1、新生儿黄疸(Neonatal Jaundice, NNJ),余加林NICU重 庆 医 科 大 学 附 属 儿 童 医 院,病 例,患儿，女，3 12/24天，黄疸3天，逐渐加重，第一胎第一产，足月顺产，产重 3.g，今查血清总胆红素为 22mg/dl (373umol/L),Hb180g/L, 尿胆原（+），尿胆红素（-），大便正常。 其母血型为O型，DdEEcc, 其父血型为A型，DDEecc,最有可能的诊断是什么？,还应注意哪些症状及体征？,还需哪些进一步检查以确诊？,目前需如何治疗？,概述：,新生儿黄疸又称新生儿高胆红素血症。生后1周内，黄疸发生率：足月儿60%，早产儿80%。有生理性和
2、病理性黄疸之分，区分目的：及时处理病理性黄疸，防止核黄疸和肝硬化等。,大脑,血红素加氧酶,间接胆红素（游离）,白蛋白,间接胆红素+ y 、z 蛋白,葡萄糖醛酸基转移酶,结合胆红素,肝细胞,胆红素生成较多：（肝细胞胆红素负荷增加）：新生儿胆红素产生6-8mg/kg.d，而成人只3-4mg/kg.d 1红细胞破坏过多 2红细胞寿命短 3. 胆红素旁路来源较多 血红素蛋白（过氧化氢酶、细胞色素P450等） 胆红素前体无效造血 4. 产生胆红素的酶血红素加氧酶含量高（1-7天）,新生儿胆红素代谢特点(1) :,胆红素运输不足：血浆白蛋白量不足，或连接能力差肝功能不成熟： 1. 摄取：Y . Z蛋白（5
3、 -15天达成人水平） 2. 处理：葡萄糖醛酸基转移酶（1周左右始，2周达成 人水平） 3. 排泄：易行成胆汁郁积肠肝循环特殊： 1正常菌群，肠道内胆红素-胆素原（尿胆原，粪 胆原） 2. -葡萄糖醛酸苷酶：肠肝循环,新生儿胆红素代谢特点(2) :,1.饥饿：葡萄糖不足葡萄糖醛酸胆红素结合 开奶早2.缺氧：胆红素结合是需氧过程(每一步) 防止窒息3.便秘：胎便较其它大便胆红素高5-10倍,故肠肝循环4.失水：血液浓缩，胆红素浓度5.酸中毒：胆红素与白蛋白联结能力与pH成正比 pH7.4：两者结合比2:1(mol); pH7.0：胆红素与白蛋白完全分离6.体内出血：红细胞破坏,加重新生儿黄疸的因
4、素,临床表现(1),病理性黄疸的分类： 1. 感染性： （1）新生儿肝炎： a. 产前与产时感染 , b. 病毒感染为主：巨细胞病毒（CMV），乙肝病毒等 c. 一般1W后出现黄疸，大便白，小便深，肝肿大, d. 肝功能损害 (2) 新生儿败血症: a. 细菌入侵途径 b. 病原菌 c. 黄疸发生机理（原因:中毒性肝炎，溶血等） d. 感染中毒症状,临床表现(2),临床表现(3),病理性黄疸的分类： 2.非感染性： (1)新生儿溶血症：由于母婴之间血型(ABO、Rh等系统) 不合引起的同族免疫性溶血,构成比85%、14.6% a. ABO血型不合：多为母O型、婴A或B，50%在第一胎发病。 b
5、. Rh血型不合 :汉族90.66%Rh+,少数民族0.74-15.7%Rh-, RhD溶 血症 RhE溶血症,一般不发生在第一胎(母输过血、外祖母Rh+ 例外)。 临床表现：胎儿水肿 黄疸（阳黄） 贫血？ 胆红素脑病（核黄疸） 出血倾向,临床表现(4),胆红素脑病 （核黄疸 Kernicterus）: 发生核黄疸的有关因素： 与间胆红素水平 及游离状态、 血脑屏障等有关。表现: TB阈值：342 umol/L 一般生后 1-7天发生，早产儿更易-低胆红素核黄疸。 a.警告期: 少吃嗜睡、肌张力吸吮拥抱反射(1224h) b.痉挛期: 角弓反张、惊厥、发热等 (1224h) ,可致死亡 c.恢
