1、肝硬化,一、概 述,肝硬化:是由一种或多种病因长期或反复作用于机体，引起的慢性、进行性、弥漫性肝病。男女比例为3.68：1 。,一、概 述,病理表现：小结节性、大结节性、大小结节混合性组织学特征：假小叶形成（五）临床特点：代偿期无明显症状；失代偿期以肝功能减退(hepatic insufficency)和门静脉高压（portal hypertension）为主要表现，可出现消化道出血、肝性脑病、继发感染、癌变等严重并发症。,返回疾病概要,二、病因和发病机制,（一）病毒性肝炎（二）酒精中毒（三）血吸虫病（四）循环障碍（五）胆汁淤积,（六）药物或化学毒物（七）遗传和代谢（八）营养失调（九）免疫紊乱
2、（十）病因不明,返回疾病概要,（六）药物或化学毒物（七）遗传和代谢（八）营养失调（九）免疫紊乱（十）病因不明,二、病因和发病机制,（一）病毒性肝炎（二）酒精中毒（三）血吸虫病（四）循环障碍（五）胆汁淤积,1、是我国肝硬化最常见的原因 2、乙肝（310 %）、丙肝（8 33% ）可以发展为肝硬化 3、流行病学,肝炎到肝硬化,返回疾病概要,二、病因和发病机制,（一）病毒性肝炎（二）酒精中毒（三）血吸虫病（四）循环障碍（五）胆汁淤积,（六）药物或化学毒物（七）遗传和代谢（八）营养失调（九）免疫紊乱（十）病因不明,每日摄入乙醇80克以上，超过10年就有可能引起酒精性肝硬化。 乙醇克数=饮酒的毫升数0.
3、79 度数,返回疾病概要,二、病因和发病机制,（一）病毒性肝炎（二）酒精中毒（三）血吸虫病（四）循环障碍（五）胆汁淤积,（六）药物或化学毒物（七）遗传和代谢（八）营养失调（九）免疫紊乱（十）病因不明,血吸虫卵顺门静脉血流到达肝小叶间汇管区的门静脉小分支-管腔狭阻塞，虫卵刺激纤维组织增生-血吸虫性肝纤维化,返回疾病概要,二、病因和发病机制,（一）病毒性肝炎（二）酒精中毒（三）血吸虫病（四）循环障碍（五）胆汁淤积,（六）药物或化学毒物（七）遗传和代谢（八）营养失调（九）免疫紊乱（十）病因不明,充血性心衰缩窄性心包炎肝静脉阻塞下腔静脉阻塞 淤血性肝硬化,返回疾病概要,二、病因和发病机制,（一）病毒性
4、肝炎（二）酒精中毒（三）血吸虫病（四）循环障碍（五）胆汁淤积,（六）药物或化学毒物（七）遗传和代谢（八）营养失调（九）免疫紊乱（十）病因不明,持续性肝内、外胆汁淤积，高浓度的胆酸和胆红素导致肝细胞变性坏死胆汁淤积性肝硬化,返回疾病概要,二、病因和发病机制,（一）病毒性肝炎（二）酒精中毒（三）血吸虫病（四）循环障碍（五）胆汁淤积,（六）药物或化学毒物（七）遗传和代谢（八）营养失调（九）免疫紊乱（十）病因不明,四氯化碳磷、砷双醋酚汀甲基多巴四环素 中毒性肝炎 肝硬化,返回疾病概要,二、病因和发病机制,（一）病毒性肝炎（二）酒精中毒（三）血吸虫病（四）循环障碍（五）胆汁淤积,（六）药物或化学毒物（七
5、）遗传和代谢（八）营养失调（九）免疫紊乱（十）病因不明,肝豆状核变性（铜代谢障碍）血色病（铁代谢障碍）-抗胰蛋白酶缺乏半乳糖血症,返回疾病概要,二、病因和发病机制,（一）病毒性肝炎（二）酒精中毒（三）血吸虫病（四）循环障碍（五）胆汁淤积,（六）药物或化学毒物（七）遗传和代谢（八）营养失调（九）免疫紊乱（十）病因不明,慢性炎症性肠病、蛋白质、维生素缺乏，降低肝细胞对致病因素的抵抗力，成为肝硬化的直接或间接病因。,返回疾病概要,二、病因和发病机制,（一）病毒性肝炎（二）酒精中毒（三）血吸虫病（四）循环障碍（五）胆汁淤积,（六）药物或化学毒物（七）遗传和代谢（八）营养失调（九）免疫紊乱（十）病因不明
