1、第二十章第一节红斑狼疮,教学目的： 1掌握：红斑狼疮的临床分型、盘状红斑狼疮和系统性红斑狼疮的临床表现、盘状红斑狼疮和系统性红斑狼疮的诊断要点 2熟悉：实验室检查、组织病理及免疫病理 3了解：病因及发病机制、目前主要的治疗方法教学重点：红斑狼疮的临床分型、盘状红斑狼疮和系统性红斑狼疮的临床表现及诊断要点教学难点：红斑狼疮的临床分型和临床表现、组织病理,概述1.结缔组织病：一组病因未明、发病机制与免疫相关，累及多器官系统中疏松结缔组织的疾病红斑狼疮、皮肌炎、硬皮病、干燥综合征、类风湿关节炎、结节性多动脉炎、风湿热重叠综合征、混合结缔组织病,概述自身免疫性疾病，血清中可检测出多种自身抗体，应用糖皮
2、质激素及免疫抑制剂治疗有效，临床经过慢性持续共同的组织病理学改变：淋巴细胞浸润、结缔组织粘液性水肿、纤维蛋白样变性和血管炎,概述2.红斑狼疮(Lupus erythematosus)：一种全身性、慢性、反复发作与缓解交替出现的自身免疫性结缔组织疾病病谱性疾病，分为盘状红斑狼疮、亚急性皮肤红斑狼疮、系统性红斑狼疮等型,病因1.遗传因素亲属患病率：0.4%5%同卵双生子：高达70%多基因遗传：50多个相关基因位点,病因2.性激素育龄妇女发病率高妊娠诱发或加重动物实验表明雌激素可使小鼠病情加剧，雄激素可缓解病情,病因3.环境因素及其他紫外线照射可激发或加重青霉素、肼苯哒嗪、普鲁卡因、异烟肼等感染：链
3、球菌、EB病毒精神创伤、外伤等,发病机制,发病机制,发病机制自身抗体：20多种抗核抗体(ANA)抗双链DNA(dsDNA)抗体抗可提取核抗原(ENA)抗体,盘状红斑狼疮(DLE),流行病学发病率：0.4%0.5%性别：女性多于男性(3:1)年龄：中青年(2040岁)与紫外线照射密切相关,临床表现好发部位：头面部皮损特点：境界清楚的扁平盘状红斑，上附有粘 着性鳞屑，中央萎缩、色素减退，周 围色素沉着自觉症状：无或轻微瘙痒灼热感，光敏感全身症状：无或轻微，少数低热、乏力,临床表现局限性DLE皮损仅累及头面部播散性DLE皮损累及躯干及手足四肢病程：慢性，5%可发展为SLE预后：良好，极少数可继发鳞状
4、细胞癌,实验室检测局限性DLE：无异常播散性DLE：WBC减少 ESR增高 类风湿因子阳性 30%ANA阳性,组织病理角化过度伴角化不全，毛囊角栓，表皮萎缩，基底细胞液化变性，色素失禁真皮血管及附属器周围有灶性或较密集淋巴细胞浸润胶原纤维间粘蛋白沉积，基底膜增厚,直接免疫荧光狼疮带试验在DLE皮损表皮-真皮交界处可见颗粒状IgG、IgM和C3线性沉积阳性率：80%90%正常皮肤：阴性,诊断和鉴别诊断诊断要点：特征性皮疹、组织病理、排除系统损害鉴别诊断：脂溢性皮炎、扁平苔藓、多形性日光疹,治疗1.一般治疗：健康教育，消除恐惧心理避免日晒、受凉避免使用光敏性药物避免过度劳累避免精神创伤,治疗2.外
5、用药物治疗：外用中效糖皮质激素乳膏皮损少且顽固者可皮损内注射糖皮质激素,治疗3.内服药物治疗：适用于皮损广泛或伴有全身症状者抗疟药：氯喹或羟氯喹沙利度胺糖皮质激素：播散性DLE合并其他异常,亚急性皮肤型红斑狼疮(SCLE),流行病学占LE患者的10%15%性别：女性多于男性(3:1)年龄：中青年,临床表现好发部位：面、颈、上胸、肩背、上肢皮损特点：主要表现为丘疹鳞屑型和环状红斑型两种形态，丘疹鳞屑型表现为红斑丘疹，上覆薄层非粘着性鳞屑；环状红斑型表现为小红斑扩大，中央消退，外周为环状水肿性红斑，少许鳞屑,临床表现呈光敏性，预后不留瘢痕，多有色素改变环状红斑型病情稳定丘疹鳞屑型易倾向于SLE常伴