6、复期: 症状逐渐消失(约2周) d.后遗症期: 智力，核黄疸四联征手足徐动、 听力、眼球活动、牙釉质,临床表现(5),病理性黄疸的分类： 2.非感染性： (2) 胆道闭锁：肝后性（阴黄），结合胆红素升高较为突出 a. 宫内感染所致 b.生后发生胆管炎，胆管纤维化闭锁总胆管囊 肿，故生后2W表现明显 c.大便逐渐（可达4W）转白白陶土样大便 d.尿色深 e.肝大肝硬化、肝衰 脾亢 e. 脂溶性维生素（A，D，E，K）吸收障碍（夜盲症、佝偻 病、出血 ）,临床表现(6),病理性黄疸的分类： 2.非感染性： (3) 母乳性黄疸：2%左右发生，一般4-7天开始出现持续1-4月； 停母乳3-5天，胆红素
7、水平下降50%，排除其它原因，可诊断。 原因：-葡萄糖醛酸苷酶。 是否继续吃母乳? 肯定。 (4)遗传性疾病： a.红细胞6-磷酸葡萄糖脱氧酶（G6PD）缺陷病 Vit K3、 K4, 新生霉素，川莲，牛黄，樟脑丸（萘）引发溶血 b. 遗体性球形红细胞增多症 c. Gilberts综合征,诊断（1）：,病史： 1出现时间 7天 母乳性黄疸，败血症，肝炎，胆道闭锁2发展速度：快溶血症；慢肝炎，胆道闭锁3粪便及尿颜色4家族史：G6PD缺陷病，乙肝等5生产史；胎膜早破，产程延长产时感染,诊断（2）：,体征： 皮肤黄疸部位估计血清胆红素,诊断（3）：,实验室检查： 1.血常规：Hb低(可能),网织红细
8、胞增高,有核红细胞 2-10/100白细胞 2.尿二胆：胆红素(结合)肝性,肝后性黄疸;尿胆原溶血 3.大便：白陶土样胆道闭锁、肝炎；色深溶血，肝炎 4.溶血症血清学检查(子血): a. ABO及Rh血型（D、E、C、d、e、c） b.抗人球蛋白试验（Coombs试验）：十为Rh血型不合为多 c. 抗体释放试验ABO溶血 d. 游离抗体试验ABO溶血 5.血培养，尿培养 6.肝功能：a.TB,DB b.血清转氨酶 c.血清甲胎蛋白 7.有关胆道闭锁的特殊检查: a. B超; b. 肝活检：胆小管大量增升; c. 剖腹探查：68.4umol/L）,(三)药疗： .静脉丙种球蛋白.葡萄糖3.白蛋白
9、、血浆 .活性炭，思密达，肠道微生态药 .酶诱导剂：鲁米那，可拉明 6. 锡-原卟啉（Sn-protoporphyrin） (四)换血疗法：指征：胎儿水肿、明显贫血、TB20mg/dl(足月). 15 mg/dl(1500g). 12mg/dl(1200g)、早期核黄疸表现 血源：Rh溶血症:母亲Rh型患儿ABO型（或O型）； ABO溶血症：O型血球AB型血浆；现在也主张与新 生儿同型血 换血量：2倍于患儿血。（五）禁用药：磺胺异恶唑（SIZ），维生素K3，K4（六）纠正不利因素。,治 疗：,高胆红素血症与脑细胞凋亡用婴儿同型血双管同步换血宫内输血,新 进 展：,血清学确诊Rh血型不合羊水检查
10、33周孕胎儿严重贫血(60g/L),病 例 解 答,患儿，女，3 12/24天，黄疸3天，逐渐加重，第一胎第一产，足月顺产，产重 3.g，今查血清总胆红素为 2mg/dl (373umol/L),Hb150g/L, 尿胆原（+），尿胆红素（-），大便正常。其母血型为O型，DdEEcc,其父血型为A型，DDEecc,最有可能的诊断是什么？ 还应注意哪些症状及体征？还需哪些进一步检查以确诊？目前需如何治疗？,新生儿溶血症（ABO溶血）,吃奶及吸吮反射、颈阻、惊厥,子血清学：血型、直接抗人球蛋白 试验、抗体释放试验、游离抗体试验,蓝光照射,白蛋白,换血疗法,其他：碳酸氢钠、葡萄糖、酶诱导（鲁米那、 可拉明）,Thanks,
