1、心脏瓣膜病,Valvular Disease北京大学第一医院心内科 史力斌,心脏瓣膜病,由于炎症、粘液样变性、退行性改变、先天性畸形、缺血性坏死、创伤等原因引起单个或多个瓣膜结构（包括瓣叶、瓣环、腱索或乳头肌）的功能或结构异常导致瓣口狭窄或关闭不全,心脏瓣膜病,按病因分类： 风湿性、先天性、老年退行性、相对性按受累部位、类型分： 二尖瓣狭窄、二尖瓣关闭不全 三尖瓣狭窄、三尖瓣关闭不全 主动脉瓣狭窄、主动脉瓣关闭不全 肺动脉瓣狭窄、肺动脉瓣关闭不全 联合瓣膜病,二尖瓣狭窄,Mitral Stenosis,病因和病理 二尖瓣狭窄,最常见病因为风湿热2/3为女性半数患者无急性风湿热史急性风湿热后2年
2、始形成明显狭窄常合并二尖瓣关闭不全，主动脉瓣病变,主要病理改变：瓣膜交界处、瓣叶游离缘、腱索单独或联合受累：增厚、粘连、融合、挛缩、钙化左房扩大，左主支气管抬高，左房壁钙化，血栓形成、肺血管床闭塞,MS对左房室跨瓣压差和左心房压影响,病理生理 二尖瓣狭窄,左房室跨瓣压差增加左心房压增高，左房扩大肺静脉和肺毛细血管压升高肺动脉高压右心室扩张及右心衰竭继发三尖瓣和肺动脉瓣关闭不全,症 状 二尖瓣狭窄,中度狭窄时开始出现明显症状呼吸困难 劳力性呼吸困难 静息呼吸困难 端坐呼吸 夜间阵发性呼吸困难急性肺水肿咯血 大咯血肺静脉压骤升，支气管静脉破裂 血丝痰夜间阵发性呼吸困难 粉红色泡沫痰急性肺水肿咳嗽声
3、嘶左喉返神经受压,体 征 二尖瓣狭窄,二尖瓣面容心尖区低调的隆隆样舒张中晚期杂音， 常可触及舒张期震颤。瓣叶柔软第一心音亢进及开瓣音 瓣叶僵硬第一心音减弱，开瓣音消失肺动脉高压及右室扩大的体征 P2亢进、右室抬举样搏动、 Graham Steell杂音肺动脉扩张 胸骨左缘4、5肋间全收缩期吹风样杂音 相对三尖瓣关闭不全,辅助检查 二尖瓣狭窄,X线检查 左房、右室增大征象 肺动脉高压、肺淤血征象心电图 二尖瓣型P波 右心室肥厚,辅助检查 -MS,超声心动图 M型： EF斜率下降，后叶前向移动 二维： 显示瓣膜形态、活动度 测定瓣口面积 多普勒超声： 测定跨瓣压差,心导管检查： 测定跨瓣压差， 明
4、确狭窄程度,MS-UCG,城垛样改变,EF斜率下降，后叶前向移动,MS-UCG,诊 断 二尖瓣狭窄,心尖区隆隆样舒张期杂音（运动后左侧卧位呼气末易听诊） 伴左心房增大的证据（X线或ECG）超声心动图可确诊,鉴别诊断 二尖瓣狭窄,杂音的鉴别：二尖瓣口血流增加： 严重二尖瓣反流、高动力循环、 大量左至右分流先心病Austin-Flint 杂音： 严重主动脉瓣关闭不全左房粘液瘤： 杂音随体位变动，可伴肿瘤扑落音,并 发 症 二尖瓣狭窄,心房颤动：增加跨瓣压及左房压，症状加重急性肺水肿血栓栓塞 主要为体循环栓塞（脑、外周动脉、内脏动脉等） 房颤、左房明显增大、心排血量明显下降 为主要危险因素右心衰竭：
5、晚期出现，肺淤血症状可减轻肺部感染感染性心内膜炎,治 疗 二尖瓣狭窄,一般治疗 预防风湿热复发 预防感染 避免劳累、输液过快、限制钠盐、纠正贫血等并发症处理介入及手术治疗 中度狭窄伴有症状，或出现肺动脉高压时进行,治疗并发症处理 二尖瓣狭窄,急性肺水肿 利尿、扩张静脉、无快速房颤时避免应用洋地黄大咯血：镇静、利尿心房颤动 急性：积极减慢心室率 慢性： 恢复窦律、控制心室率、预防栓塞预防栓塞 慢性房颤、有栓塞史、左房有血栓者长期华法令抗凝右心衰竭,根本治疗-介入及手术治疗 MS,经皮球囊二尖瓣成形术 单纯二尖瓣狭窄首选 适于瓣叶活动度好者 并发症：二尖瓣关闭不全、脑栓塞、左房穿孔等外科手术 闭式
