终止后，血压降至原来水平，部分患者还可以出现低血压甚至休克，患者极度疲劳、虚弱。发作频率可由1年12次到1天内频繁发作。 2.持续性高血压为持续性儿茶酚胺分泌所致 约3/52/3的患者为此种类型。持续性高血压型患者血压虽有波动，但波动幅度不大，一般患者本人感觉不到这种变化。其伴随的特殊临床症候群亦不明显。少数患者高血压程度可能很重，高达200/140mmHg以上。,高 血 压,病人可由阵发
4、性高血压阶段发展为持续性高血压，也可在开始时即为持续性高血压。部分病人呈持续性高血压并伴有阵发性血压进一步升高。此类病人易发生血管性并发症如视网膜出血和视乳头水肿。 相当一部分病人病情发展迅速，呈急进性高血压。病程演进快，有严重高血压改变并伴有进行性心、肾、脑损害。患者最终可能发生卒中或心肌梗死。 在阵发性高血压发作的患者中，约3/4病人伴有搏动性头痛、心悸、多汗的三联症状。为大量儿茶酚胺突然释放入血所致。病人常伴面色苍白、震颤、恶心、衰弱和难以描述的紧缩感，从下腹开始，上升至颈胸部，最后至头部。 患者可表现焦虑和恐惧感，发作终止时可出现迷走神经兴奋症状，如面颊及皮肤潮红、全身发热、流涎、瞳孔
5、缩小等，有时会误诊为神经功能性疾病。已经证实的是，根据高血压并伴有头痛、心悸、出汗三联征诊断嗜铬细胞瘤的特异性为93. 8%，敏感性为90. 9%。,高 血 压,神经系统症状主要表现为精神症状、恐慌、极度焦虑，也可表现为脑出血、脑栓塞的症状。少数病人智力减退，这可能与肾上腺素进入网状结构长期兴奋大脑皮质有关。,神 经 系 统,局 部 症 状,部分嗜铬细胞瘤患者肿瘤很大却没有高血压等相关症状，称之为“无功能”或“静止型”嗜铬细胞瘤。这类患者无高血压表现，亦无相关的临床症候群。少数患者可出现腰腹疼痛。疼痛一般为钝性，程度较轻，有时若有若无，容易被患者忽视。当肿瘤内破裂出血时，可出现剧烈绞痛，呈类似
6、肾绞痛的急腹症情况。肿块一般很难触及，当肿瘤很大，直径10cm时，可在季肋区扪及肿块。,部分嗜铬细胞瘤患者可出现消化道症状，表现为： 腹胀、消化不良。 便秘。 消化道出血及急腹症：去甲肾上腺素可导致胃肠道壁内血管增殖性或闭塞性动脉内膜炎，从而引起肠坏死、出血、溃疡等，溃疡破裂穿孔后，可引起腹膜炎以及剧烈腹痛。 胆石症：嗜铬细胞瘤患者发生胆石症的几率较大，这可能与儿茶酚胺致胆囊收缩减弱、胆囊管口括约肌张力增强从而引起胆汁潴留有关。,消 化 系 统,高儿茶酚胺血症可引起多种代谢异常: 1.糖代谢紊乱可出现血糖升高、糖耐量减退甚至糖尿病。这是由于肾上腺素可促进糖原分解所致。 2.基础代谢率增高儿茶酚
7、胺可促进基础代谢，负氮平衡。患者基础代谢率增高多超过20%，呈消瘦体质。 3.电解质紊乱部分病人血清钾离子浓度偏低，可低于3.Ommol/L。应与原发性醛固酮增多症相鉴别。并应警惕MEN-和恶性嗜铬细胞瘤可能。,代 谢 紊 乱,1.低血压、休克嗜铬细胞瘤患者不但可以出现高血压，而且可以发生低血压，甚至休克。其原因可能为：高儿茶酚胺血症引起末梢血管持续强烈收缩，组织缺血、缺氧，毛细血管通透性增加，血浆容量降低。在儿茶酚胺作用去除时，血管扩张，因血容量不足而致血压降低。心力衰竭或严重心律失常导致心排量减少。部分患者肿瘤主要分泌肾上腺素，兴奋了p受体，促使血管扩张。2.心律失常常见的有期前收缩、阵发
8、性心动过速、心室纤颤等，部分患者有时出现心动过缓。3.急性心肌梗死高儿茶酚胺血症可影响冠状血管循环而导致心肌缺血。当阵发性高血压发作时，大量儿茶酚胺人血，引起冠状动脉持续性收缩，从而引起急性心肌梗死。4.心力衰竭主要表现为急性左心衰、肺水肿。引起心衰的原因是：高血压、心脏负荷过重。高儿茶酚胺性心肌病。冠状血管循环障碍，心肌缺血甚至梗死。,心 血 管 系 统,主要表现为肾功能损害。病程久、病情严重者，肾内血管损害，晚期可出现肾功能衰竭。有报道肾动脉旁肿瘤压迫肾动脉而致使肾动脉狭窄者。膀胱内嗜铬细胞瘤患者可出现血尿，排尿时可诱发高血压发作。,泌 尿 系 统,血 液 系 统,少数嗜铬细胞瘤可分泌一种