6、,自身免疫性肝炎肝硬化,返回疾病概要,二、病因和发病机制,（一）病毒性肝炎（二）酒精中毒（三）血吸虫病（四）循环障碍（五）胆汁淤积,（六）药物或化学毒物（七）遗传和代谢（八）营养失调（九）免疫紊乱（十）病因不明,5-10%原因不明隐源性肝硬化,返回疾病概要,二、病因和发病机制,1、广泛肝细胞变性坏死；2、残存肝细胞再生，形成再生结节；3、纤维组织增生，包绕再生结节，形成假小叶。假小叶的出现标志着肝硬化形成；4、肝内门静脉、肝静脉、肝动脉小支失去正常关系肝血循环紊乱一方面加重肝细胞营养，另一方面可以导致门静脉高压。,返回疾病概要,三、临床表现,（一）代偿期（二）失代偿期（图示）1、肝功能减退的表
7、现（知识链接）2、门静脉高压的表现（知识链接）3、肝脏,返回疾病概要,三、临床表现,（一）代偿期（二）失代偿期（图示）1、肝功能减退的表现2、门静脉高压的表现,1、表现缺乏特异性 2、肝脏多增大3、脾脏轻度肿大4、肝功能基本正常,三、临床表现,（一）代偿期（二）失代偿期（图示）1、肝功能减退的表现2、门静脉高压的表现,1、全身症状营养不良(图示)2、消化道症状、黄疸（图示）3、出血倾向和贫血：鼻衄、牙龈出血、皮肤粘膜出血、胃肠道出血、颅内出血、月经量多（女）4、内分泌紊乱：雌激素增多、雄激素减少、糖皮质激素减少。表现：男性：性欲减退、睾丸萎缩、毛发脱落、乳房发育； 女性：月经失调、闭经不孕另外
8、：蜘蛛痣、肝掌、皮肤色素沉着,门静脉高压的表现,1、脾大、脾功能亢进2、侧支循环的建立与开放（图示） 3、腹水,返回临床表现,门静脉高压的表现,1、脾大、脾功能亢进2、侧支循环的建立与开放（图示）3、腹水,（1）脾大(splenomegaly) 因长期淤血所致，多为轻、中度肿大，出血后可暂时缩小；（2）脾功能亢进(hypersplenia) 脾大伴有白细胞、血小板和/或红细胞计数减少；,门静脉高压的表现,1、脾大、脾功能亢进2、侧支循环的建立与开放（图示）3、腹水,门静脉压力30 cmH2O （1）食管和胃底静脉曲张 （2）腹壁静脉曲张（3）痔静脉扩张,门静脉高压的表现,1、脾大、脾功能亢进2
9、、侧支循环的建立与开放（图示）3、腹水,（1）是肝硬化最突出的临床表现（2）腹水的形成机制：门静脉压力升高、低白蛋白血症、淋巴液生成过多、继发性醛固酮增多、抗利尿激素增多、肾脏排钠量和排水量减少（3）症状：腹胀、行走困难、呼吸困难（4）体征：腹部膨隆、腹壁绷紧发亮、蛙状腹、脐疝（图示）,返回临床表现,肝掌(liver palm),返回临床表现,蜘蛛痣,返回临床表现,四、并发症,（一）上消化道出血（二）肝性脑病(Hepatic coma)（三）感染（四）肝肾综合征(hepatorenal syndrome)（五）肝肺综合征 (hepatopulmonary syndrome)（六）原发性肝癌 （
10、七）电解质和酸碱平衡紊乱,返回疾病概要,四、并发症,（一）上消化道出血（二）肝性脑病（三）感染（四）肝肾综合征（五）肝肺综合征 （六）原发性肝癌 （七）电解质和酸碱平衡紊乱,是肝硬化最常见的并发症我们将在本章第十二节学习,四、并发症,（一）上消化道出血（二）肝性脑病（三）感染（四）肝肾综合征（五）肝肺综合征 （六）原发性肝癌 （七）电解质和酸碱平衡紊乱,是肝硬化最严重的并发症我们将在本章第十节学习,四、并发症,（一）上消化道出血（二）肝性脑病（三）感染（四）肝肾综合征（五）肝肺综合征 （六）原发性肝癌 （七）电解质和酸碱平衡紊乱,1、原因：营养不良导致抵抗力低下，脾亢导致白细胞减少；2、部位：
11、自发性腹膜炎、呼吸道、胃肠道、泌尿道、胆道、皮肤粘膜、肛周3、护理？,四、并发症,（一）上消化道出血（二）肝性脑病（三）感染（四）肝肾综合征（五）肝肺综合征 （六）原发性肝癌 （七）电解质和酸碱平衡紊乱,1、相关因素:（1）交感神经兴奋性增高；（2）肾素血管紧张素系统活性增强；（3）前列腺素合成减少，血栓素A2增加；（2）内毒素血症，增加了肾血管阻力；（3）白三烯产生增加，引起肾血管收缩；2、表现：自发性少尿或无尿、氮质血症、稀释性低钠血症和低尿钠，但肾脏却无重要病理改变。3、护理 ？,四、并发症,（一）上消化道出血（二）肝性脑病（三）感染（四）肝肾综合征（五）肝肺综合征 （六）原发性肝癌 （
