主动脉夹层动脉瘤主动脉夹层分离,病因,高血压 2/3 年龄40马凡氏综合征 青壮年 家族史,Marfan综合征,遗传学特征 微纤维原基因突变 （15q21.1）骨骼异常 臂指间距超过身长，下部量 超过上部量，蜘蛛脚。心血管改变 AAO扩张45MM，AR 眼部改变 晶状体向上脱位，角膜扁平皮肤表现 胸腹臀膨胀性萎缩纹肺部表现 脓胸、气胸（结缔组织活力缺失）,病理基础,主动脉中层胶原和弹力纤维病变 内膜裂口血液流入中层 夹层扩大 出现真腔假腔血栓，夹层破裂,DeBeKey分型,I型 夹层起始于升主动脉并延伸到 降主动脉。II型 夹层局限于升主动脉。III型 夹层起始于降主动脉，并向远心端延伸。,超声心动图表现,主动脉内径增宽，多大于40mm。 剥脱的内膜将主动脉分为真腔和假腔，真腔多狭小，假腔一般较大。 剥脱的内膜在真假腔间摆动，应注意寻找破裂口的位置。 夹层累及主动脉瓣时，引起主动脉瓣返流，左心室扩大,临床价值与存在问题,超声 床旁进行，简便安全，无创 敏感性 特异性ECHO 97% 100%ANGIO 78% 95%CT 80% 100%MRI,区别真腔与假腔识别入口和再入口判断主动脉夹层病变范围及类型判断预后判断假腔中有无血栓形成术后随访,