9、红细胞生成刺激因子，它为一种蛋白质或多肽。患者红细胞可高达8.Ol012/L，血红蛋白210g/L以上。部分病人白细胞计数增多，可达10.0109/L26.0l09/L。这是由于大量儿茶酚胺的作用，体内白细胞重新分布，导致外周血胃肾上腺疾病中白细胞升高。大量儿茶酚胺释放时可出现高热，病人同时伴头痛，而后出现休克、白细胞增多，易被误诊为感染性休克，若采用缩血管的升压药治疗，会使病情进一步恶化。,体检发现 发作间歇期患者无明显体征，或仅有心界扩大，少数可扪及腹部包块。发作期血压升高，可有皮肤潮湿、面色苍白、脉速，心律失常，复视等辅助检查 （1）血、尿儿茶酚胺及其代谢产物如香草基杏仁酸（VMA）及甲
10、氧基肾上腺素（MN）和甲氧基去甲肾上腺素（NMN）的总和（TMN）显著升高，在正常高限的2倍以上时诊断更有意义。 （2）非发作期可行胰升糖素激发试验，发作期间可行酚妥拉明阻断试验。 （3）B超、CT、MRI、同位素标记间碘苄胍扫描及静脉导管分段采血术可用于确定肿瘤的部位。鉴别诊断 应与心绞痛、不稳定性原发性高血压、绝经期综合征，甲状腺功能亢进症及伴有阵发性高血压的脑瘤、脊髓痨、急性血紫质病、铅中毒等相鉴别。,诊 断,高血压三项是指： 血浆肾素活性测定，其中包括肾素、血管紧张素、醛固酮三项，抽取时需提前将特殊抗凝管放置于冰水中，抽取4ml静脉血后摇匀，立刻放于冰水中冷却，立即送检。抽取需两次进行
11、，需注明卧位，如晨5点卧位，晨8点立位。,如何抽取高血压三项,手术切除肿瘤是惟一有效的治疗方法，不治疗者将死于本病,90%的嗜铬细胞瘤是良性肿瘤，手术治疗效果好，但风险大，未做术前准备的手术死亡率高达50。,治 疗,观察要点,护理要点,治疗要点,护理问题,出院指导,临床资料,患者付安达 19岁 男 军人 因部队体检B超报告示右肾间隙肿块(51*58mm),血压160/110mmHg，复查增强CT报告示右肾上腺富血供肿瘤，首先考虑嗜铬细胞瘤，于2月12日诊断为右肾上腺嗜铬细胞瘤收治入科 否认慢性病史及传染病史，否认药物、食物过敏史，无吸烟史、饮酒史 术前完善各项检查，24小时动态心电图报告示室性
12、早搏，（请心内科会诊后，因患者平时无头晕、黑朦、晕厥发生，DCG示II度型AVB，心内科无特殊处理），上腹部MRI增强扫描报告右侧肾上腺区占位，嗜铬细胞瘤首先考虑，其它高血压三项等未见异常,临 床 资 料,给予充分术前准备，术前晚20:00予清洁灌肠，予备皮、头孢呋辛钠皮试（-），备血，血型O型RH（+），在3月6日在全身麻醉下行右肾上腺占位切除术术后安返病房，生命体征平稳，监测血压为107/65mmHg，心率为76次/min，呼吸为18次/min，未诉疼痛。术后带回深静脉置管、浅静脉留置针、右腰部切口负压引流球、导尿管，返回病房后给予持续鼻导管吸氧，氧流量为3L/min。,临 床 资 料,密
13、切观察各项生命指标的变化,控制血压,治疗要点（术前术后）,积极行口服硝苯地平、高特灵扩张血管治疗2周，由于嗜铬细胞瘤间歇或持续分泌过多的儿茶酚胺，术前服用的药物可引起体位性低血压等症状，必须做药相关告知事项。,控 制 血 压,纠正心率失常,有心动过速或心律失常的嗜铬细胞瘤病人，在使用受体阻滞剂后仍然存在上述情况时，宜加用受体阻滞剂，阿替洛尔(氨酰心安)、美托洛尔(美多心安)和埃莫洛尔(esmolol)抗心律失常的作用强，不引起心衰和哮喘，故明显优于以往常用的普萘洛尔(心得安)。,扩容是一项十分重要的措施。嗜铬细胞瘤分泌过量的CA使外周血管强烈收缩，血管床容积减少，血容量绝对不足。一旦切除肿瘤，
