1、主动脉夹层动脉瘤教学查房,心脏外科白杨,病例简介,男性患者，35岁因“心前区疼痛5年，加重伴后背痛、右下肢疼痛3小时”于2017年3月6日急诊入院患者3小时前出现心前区疼痛，伴有后背痛，伴大汗，于当地医院检查提示“主动脉夹层”既往：高血压病史5年，最高达200/100mmHg，不规律口服降压药，血压控制不理想吸烟20年，每日20支，偶尔饮酒史,体格检查,体温：36.5，呼吸18次/分，体重100kg，身高175cm右上肢血压203/114mmHg，左上肢血压183/103mmHg脉搏75次/分，颈静脉无充盈，口唇发绀，双肺呼吸音增粗，双肺布满湿啰音。心前区无隆起，心尖搏动位于第五肋间左锁骨中线
2、内0.5cm，心界不大，心率75次/分，律齐，主动脉听诊区可闻及2/6级舒张期杂音，未闻及心包摩擦音腹软，无压痛、反跳痛及肌紧张，肝脾肋下未触及，听诊未闻及血管杂音，双下肢无水肿,实验室检查,心肺功能五项：B型钠尿肽521.0pg/ml，D-二聚体2060ng/ml血气分析：pH7.53，pCO230mmHg，pO256mmHg，K+2.7mmol/L，Lac3.5mmol/L血常规：白细胞11.16109/L，中性粒细胞百分比0.86,心脏彩超,左房内径46mm,右室内径25mm,室间隔厚度13mm,左室舒末径60mm,左室后壁厚度14mm。主肺动脉内径32mm。主动脉根部内径37mm,主动
3、脉窦部内径46mm升主动脉增宽，较宽处42mm。距主动脉根部25mm处，升主动脉后壁可见强回声光带漂浮。升主动脉远端显示不清。 心功能测定：FS：22%。EF：43%（MM-Teich）CDFI显示:主动脉瓣口见返流，返流面积6.9平方厘米。三尖瓣瓣口可见少量返流,胸痛二联症,诊断,主动脉夹层（DeBakeyI型）高血压病3级（极高危险组）电解质紊乱-低钾血症I型呼吸衰竭双肺肺炎,治疗情况,入院后，给予平卧位，控制血压、心率，对症治疗急诊行升主动脉+全弓替换术+远端象鼻支架植入术手术时间7小时55分体外循环时间209分,术后当日,心率82次/分，节律规整左上肢动脉血压104/55mmHgSpO
4、297%CVP8头3个小时引流量200ml血气分析：pH 7.47，pCO2 40，pO2 75，Lac 4.3，BE 10.5,术后第一日,HR：133次/分，节律规整ABP：154/81mmHgSpO2：95%CVP：10入量2512ml出量2460ml，尿量1790ml，胸液670ml血气分析：pH 7.47，pCO2 40，pO2 75，Lac 4.3，BE 10.5,术后第二日,HR：112次/分，节律规整ABP：160/85mmHgSpO2：97%CVP：14入量5671ml出量5100ml，尿量4390ml，胸液710ml血气分析：pH 7.50，pCO2 46，pO2 65，L
5、ac 3.9，BE 11.2,术后心彩,主动脉根部内径35mm,主动脉窦部内径44mm,左房内径46mm,右室内径25mm,室间隔厚度13mm,左室舒末径62mm,左室后壁厚度13mm心功能测定：FS：22%。EF：44%（MM-Teich）Doppler检测:二尖瓣血流,E峰58cm/s，A峰95cm/s。TDI:E/e8。主动脉瓣最大流速110cm/s。肺动脉瓣最大流速107cm/s升主动脉人工血管置换手术病史，人工血管内径28mm，自主动脉瓣环向上扫查，可视范围51mm升主动脉管腔内未见明显异常回声，远端显示不清，CDFI显示：人工血管内血流通畅。 剑下切面及主动脉弓、降部无法扫查左室后