6、分离术：已少用 直视分离术： 钙化、有左房血栓、腱索乳头肌受累者 人工瓣膜置换术： 严重瓣叶、瓣下结构钙化畸形者 合并明显二尖瓣关闭不全者,二尖瓣关闭不全,Mitral Incompetence,病因和病理 二尖瓣关闭不全,慢性 风心病 二尖瓣脱垂 冠心病 腱索断裂 二尖瓣环和环下钙化 感染性心内膜炎 左室显著扩大 其他,急性 腱索断裂 （感染性心内膜炎、 急性心肌梗死） 二尖瓣创伤 其他,病理生理 二尖瓣关闭不全,急性：左房左室容量负荷增加， 代偿扩张能力有限；左房压及左室压升高，肺淤血/水肿； 左室心搏量减少,慢性： 左室舒张末容积代偿增大，左房扩大，左房压及左室舒张末压增加不明显，早期不
7、出现肺淤血代偿期心搏量正常，晚期左心衰竭，导致肺淤血、肺动脉高压和右心衰竭。,症 状 二尖瓣关闭不全,急性轻度反流轻微劳力性呼吸困难严重反流急性左心衰，肺水肿或心源性休克慢性轻度反流可终生无症状严重反流心排血量减少，疲乏无力等， 呼吸困难较晚出现,体 征 慢性反流 二尖瓣关闭不全,心尖搏动有力，可向左下移位S1：风心病时常减弱，二尖瓣脱垂、冠心病时多正常心尖部闻及S3二尖瓣脱垂时可有收缩中期喀喇音杂音： 风心病：心尖区全收缩期吹风样杂音， 可向左腋下左肩胛下区传导二尖瓣脱垂：收缩晚期杂音腱索断裂：海鸥鸣严重反流时S3后短促舒张期隆隆样杂音,体征急性反流 二尖瓣关闭不全,心尖搏动增强P2亢进S4
8、低调，递减型收缩早中期杂音严重者S3及心尖短促舒张期隆隆样杂音,辅助检查 二尖瓣关闭不全,超声心动图： 脉冲多普勒及彩色多普勒显像： 于左心房探及收缩期 高速血流，半定量反流程度二维超声： 显示二尖瓣结构的形态特征， 有助明确病因心室造影,辅助检查,X线： 急性者-肺淤血征 慢性者左房左室增大， 晚期肺淤血征心电图： 慢性重度二尖瓣关闭 不全见左房增大,诊 断 二尖瓣关闭不全,慢性 心前区典型杂音 左房左室增大的证据超声心动图检查可确诊,急性 突然出现呼吸困难 心尖区出现收缩期杂音， X线心影不大， 肺淤血明显 有病因可寻,鉴别诊断 二尖瓣关闭不全,心尖区杂音可向胸骨左缘传导，注意鉴别：三尖瓣
9、关闭不全室间隔缺损胸骨左缘喷射性杂音,并发症 二尖瓣关闭不全,心房颤动：较MS少见感染性心内膜炎：较MS多见体循环栓塞心力衰竭,治 疗 二尖瓣关闭不全,急性：内科治疗： 应用硝普钠、利尿剂减低心脏前后负荷，降低肺静脉压，增加心排血量，争取手术机会外科治疗：根本措施,治 疗 二尖瓣关闭不全,慢性内科治疗： 无症状、心功能正常者不需治疗，定期随访 预防感染、风湿热 治疗房颤、预防血栓拴塞 改善心功能：ACEI、利尿剂、洋地黄外科治疗： 人工瓣膜置换术 二尖瓣修复术,主动脉瓣狭窄,Aortic Stenosis,病因和病理 AS,风心病；多伴关闭不全和二尖瓣病变先天畸形：二叶畸形等老年退行性钙化性主
10、动脉瓣狭窄其他,病理生理 AS,瓣口1 cm2,左室收缩压升高，跨瓣压差显著左心室代偿肥厚左室舒张末压增加，左房肥厚晚期出现左室舒张末容量增加，左室衰竭严重AS引起心肌缺血,症 状 AS,出现较晚，一旦出现则病情恶化快、预后差呼吸困难：劳力性，夜间阵发性呼吸困难，端坐呼吸、急性肺水肿心绞痛： 心肌缺血、冠脉开口阻塞、合并冠心病晕厥： 运动时外周血管扩张，心肌缺血加重，心排血量减少 心律失常,体 征 AS,抬举性心尖搏动S1正常A2减弱或消失S4主动脉喷射音杂音：主动脉区吹风样、粗糙、递增递减型 收缩期喷射样杂音， 向颈部，胸骨下缘、心尖传导， 常伴震颤细迟脉,辅助检查 AS,X线：主动脉型心心