14、CA减少，血管床开放，容量不足就成为主要矛盾，术前在控制血压的情况下，预充一定的血容量，再辅以术中扩容，这不但可使术中血压平稳，而且可防止术中因血容量不足而大量快速扩容可能发生的心衰、肺水肿等并发症。,扩 容,高浓度CA对心肌损害所造成的儿茶酚胺心肌病应引起高度重视，临床可表现为严重的心律失常、心力衰竭、心肌梗死，死亡率极高，但这种心肌病在使用受体阻滞剂及护心治疗后通常可以逆转。此类患者术前至少应准备半年以上，等心肌损害恢复至较好状态后，再接受手术治疗。,密切观察各项生命指标的变化,改 善 一 般 情 况,如纠正电解质紊乱、调整血糖及术前心理准备工作。嗜铬细胞瘤病人术前用药不宜用阿托品，以免引
15、起心动过速。,观 察 重 点,观 察 重 点,1,2,3,4,5,6,7,8,9,10,生命体征,伤口情况,置管状况,肾上腺危象,皮肤状况,用药后的反应,术后的检验报告,低血糖情况,低血容量休克,肾上腺皮质功能不全,肿瘤切除后患者的血压很不稳定，患者回房后平卧6小时后可取半卧位，尽量减少体位搬动，常规吸氧，采用多功能心电监护仪进行24小时心电监护，监测血压、心率，保证静脉通畅，记录24小时出入量。肿瘤切除术后主要危险是心力衰竭和低血压,应常规行血压监测 。由于术后血浆儿茶酚胺相对不足,血管因张力减低而扩张,血管容积扩大,血容量相对不足, 回心血量及心输出量减少,易出现低血压或低血容量性休克,发
16、生心动过速等,生 命 体 征,嗜铬细胞瘤切除后，血循环中儿茶酚胺急剧下降，使长期处于收缩状态的血管开放，术前虽然进行了扩容治疗，但术后仍有一部分患者出现循环血量不足。患者术后出现血压不同程度的下降，少尿，均经输血、输液及对症处理后得到纠正，因此，必须做到：保持2条静脉管道通畅，一条用微量泵调整药液达到控制血压的目的，另一条用来补充血容量，监测循环功能。准确记录24 小时尿量，为医师提供补液量作参考。注意水电解质紊乱，按医嘱检测各项生化指标。,观察低血容量休克,双侧肾上腺嗜铬细胞瘤除后，肾上腺皮质可能有不同程度的缺血。损伤，导致肾上腺功能不足而发生肾上腺危象。主要表现为术后24小时血压下降、四肢
17、酸痛、腹痛，甚至嗜睡,肾上腺危象,肾上腺皮质功能不全,肾上腺皮质功能不足主要表现为肾上腺皮质激素缺乏所引起的一系列症状，有慢性和急性两种 。当患者可出现下列症状时提示急性肾上腺皮质功能不全：较重的消化道症状如厌食、恶心、呕吐、腹痛；神经精神症状如烦躁、神志淡漠、意识模糊等；血压下降；严重脱水；低血糖。实验室检查显示血钠降低，血钾升高。及时、充分补充皮质激素后可好转。,肿瘤切除后，原来受抑制的胰岛素大量释放，可引起低血糖。临床上患者除有头晕、心悸、全身乏力等低血糖症状外，还表现出持续性低血压。而低血糖所致的低血压，对药物及血容量的补充均不敏感,低血糖情况,伤口情况,加强巡视，发现渗液等及时告知医
18、生进行换药，指导患者有效咳嗽的方法，保护伤口防止裂开，及时进行疼痛的评估，进行止痛,观察深静脉置管的外留刻度，是否通畅，右腰部切口引流球是否处于负压状态，导尿管是否通畅给予双固定，留有翻身的余地，加强巡视，防感染和交叉感染,置管状况,用药后的反应,密切观察患者输注去白细胞红细胞悬液后未见输血反应的发生，输注氨基酸等高分子药物后未出现静脉炎的症状,加强皮肤护理，勤翻身勤擦洗勤更换贴身衣物及床单位，注意观察尾骶部的皮肤，手脚有无湿冷,皮肤状况,术后检验报告,术后第一天血常规示白细胞10.3*10 9/L、中性粒细胞7.6*10 9/L、红细胞4.71*10 12/L、超敏C反应蛋白全血快速定量24