6、关节痛、发热、口腔溃疡、浆膜炎肾脏及中枢神经系统受累较少,实验室检测HGB、WBC、PLT减少ESR增高Ig增高80%ANA阳性60%70%抗SSA和抗SSB抗体阳性,组织病理类似DLE无明显角化过度、毛囊角栓、表皮萎缩和基底膜增厚真皮血管及附属器周围淋巴细胞浸润较轻表皮-真皮界面液化更显著,直接免疫荧光表皮-真皮交界处免疫球蛋白和补体不规则颗粒状线性沉积皮损区：阳性正常皮肤：10%25%阳性,诊断和鉴别诊断诊断要点：皮损特点及分布、实验室检测鉴别诊断：银屑病、环形红斑、离心性环形红斑、 Sweet综合征,治疗1.一般治疗：健康教育，消除恐惧心理避免日晒、受凉避免使用光敏性药物注意休息，避免过
7、度劳累避免精神创伤,治疗2.外用药物治疗：糖皮质激素乳膏,治疗3.内服药物治疗：为主抗疟药：氯喹或羟氯喹糖皮质激素：中小剂量2045mg/d沙利度胺氨苯砜、雷公藤多苷免疫抑制剂：病情重、顽固或激素疗效差,系统性红斑狼疮(SLE),流行病学美国发病率为50/10万非洲国家发病率略高中国缺乏发病率报道育龄妇女多见男女之比为1:9,临床表现早期表现多种多样发热、关节痛、面部蝶形红斑最常见血液系统受累或肾炎也可首发,临床表现1.皮肤粘膜：90%蝶形红斑盘状红斑指趾末端血管炎狼疮发口鼻粘膜溃疡,临床表现2.系统损害：关节肌肉：关节肿痛、无畸形、肌痛血液系统：溶血性贫血、WBC、PLT减少肾脏：肾炎、肾病
8、综合征，与预后相关心血管：心包炎、心肌炎、心内膜炎,临床表现呼吸系统：胸膜炎、间质性肺炎精神神经：表现多样，急性期或终末期消化系统：恶心、呕吐、腹痛、腹泻其他：口干、眼干、眼底白斑、视盘水肿,实验室检测确立诊断、评估病情、疗效判断HGB、WBC、PLT减少ESR增高、RF阳性Ig增高、C3、C4下降90%ANA阳性，1:80,实验室检测抗dsDNA抗体阳性率93%，提示疾病活动抗Sm抗体特异性高、敏感性低，3540%蛋白尿、血尿、管型尿X线检查、心电图、超声、MRI脑脊液检查,组织病理与DLE基本相同，不具备特异性基底细胞液化变性、真皮浅层水肿、胶原纤维间粘蛋白沉积、小血管血管炎改变真皮血管及
9、附属器周围炎症细胞浸润较轻,直接免疫荧光表皮-真皮交界处免疫球蛋白和补体C3颗粒状沉积带皮损区：70%90%阳性正常皮肤：60%70%阳性,诊断和鉴别诊断1.诊断要点：中青年女性特征性皮疹、光敏感多系统器官症状实验室检测异常,诊断和鉴别诊断2.诊断标准：美国风湿病学会(ARA) 1997年拟定11项中具备4项即可诊断SLE,治疗1.一般治疗：健康教育，心理治疗避免日晒、受凉避免使用光敏性药物注意休息，避免过度劳累避免精神创伤、妊娠,治疗2.外用药物治疗：中效糖皮质激素乳膏,治疗3.系统治疗：(1)糖皮质激素：治疗首选早期、足量（0.52mg/kg/d）、持续用药观察疗效、逐渐减量、维持治疗预防
10、副作用:血压、血糖、血钾、血钙、胃冲击疗法：甲泼尼龙1g/d3d，肾炎脑病,治疗(2)免疫抑制剂：重症、不宜大剂量使用糖皮质激素患者单用糖皮质激素疗效差或有禁忌症与糖皮质激素联用提高疗效、减少副作用环磷酰胺、硫唑嘌呤、环孢素、他克莫司常规疗法、冲击疗法、鞘内注射,治疗(3)其他：抗疟药、非甾体类抗炎药、雷公藤多甙免疫球蛋白血浆置换、血液透析、干细胞移植免疫调节剂中医中药,预后多数可以控制：维持用药、避免诱因少数患者预后差死亡的主要原因：肾功能衰竭 狼疮性脑病 继发严重感染,小结病谱性疾病，分为DLE、SCLE、SLE等型蝶形红斑、盘状红斑为典型皮疹SLE影响全身多系统器官SLE诊断标准：4项糖皮质激素为治疗SLE的首选,思考题系统性红斑狼疮的诊断标准？,Thanks!,