11、电图：左室肥厚伴ST-T改变 传导阻滞、房颤、室性心律失常超声心动图： 二维超声判定瓣膜异常，帮助病因诊断 多普勒测定跨瓣血流，计算跨瓣压差及瓣口面积心导管检查： 测定左心室-主动脉收缩期峰压差 平均压差50mmHg,或峰压差70mmHg为重度狭窄,诊 断 AS,根据典型杂音不难诊断病因诊断： 合并关闭不全、二尖瓣损害风心病 单纯AS： 65岁退行性老年钙化性病变多见超声心动图有重要诊断价值,鉴别诊断 AS,杂音传导到心尖，与二尖瓣关闭不全、三尖瓣关闭不全、室缺杂音鉴别与其他左室流出道疾病鉴别 先天性主动脉瓣上狭窄 先天性主动脉瓣下狭窄 肥厚梗阻性心肌病,并发症 AS,心律失常 房颤加重血流动
12、力学紊乱 传导阻滞 室性心律失常猝死感染性心内膜炎体循环栓塞左心衰竭,治 疗 AS,内科治疗 无症状者随诊 对症治疗 心衰时禁用动脉扩张剂，慎用利尿剂外科治疗 重度狭窄患者出现症状或心脏进行性增大应及时行人工瓣膜置换术,主动脉瓣关闭不全,Aortic incompetence,病因和病理 AR,主动脉瓣疾病风心病感染性心内膜炎先天畸形粘液样变性强直性脊柱炎,主动脉根部扩张梅毒性主动脉炎Marfan 综合征强直性脊柱炎严重高血压或动脉粥样硬化,病理生理 AR,左室舒张末容积增加，心搏量增加左室扩张晚期出现左心衰竭心肌缺血,临床表现 AR,症状：心搏量增加症状 晚期出现左心衰竭表现 可出现心绞痛
13、体征：脉压增加周围血管征（+） 杂音： *高调叹气样舒张期杂音 主动脉瓣损害者，在胸骨左中下缘明显 升主动脉扩张者，在胸骨右上缘明显 *心底部收缩期喷射样杂音 * Austin-Flint 杂音,辅助检查 AR,X线：心影大小正常（急），左室扩大ECG：无特异改变超声心动图： 多普勒超声探测舒张期主动脉瓣左室侧射流，判定反流。主动脉造影磁共振显像,诊断和鉴别诊断 AR,典型杂音伴周围血管征可诊断UCG可明确诊断胸骨左缘的舒张早期杂音应与严重肺动脉高压伴肺动脉扩张所致相对肺动脉瓣关闭不全的Graham Steell杂音鉴别,并发症 AR,感染性心内膜炎室性心律失常心力衰竭心脏性猝死,治 疗 AR
14、,内科治疗： 预防感染、改善心功能，治疗并发症外科治疗： 慢性者：有症状及左心功能不全者 及时行人工瓣膜置换术 主动脉根部扩大者 行主动脉根部带瓣血管移植术急性者：手术更积极,三尖瓣和肺动脉瓣疾病,三尖瓣狭窄,常见于风心病，较少单独存在右房压升高，右室心排量减少，体循环淤血临床表现疲乏、腹胀等， 可并发房颤及肺栓塞胸骨左缘4、5肋间舒张期隆隆样杂音， 吸气时增强UCG检查可确诊,三尖瓣关闭不全,多为功能性三尖瓣关闭不全，常继发于合并肺动脉高压的疾病，由右心室扩张，三尖瓣环扩张引起。右房增大，右室增大，体循环高压， 右心衰竭胸骨左下缘、剑突区或心尖区吹风样全收缩期杂音继发性者可同时行瓣环成型术,
15、肺动脉瓣关闭不全,最常见病因为继发于肺动脉高压的肺动脉干根部扩张，瓣环扩大。临床表现被原发病表现掩盖胸骨左缘2肋间可及肺动脉收缩期搏动及收缩期喷射音Graham Steell杂音：有时难与主动脉瓣关闭不全的杂音鉴别。治疗以原发病为主。,多 瓣 膜 病,Multivalvular heart disease,病因 多瓣膜病,一种疾病同时损害几个瓣膜：如风心病一个瓣膜损害引起近端瓣膜功能受损 如：MS致TR、PR不同疾病分别导致不同瓣膜损害：少见,病理生理 多瓣膜病,严重损害掩盖轻损害近端瓣膜损害较显著总的血流动力学异常更加明显,常见多瓣膜病,MS+ARMS+ASAS+MRAR+MRMS+TR/PR,有时掩盖并存疾病手术治疗为主要措施，风险较高，术前详细检查，全面考虑手术方案,
