1、1,小儿心力衰竭的诊断治疗,宁德市医院儿科刘学锋,2,心力衰竭(HF)定义,心衰时心室收缩或舒张功能障碍导致心输出不足，组织的血液灌注减少，不能满足机体需要，造成神经-内分泌系统过度激活，导致一系列病理生理改变。 心衰是一个综合征，四部分组成：心功能障碍，运动耐力减低，肺、体循环充血，以及后期出现心律失常。,3,心肌病变： 1）原发性心肌病变：心肌病，心肌炎等，心内膜弹力纤维增生症。 2）心肌代谢：新生儿重度窒息、休克、严重贫血等。2.心室压力负荷过重： 1）左室压力负荷过重：主动脉狭窄、缩窄，高血压 2）右室压力负荷过重：肺动脉狭窄、PS等。3.心室容量负荷过重： 1）左室容量负荷过重：PD
2、A、VSD、主动脉瓣或二尖瓣关闭不全等 2）右室容量负荷过重：ASD、完全性肺静脉异位引流、三尖瓣或肺动脉关闭不全 3）严重贫血、甲亢、肾病等可引起左、右室容量负荷过重,HF病因,感染（支气管肺炎）心律失常（室上速）贫血钠摄入量过多过度劳累及情绪激动停用洋地黄,HF诱因,5,HF 发病机制,1.血流动力学机制 心脏前、后负荷过重2.神经内分泌体液机制 （1）SNS激活 （2）RAAS激活 （3）利钠肽类：心房肽、脑利钠肽、C-利钠肽 （4）其他：炎症细胞因子TNF-，IL-6，1，10等3.心机重构：心衰发生和发展的基本机制。 神经激素，细胞因子系统长期，慢性激活， 促心肌重塑，心肌损伤及功能
3、恶化。,6,心衰失代偿机理,心力衰竭,心肌细胞损伤心肌细胞凋亡心肌间质纤维化,心肌重塑,去甲肾肾上腺素、肾上腺素入血,血中儿茶酚胺,肾素、血管紧张素I、II、醛固酮升高,外周阻力增加、水钠潴留,SNS 激活,直接心脏毒性作用,氧化应激细胞因子,RAAS 激活,室壁张力,前后负荷,心肌耗氧,7,HF临床表现,1.年长儿心衰（1）心脏功能障碍的表现：心脏扩大：心胸比例大于0.5提示增大，正常新生儿和婴儿可达0.55。心动过速：较早出现的代偿现象。心音改变：第一心音低钝，奔马率末梢循环灌注不良：脉搏无力，血压偏低，脉压变窄，四肢末梢发凉及皮肤发花，是急性体循环血量减少的征象。,8,HF临床表现,（2
4、）肺淤血的表现：呼吸急促：重者呼吸困难与发绀，新生儿和小婴儿吸奶时，多表现为气急加重、吸奶中断。肺部啰音：肺水肿引起湿罗音，肺动脉和左心房扩大压迫支气管，出现哮鸣音。咳嗽：支气管粘膜充血引起干咳。肺泡或支气管粘膜小血管破裂，咳咳泡沫血痰，婴幼儿少见。,9,HF临床表现,3.体循环淤血的表现肝增大：肿大伴触痛，大于肋下2cm，短时间增大，意义更大。颈静脉怒张：半坐位，肝颈静脉回流征阳性。婴儿可见头皮静脉或手背静脉充盈饱满。水肿：小婴儿多为全身性，眼睑与骶尾部较明显，体重较快增长，极少表现为周围凹陷性水肿。尿量减少。,10,HF临床表现,2.婴幼儿心衰症状：呼吸急促喂养困难（吃奶吸停）体重增长缓慢
5、多汗（全身）水肿（少见），婴幼儿眼睑水肿较常见。,11,HF辅助检查,1.X线胸片：心胸比例0.5，(0.55) 明显肺淤血 肺水肿2.心电图：对心律失常及心肌缺血引起的心衰有诊断价值，指导洋地黄应用,严重左心衰,12,HF辅助检查,3.超声心动图： LVEF12cmH2O:血容量增多，右心衰或输液量过多、输液速度过快。 20mmHg提示肺淤血、水肿或左心衰。 对指导扩容、防止肺水肿、使用扩血管 及利尿药有参考意义。6.心输出量（CO）：按体表面积计算心脏指数（CI）为3.55.5L/min.m2,14,HF辅助检查,7.脑利钠肽：BNP和 NT-proBNP（N末端B型尿钠肽），主要由心室肌