19、.79mg/L，因血象及C反应蛋白升高，继续予头孢呋辛钠2.25g 2次/日加强抗炎，术后第五天复查血象未见异常,护理问题,1低血容量休克危险 2肾上腺危象危险 3低血糖危险 4感染的危险5体温改变的危险6皮肤完整性受损的危险7疼痛,可能存在,护理问题,8活动无耐力 9躯体移动障碍10排尿异常 11便秘 12自我形象紊乱 13焦虑、恐惧,护,理,要,点,伤口护理 输液护理 引流管护理 饮食指导,活动指导 心理护理 安全护理 并发症护理,加强和患者的沟通，向患者介绍手术成功的病例，耐心听取患者主诉，缓解紧张情绪，帮助患者树立战胜疾病的信心,心理护理,伤口护理,加强巡视，发现渗液等及时告知医生进行
20、换药，指导患者有效咳嗽的方法，保护伤口防止裂开，及时进行疼痛的评估，进行止痛,输液护理,根据病情实际情况调节滴速，做好深静脉和浅静脉置管的护理,注意保持各导管的通畅，给予双固定，留有翻身的余地，加强巡视，防感染和交叉感染,引流管护理,活动指导,因长期代谢紊乱导致体质虚弱，除一般的生活护理外，还应加强对起居方面的指导。如对肿瘤生长的区域禁止触及碰撞，特别是在夜间熟睡时采取防护措施，变换体位时应缓慢，以减少血压骤升的机会。术后一般卧床休息一周左右，一周后视患者实际情况可扶患者适当床边活动。,术前对于病区患者做好充分介绍，如床头灯及呼叫铃的使用方法，床栏如何使用，在术后及时做好四项高危的评估，根据评
21、估的结果做好相关护理措施，并向患者做好相关告知,安全护理,饮食指导,术前三天进清淡饮食，术后予禁食，待胃肠蠕动恢复后可进流质饮食如白粥、面条等，宜少量多餐，勿进甜食，术后3天后可多使用新鲜蔬菜水果，保持大便通畅,1.肾上腺危象 手术可能导致肾上腺皮质有不同程度的缺血、损伤，或者术中正常肾上腺组织和瘤体一起被切除，导致肾上腺功能不足，继而发生肾上腺危象，主要表现为发热（可高热至40），恶心、呕吐、心率增快，最快可达到160次/分钟，血压下降等，需在术后48小时后加强监护，及时使用糖皮质激素、盐皮质激素治疗，及时纠正脱水及电解质紊乱2、肺部感染 氧气吸入，需卧床时多在床上做深呼吸，2小时翻身拍背，
22、适当床上活动,并发症,3、泌尿道感染 每日用2%洗必泰两次会阴护理，周一、四更换引流袋，注意保持会阴部的清洁，在胃肠蠕动恢复后多饮水，以达到自然冲洗的目的4、血管内感染 浅静脉留置针最长保留72小时，深静脉置管在病情允许的情况下一般两周内拔除，每日输液前后用肝素钠冲洗管道，隔日小换药，消毒局部皮肤，更换贴膜，避免引起血管内感染，如若发现局部肿胀及渗液，则应立即拔除5、腹腔内感染 加强巡视，观察负压引流球的引流量，每日倾倒引流液时注意无菌原则，必要时可使用血管钳夹住引流管，再进行倾倒，避免引起腹腔内感染,并发症,6、低血容量休克 充分的术前准备是保证瘤体切除后的关键，瘤体切除后血中的儿茶酚胺急剧
23、下降，虽然术前已做好准备，但术后仍有可能出现循环血容量不足，当患者出现不同程度的血压下降，尿量减少时，应立即给予保暖、输血、快速输液等才能使血压上升7、预防压疮及下肢静脉血栓 因患者术后需要卧床时间较长，视患者实际情况指导患者做相关的床上活动，应鼓励协助患者2小时翻身一次，适当按摩双下肢，及时更换着床单位及病号服，保持床单位清洁，如若患者出现下肢肿胀疼痛，应立即给予制动，避免栓子脱落,并发症,出,院,指,导,自我观察：少数患者血压仍高，要注意观察血压变化，血压不稳定时，及时就医。坚持服药：对术后需肾上腺激素替代治疗者应遵医嘱服药，在肾上腺功能恢复的基础上逐渐减量，切勿自行加减药量、停药、漏服药。定期复查：术后定期复查血、尿儿茶酚胺等指标，了解病情变化。建立良好的生活习惯：合理饮食，进食高蛋白、 高维生素、高热量食物，多食蔬菜，水果，保持大便通畅,