12、七）电解质和酸碱平衡紊乱,1、概念：是指严重肝病、肺血管扩张和低血氧血症组成的三联征。2、机制：肝硬化时血管活性物质增加，肺内毛细血管扩张，肺动静脉分流，造成通气血流比例失调。3、表现：呼吸困难、低氧血症4、治疗：吸氧仅能暂改善症状5、护理？,四、并发症,（一）上消化道出血（二）肝性脑病（三）感染（四）肝肾综合征（五）肝肺综合征 （六）原发性肝癌 （七）电解质和酸碱平衡紊乱,1、表现：短期内肝脏迅速增大、持续性肝区疼痛、肝脏表面发现肿块和血性腹水-高度怀疑原发性肝癌（图示）2、护理 ？,四、并发症,（一）上消化道出血（二）肝性脑病（三）感染（四）肝肾综合征（五）肝肺综合征 （六）原发性肝癌 （
13、七）电解质和酸碱平衡紊乱,1、低钠血症： （1）钠缺乏：摄钠不足、排钠过多原发性低钠 （2）稀释性：ADH增多导致水潴留超过钠潴留2、低钾低氯与代谢性碱中毒：摄入不足、呕吐腹泻、长期应用利尿药,五、实验室和辅助检查,（一）血常规（二）尿常规（三）肝功能（四）免疫功能检查（五）腹水检查（六）影像学检查（七）内镜检查（八）肝穿刺活检,返回疾病概要,五、实验室和辅助检查,（一）血常规（二）尿常规（三）肝功能（四）免疫功能检查（五）腹水检查（六）影像学检查（七）内镜检查（八）肝穿刺活检,1、代偿期正常2、失代偿期可有不同程度的贫血（红细胞减少、血红蛋白降低）3、脾亢时白细胞、红细胞、血小板计数减少,五
14、、实验室和辅助检查,（一）血常规（二）尿常规（三）肝功能（四）免疫功能检查（五）腹水检查（六）影像学检查（七）内镜检查（八）肝穿刺活检,1、代偿期正常2、失代偿期可有蛋白尿、血尿、管型尿、尿胆红素阳性，尿胆原阳性,五、实验室和辅助检查,（一）血常规（二）尿常规（三）肝功能（四）免疫功能检查（五）腹水检查（六）影像学检查（七）内镜检查（八）肝穿刺活检,1、代偿期正常或轻度异常2、失代偿期：转氨酶、胆红素升高，总蛋白、白蛋白降低，球蛋白升高，白/球比例倒置。胆固醇脂常降低，凝血酶原时间延长。,五、实验室和辅助检查,（一）血常规（二）尿常规（三）肝功能（四）免疫功能检查（五）腹水检查（六）影像学检查
15、（七）内镜检查（八）肝穿刺活检,1、病毒性肝炎者，肝炎病毒标记呈阳性反应，乙肝病人可出现HBSAg(+), HBeAg(+), 抗-HBc(+)；丙肝病人可出现抗-HCV (+) 。（化验单）2、部分病人可出现非特异性自身抗体，如抗核抗体、抗平滑肌抗体等,五、实验室和辅助检查,（一）血常规（二）尿常规（三）肝功能（四）免疫功能检查（五）腹水检查（六）影像学检查（七）内镜检查（八）肝穿刺活检,1、一般是漏出液2、并发自发性腹膜炎或结核性腹膜炎时，则腹水透明度降低、蛋白含量增高、白细胞增多。怀疑并发自发性腹膜炎时，应作细菌培养加药敏试验。3、血性腹水应高度怀疑发生恶变（图示）,五、实验室和辅助检查
16、,（一）血常规（二）尿常规（三）肝功能（四）免疫功能检查（五）腹水检查（六）影像学检查（七）内镜检查（八）肝穿刺活检,1、X线：食管静脉曲张：虫蚀样或蚯蚓状充盈缺损、纵形粘膜皱襞增宽；胃底静脉曲张-菊花样充盈缺损；2、CT和MRI：早期肝大，晚期肝脏左右叶比例失调，肝左叶增大，右叶萎缩，表面不规则，脾大、腹水；3、B超：除CT和MRI的表现外，可见门静脉增宽，13mm,脾静脉8mm。超声多普勒：检测门静脉的血流速度、方向和血流量,五、实验室和辅助检查,（一）血常规（二）尿常规（三）肝功能（四）免疫功能检查（五）腹水检查（六）影像学检查（七）内镜检查（八）肝穿刺活检,1、胃镜：可以直接观察静脉曲