6、壁心包腔内可见无回声区，舒张期液面宽3mm,搬出监护室后治疗,定期检测心率、血压、血氧饱和度避免非计划性脱管加强营养支持治疗加强活动观察引流量，引流液性质调节内环境、离子抗炎，对症治疗,白细胞&中性粒细胞,红细胞&血红蛋白,肌酐&尿素,白蛋白,BNP,肌钙蛋白,讨 论,基础知识,主动脉夹层指血液通过主动脉内膜裂口进入主动脉壁，造成动脉壁分离年发病率为 510/100 000死亡率约 1.5/100 000特点：发病急，进展快，预后差,病因,长期高血压主动脉粥样硬化遗传性疾病如马凡综合征先天性心血管畸形如主动脉缩窄妊娠损伤特发性主动脉中层退行性变主动脉的炎症反应和感染吸毒,疾病分型,根据夹层内膜
7、裂口的解剖位置和夹层累及的范围分型DeBakey分型型：夹层起自升主动脉 ,累及主动脉弓或以远型：夹层仅累及升主动脉 型：夹层起自降主动脉 ,并向远端扩展 ,罕有逆行累及主动脉弓 Stanford分型A型：主动脉夹层累及范围自升主动脉到降主动脉甚至到腹主动脉B型：主动脉夹层仅累及降主动脉,型 型 型 DeBakey分型,病理形态分类,囊性动脉瘤 梭形动脉瘤 夹层动脉瘤,1,2,3,基础知识,Stanford A 型患者约 2/3 在 48h内死亡一旦确诊需急诊手术,病理生理,瘤体破裂组织灌注不良（组织缺血、主动脉分支阻塞）主动脉瓣反流（瓣叶失去支撑，主动脉瓣环扩张，主动脉窦管连接处瘤样扩张）升
8、主动脉夹层逆行累及室间隔（导致心脏传导阻滞和房室瓣关闭不全）,病程分类,急性期：起病2周以内 慢性期：起病超过2月亚急性期：2周2月以内 未经治疗的夹层患者,发病第一个24小时内每小时死亡约1%，半数以上一周内死亡；约70%二周内死亡；约90%一年内死亡,临床表现,仅在压迫或侵犯临近器官和组织后才出现相应临床症状最常见的为胸痛；其次为胸闷，晕厥等主动脉弓部动脉瘤压迫气管、支气管可引起刺激性咳嗽和上呼吸道部分梗阻，致呼吸困难,临床表现,喉返神经受压迫，产生声音嘶哑;交感神经受压迫可引起Horner综合征;膈神经受压迫则产生膈肌麻痹;左无名动脉受压迫则可使左上肢动脉压高于右上肢升主动脉根部动脉瘤长
9、大后，可使主动脉瓣瓣环扩大，产生主动脉瓣关闭不全的症状和体征。动脉瘤长大后，可延伸到颈部胸骨切迹上方或侵蚀破坏胸廓骨骼，胸壁呈现搏动性肿块,临床表现,急性主动脉夹层动脉瘤常发生在高血压动脉硬化和中层囊性坏死的病人，症状为剧烈的胸骨后或胸背疼痛随着夹层的扩大，压迫和阻塞主动脉的分支而产生复杂多样的症状，如昏迷、偏瘫(颈动脉受压)；急腹痛(肠系膜动脉受压)、无尿、肢体疼痛等胸主动脉瘤破裂时可出现急性胸痛、休克、血胸、心包填塞等很快死亡若动脉瘤发生破裂，则病人多很快死亡,体征,血 压：多升高，但有外周灌注不良表现外周脉搏：减弱心脏体征：心率升高；有心包积液时可听到心包摩擦音和心音遥远；主闭时可以听到
10、主动脉瓣第二听诊区舒张早、中期泼水样杂音，第二心音减弱胸部体征：瘤体有渗出或破裂时左肺呼吸音减弱；急性左心衰时肺部湿罗音腹部体征：与灌注不良有关肠缺血坏死穿孔、肾缺血表现神经系统体征：脑缺血时有神志改变和局部神经定位体征,辅助检查,常规实验室检查D-二聚体心脏彩超胸部CTA胸部MRI,治疗,Stanford A型：限期手术Stanford B型：首选内科治疗，破裂危险性极大或出现并发症时手术治疗,手术选择,Stanford A型无明显禁忌症，但明确消化道出血患者预后差Stanford B型主动脉夹层急性期手术治疗效果与药物治疗死亡率大致相同，但急性期手术费用高，并发症多通常行保守治疗，急性期后行介入治疗Stanford B型出现下列情况需急诊手术：有破裂征象（出血）；有破裂倾向（高血压控制不好，疼痛，主动脉直径变大）；重要脏器供血障碍。,术式,主动脉夹层开胸术式多种，但最得到国内外公认的术式是孙立忠教授发明的孙氏手术,术式,介入治疗,治疗要点,绝对平卧位控制血压控制心率补液止痛对症治疗根据夹层分型决定下一步治疗方案,谢谢！,