6、细胞分泌。心室扩大、心室壁应增高可引起升高，反映心衰程度及预后。BNP 半衰期18-22min，有较高的特异性和准确性，可检测患者心功能状态，大于等于149.8pg/ml，敏感度87%，特异度91.7%。NTBNP 半衰期60-120min，半衰期长，性质稳定，灵敏度高，可用于筛查心衰的高位人群。大于等于820.1pg/ml，敏感度91.3%，特异度97.9%。,HF的诊断,具备以下4项考虑心衰：(1)呼吸急促：婴儿60次min，幼儿50次min，儿童40次min(2)心动过速：婴儿160次min，幼儿140次min，儿童120次min(3)心脏扩大(体检、x线或超声心动图)(4)烦躁、哺喂困
7、难、体重增加、尿少、水肿、多汗、发绀、呛咳、阵发性呼吸困难(2项以上)具备以上4项加以下1项或以上2项加以下2项即可确诊心衰：(1)肝大，婴幼儿右肋下3 cm，儿童1 cm。进行性肝大或伴触痛者更有意义(2)肺水肿(3)奔马律，严重心衰可出现周围循环衰竭,HF的类型,按起病的快慢：慢性心功能不全时可以表现为喂养困难，吃奶时呼吸急促，多汗，体重不增，激惹，易哭和呼吸困难、肝肿大急性心功能不全 可表现为突发性呼吸困难、烦躁不安、面色苍白或青紫、心动过速和奔马律、肺部湿罗音和哮鸣音、肝肿大,按心脏受累部位：左心衰竭时主要表现为肺循环瘀血，其特点为咳嗽、气促、呼吸困难、肺部湿罗音和哮鸣音、奔马律右心衰
8、竭时主要表现为体循环瘀血，其特点为食欲减退、腹痛、颈静脉怒张、肝颈返流征阳性、肝肿大有压痛、浮肿、尿量减少,HF的类型,根据心排血量属绝对降低或相对不足低排血量型心衰：CI 10ug/kg/min 收缩所有动脉和静脉血管,用于洋地黄类药物无效或洋地黄类药物禁忌时,HF的治疗多巴胺的应用,中大剂量的多巴胺增加心肌的耗氧量 1心肌收缩力增强 2心率增快及外周阻力增高 3左室充盈压升高多巴胺的耐药性 持续应用多巴胺血液动力学作用可减弱-内源性儿茶酚胺耗竭,多巴胺的适应症难治性心力衰竭其它疗法无效的心源性休克心脏手术时及手术后急性心力衰竭它能选择性扩张肾血管，特别适合低心排合并肾功能损害的病人,HF的
9、治疗多巴胺的应用,多巴胺的副作用及注意事项1. 最主要的副作用是直接刺激心脏所致的室性心律失常和心绞痛，剂量大时可有恶心、呕吐2. 少数可发生低血压3. 药物漏于血管外时，可引起组织坏死（可用酚妥拉明局封）4. 不同的病人对多巴胺的反应有很大的差异， 用量宜个人化5. 应用过程中应密切观察心率、心律、血压、尿量及一般情况6. 不能与碱性药物混合，可降低疗效7. 大剂量的多巴胺可以增加肺血管阻力,HF的治疗多巴胺的应用,多巴酚丁胺的适应症1. 最适应于急性心肌梗塞引起的心力衰竭及心源性休克2. 心脏手术时及手术后急性心力衰竭多巴酚丁胺的常用剂量 515g/kg/min 静脉注射,HF的治疗多巴酚
10、丁胺的应用,41,HF的治疗-磷酸二酯酶抑制剂,(3)磷酸二酯酶抑制剂： 对心脏病手术后的心衰患儿效果显著 长期应用增加死亡率（不超过7天）米力农： 静注首次剂量为50ugkg ，10 min 以后持续静脉点滴，剂量为02505 ug(kgmin)。,42,HF的治疗,(4)环磷酸腺苷葡甲胺 (心先安，MCA)： 提高心机钙离子浓度，改善心机泵血功能，扩张外周血管、减轻心脏后负荷。 24mgkg，每天1次，共用57 d(5)左西孟旦(1evosimendan)：钙增敏剂 治疗心脏手术后和扩张性心肌病的心衰，短期使用有良好疗效。,43,HF的治疗-血管扩张剂,（三）血管扩张剂：主要用于心室充盈压
11、增高者，可使心排血量增加，而对左室充盈压降低或正常者不宜使用。 对肺淤血严重，肺毛细血管嵌压明显增高，心排血量轻至中度下降者，宜选用静脉扩张药 对心排血量明显降低，全身血管阻力增加，而肺毛细血管嵌压在正常或略升高时，宜选用小动脉扩张药心排血量明显降低，全身血管阻力增加，肺毛细血管嵌压升高时，宜选用均衡扩张小动脉和静脉药物。急性心衰时常用静脉注射的硝酸甘油或硝普钠,HF的治疗-血管扩张剂,1.减轻心脏前负荷：硝酸甘油 机制：它主要扩张静脉，减少回心血 量，从而减轻心脏的前负荷 剂量：13g/kg/min 静脉注射,HF的治疗-血管扩张剂的应用,2.减轻心脏后负荷：酚妥拉明 机制：为受体阻滞剂，能