17、张的部位和程度，可以观察出血部位和原因，并可进行止血治疗。2、腹腔镜：可以直接观察肝脏的外形、表面、色泽、边缘和脾脏情况，可以直视下取活检。,五、实验室和辅助检查,（一）血常规（二）尿常规（三）肝功能（四）免疫功能检查（五）腹水检查（六）影像学检查（七）内镜检查（八）肝穿刺活检,假小叶形成对肝硬化有确诊价值,影像学检查,B超：除CT和MRI的表现外，可见门静脉增宽，13mm,脾静脉8mm。,七、治 疗,（一）一般治疗（二）药物治疗（三）腹水的治疗（四）门静脉高压的治疗（五）并发症的治疗（六）肝移植,返回疾病概要,七、治 疗,（一）一般治疗（二）药物治疗（三）腹水的治疗（四）门静脉高压的治疗（五
18、）并发症的治疗（六）肝移植,1、休息2、饮食：原则：高热量、高蛋白、高维生素、易消化的饮食；肝性脑病：限制或禁食蛋白质；腹水：低盐或无盐饮食禁酒、忌食粗糙食物；禁用损肝药物。3、支持治疗：糖、氨基酸、蛋白质、新鲜血浆等,七、治 疗,（一）一般治疗（二）药物治疗（三）腹水的治疗（四）门静脉高压的治疗（五）并发症的治疗（六）肝移植,无特效药，不宜滥用药物。1、补充各种维生素：维生素C、E及B族维生素，亦可服用酵母片。酌情补充维生素K、B12和叶酸。2、保护肝细胞的药物：如肝泰乐、维丙肝、肝宁、益肝灵、肌苷等。10葡萄糖液内加入维生素C、B6、氯化钾、可溶性胰岛素。3、中药：,七、治 疗,（一）一般
19、治疗（二）药物治疗（三）腹水的治疗（四）门静脉高压的治疗（五）并发症的治疗（六）肝移植,1、限制钠、水的摄入：2、促进钠、水的排出：利尿药（螺内酯和呋塞米）3、放腹水+输注白蛋白：每次放腹水40006000ml,同时输入白蛋白4060g.4、提高血浆胶体渗透压：每周定期少量、多次静脉输注新鲜血浆和白蛋白。5、腹水浓缩回输6、腹腔-颈静脉引流7、颈静脉肝内门体分流术（TIPS）,七、治 疗,（一）一般治疗（二）药物治疗（三）腹水的治疗（四）门静脉高压的治疗（五）并发症的治疗（六）肝移植,1、目的：降低门静脉系的压力和消除脾功能亢进2、药物：受体阻滞剂类（心得安）、垂体后叶加压素类、生长抑素类、丹
20、参3、手术：分流术、脾切除术4 、介入：TIPS,七、治 疗,（一）一般治疗（二）药物治疗（三）腹水的治疗（四）门静脉高压的治疗（五）并发症的治疗（六）肝移植,1、上消化道出血：2、肝性脑病：3、自发性腹膜炎：早期、足量、联合应用抗生素，疗程不得少于2周； 4、肝肾综合征：重在预防，避免强烈利尿、单纯大量放腹水以及服用损害肾功能的药物；5、肝肺综合征：吸氧，效果不好。6、原发性肝癌：7、水电解质酸碱平衡紊乱,七、治 疗,（一）一般治疗（二）药物治疗（三）腹水的治疗（四）门静脉高压的治疗（五）并发症的治疗（六）肝移植,1、人类第一例正规肝移植是1963年完成的。由于采用更新的免疫抑制疗法、支持疗
21、法的改善及手术操作的改进使肝移植的生存率不断提高。2、鉴于对晚期肝病患者，大多别无满意疗法，而肝移植后的生存率将继续提高。预计今后会有越来越多的各种慢性肝病患者接受肝移植。3、影响肝移植的因素主要是供肝问题,八、预 后,一、概述二、病因和发病机制三、病理四、临床表现五、并发症六、实验室和辅助检查七、诊断八、治疗九、预后,1、与病因、病变类型、肝功能代偿程度以及有无并发症有关2、失代偿患者，黄疸持续不退，凝血酶原时间持续延长，以及出现并发症者，预后均较差。3、死亡原因常为肝性昏迷，上消化道出血与继发感染等。,食管静脉曲张,肝脏的基本功能,1、代谢功能：（1）合成全部的白蛋白、多种凝血因子和部分糖蛋白、脂蛋白；（2）维持血糖的恒定；（3）参与脂肪的代谢；（4）参与维生素、胆红素的代谢以及激素的灭活等；2、解毒功能：代谢产物（氨）、毒物、药物3、分泌与排泄功能：胆汁的分泌与排泄,返回临床表现,THANK YOU,