12、降低周围血 管阻力和肺动脉压，使心搏出量增加，从而减少心室的舒张末容量和降低心室的舒张末压。剂量：0.51mg/kg/次, 最大不超过10mg/次，稀释后静脉滴注。作用发生迅速，但持续时间短，停药15分钟左右作用即消失。副作用：酚妥拉明可以引起病人心率增和明显鼻塞而导致病人烦躁不安,HF的治疗-血管扩张剂的应用,3.减轻心脏前、后负荷：硝普钠机制：主要扩张末梢动脉减轻心脏的负荷， 同时可以扩张静脉减少静脉回流减轻前负荷。剂量： 0.2g/kg/min静脉注射开始， 最大可达8g/kg/min。 副作用：半衰期非常短，应用时必需连续监测动脉压， 剂量过大可发生低血压， 本身存在低血压的心力衰竭病
13、人禁用硝普钠。,47,HF的治疗-ACEI,机制：（1）抑制血管紧张素的生成从而抑制心 肌重构、扩张动脉减轻心脏的后负荷（2）扩张静脉并通过抑制醛固酮分泌减少 水钠潴留，从而减轻心脏的前负荷（3）它具有保钾利尿的作用,48,HF的治疗-ACEI,开博通：0.51.0mg/kg/次, 每日23次口服 副作用： 1. 可出现低血压，病人可表现为头晕、乏力和嗜睡 2. 在58%的病人可以出现斑丘疹、搔痒，但不需要停药，因为皮疹可以随着时间的推移而自动消失。 3. 少数病人可出现刺激性咳嗽，中性粒细胞减少和肾功能损害等。,49,HF 的治疗-ACEI,依那普利：0.080.1mg/kg/day，日服1
14、次苯那普利：0.1mg/kg/day，日服1次，1周左 右渐增至0.30.4mg/kg/day,HF 的治疗-ACEI,ACEI禁忌：对ACEI有致命性不良反应，如血管神经性水肿，无尿性肾衰ACEI慎用：（1）双侧肾动脉狭窄（2）血肌酐水平显著增高（225.2mol/L）（3）高钾血症（5mmol/L）（4）低血压,51,HF 的治疗- 受体阻滞剂,（五）受体阻滞剂： 慢性心衰的一线药物 阻断交感神经的过度激活 抑制心肌肥厚 抑制细胞凋亡及氧化应激反应 改善心肌细胞生物学特性,52,HF 的治疗- 受体阻滞剂,常用药物：美托洛尔(metoprolo1)： 为选择性1-受体阻滞剂 初始剂量020
15、5 mg(kgd) po 每周递增1次，每次增加05 mg(kgd) 最大耐受量2 mg(kgd)，分2次口服 持续时间至少6个月以上 至心脏缩小到接近正常为止,53,HF 的治疗- 受体阻滞剂, 卡维地洛(carvedilo1)： 为非选择性一受体阻滞剂，并有受体阻滞作用，故兼有扩血管作用 初始剂量01 mg(kgd)，分2次口服 每周递增1次，每次增加01 mg(kgd)，最大耐受量0308 mg(kgd)，分2次口服， 维持时间同上。,54,HF 的治疗- 受体阻滞剂,注意事项：宜在心衰症状稳定时使用，可与其他抗心衰药物合并应用小剂量开始，逐步增加至最大耐受量，长疗程心脏传导阻滞、心动过
16、缓、基础血压过低、心功能级及支气管哮喘等，禁忌使用。,55,HF 的治疗,(六)血管紧张素受体拮抗剂(ARB)：阻断血管紧张素的作用用对ACEI不耐受或效果不佳者常用药有洛沙坦(1osartan)、缬沙坦valsartan)效应与ACEI相似。洛沙坦剂量为12 mg(kgd),56,HF 的治疗,(七)醛固酮拮抗剂：阻断心肌及间质重构阻断醛固酮的效应适用于心功能 级患儿螺内酯(安体舒通)剂量24 mg(kgd)，分2次口服。,57,HF 的治疗,(八)改善心肌能量代谢药： 磷酸肌酸(CP)：静脉滴注，每天I2 g； 果糖二磷酸钠(FDP)：剂量为100250mg(kgd)，qd 7-10d一疗程辅酶Q 10：口服剂量每次0.5mg/kg/d，bid。,58,HF 的治疗,四 、非药物治疗1.心室辅助装置（VAD） 心衰末期 药物不能控制心衰 等待心脏移植的过渡方法。2.主动脉内球囊反搏3.ECMO4.心脏移植,59,谢 谢！,谢 谢！,
