1、布-加综合症的介入治疗,宝安区中心医院赵大兵2016-6-14,一、布加综合征（BCS）简介二、病理改变及分型三、临床表现及影像学检查四、介入治疗介入治疗简史与概况介入治疗,1845年Budd最早描述了肝静脉血栓形成的肝脏肿大、腹水等临床表现；1899年Chiari详细描述了小肝静脉闭塞所致的类似临床症状，称为闭塞性静脉内膜炎。从而形成了最早的布加综合征（BuddChiari Syndrome简称BCS）概念：即肝静脉血栓形成，进而出现肝静脉流出道受阻所产生的一系列临床表现。现在BCS的涵义明显扩展，目前多采用Ludwig提出的概念：发生在肝脏与右心房之间的肝静脉和（或）下腔静脉阻塞及其所产生
2、的相应临床表现。,一、布加综合征（BCS）简介,二、病理改变与分型,BCS主要病理变为发生肝脏与右心房之间的肝静脉和（或）下腔静脉的膜性或节段性阻塞。布加综合征的分型很不统一，目前比较公认的分型为三种类型 ：,三、临床表现及影像学检查,临床表现（1）.肝静脉阻塞型：主要表现为不同程度的肝大、腹痛（胀）、腹水等。（2）.下腔静脉阻塞型：双下肢水肿，双下肢静脉曲张，小腿色素沉着、皮肤溃疡及胸腹壁静脉曲张等。（3）.若肝静脉和下腔静脉均有阻塞，则将同时出现上述两方面的表现。,影像学检查及诊断,1.超声多普勒检查：对于布加综合征的诊断的敏感性和特异性高达85%-90%。2.CT或MR检查：推荐肝脏平扫
3、和增强扫描，对于肝内病变及肝内血流灌注情况的显示优于超声，增强扫描还可行肝静脉和下腔静脉三维重建。3.血管造影：是诊断布加综合征的金标准和进行介入治疗的依据。一般分为下腔静脉造影和肝静脉造影。,四、介入治疗,4.1 介入简史与概况,长期以来，BCS在临床治疗上一直缺乏安全有效的方法。内科治疗可暂时缓解症状。传统的外科治疗尽管有治愈的可能，但并发症多，术后死亡率高（20%-40%）和复发率高等原因在应用中受到限制。布加综合征的治疗经历了由外科手术向介入治疗的转变的过程，目前介入治疗已成为布加综合征的首选的治疗方法。,4.2 介入治疗,现在介入治疗的方法主要包括：球囊扩张术（percutaneou
4、s transluminal angioplasty PTA)、血管内支架（endoluminal metallic stent EMS)经颈静脉或皮静脉肝途径行肝内门体分流术（transjugular intrahepatic portal-systemic shunting TIPS),4.2.1 下腔静脉阻塞型布加综合征的治疗,适应症： 1、下腔静脉膜性或节段性性狭窄或闭塞 2、下腔静脉球囊扩张或血管内支架术后在狭窄 3、外科分流术后分流道狭窄和闭塞 4、下腔静脉膜性或节段性性狭窄或闭塞合并血栓形成，并排除血栓发生脱落的可能性。禁忌症 1、下腔静脉阻塞合并血栓形成，且无法排除血栓发生脱落
5、的可能性 2、严重心、肝、肾功能不全 3、凝血功能障碍,4.2.1 下腔静脉阻塞型布加综合征的治疗,操作步骤1、经股静脉行下腔静脉造影时，如见到少量造影剂呈喷射状进入右心房，则提示病变为不完全阻塞，隔膜中央或侧方有小孔存在。该类病变可用多功能导管辅助导丝软头试探，寻找孔道，使导丝和导管经孔道进入右心房及上腔静脉。然后，交换超硬导丝送入球囊导管至隔膜处，囊内注入30%的造影剂扩张隔膜处（球囊扩张术），一般连续扩张3次，将隔膜完全撕裂，退出球囊导管后造影复查。,2、如下腔静脉隔膜中央无孔道，即下腔静脉膜性完全阻塞时，有的隔膜厚薄不均，存在薄弱点，因此破膜时首先在透视下用导丝硬头进行多点轻轻触探，一
6、旦找到薄弱点，将很容易破膜；如无薄弱点，可用导丝硬头用力行“中央垂直”破膜。通常下腔静脉有一定弯曲度，多需调整好穿刺针前端的角度后再行破膜。成功后再将球囊送到病变部位进行扩张3、若导丝硬头无法穿透隔膜，提示病变隔膜-较厚或较硬，需使用房间隔穿刺针或RUPS-100穿刺针破膜。后再行扩张。,4.2.1 下腔静脉阻塞型布加综合征的治疗,图：布加氏综合征治疗前，下腔静脉闭塞，侧枝循环明显形成,4.2.1 下腔静脉阻塞型布加综合征的治疗,图：布加氏综合征下腔静脉闭塞段球囊扩张，显示明显“蜂腰”段,4.2.1 下腔静脉阻塞型布加综合征的治疗,图：布加氏综合征下腔静脉闭塞段球囊扩张，显示“蜂腰”段消失,4
7、.2.1 下腔静脉阻塞型布加综合征的治疗,图：布加氏综合征治疗后下腔静脉造影显示闭塞段开通，血流快速直接回流心脏,4.2.1 下腔静脉阻塞型布加综合征的治疗,病例2（IVC闭塞，开通/球扩/支架置入）,男，40岁10多年前曾因腹胀、双下肢肿胀，确诊为布-加综合症（BCS）,接受IVC球囊扩张术1年前出现双下肢肿胀、下肢及足皮肤色素沉着、腹壁静脉曲张，门诊彩超示下腔静脉肝段闭塞,一、（经股静脉）下腔静脉造影,一、（经股静脉）下腔静脉造影,二、（经股/颈静脉）下腔静脉造影（汇合）,二、开通下腔静脉、球囊扩张,二、（球囊扩张后）下腔静脉造影,二、定位、释放支架,二、（释放支架后）下腔静脉造影,术后患
8、者右侧腹壁静脉曲张程度立刻减轻速尿20mg,iv华法令2.5mg,qd,维持1年并监测出凝血功能,治疗效果及术后处理,古隆中郁金香,并发症1、心律失常2、心包填塞 是介入术中较为严重的并发症，导致病人死亡的主要原因之一。3、支架弹开不良4、下腔静脉支架对肝静脉的影响5、再狭窄6、血管破裂出血7、支架破损断裂,4.2.1 下腔静脉阻塞型布加综合征的治疗,4.2.1 下腔静脉阻塞型BCS并发症的治疗,支架闭塞的介入治疗,病例3（BCS并发症的介入治疗-IVC内支架闭塞，再开通/球扩）,F，43岁，7年前因BCS置入支架，近半年出现腹胀，下肢肿胀等症状，门诊就诊，以IVC内支架闭塞收住院,4.2.2
9、 肝静脉阻塞型BCS的介入治疗,适应症1、肝静脉开口处膜性和节段性阻塞2、副肝静脉开口处膜性狭窄3、下腔静脉支架置入术后引起的肝静脉开口处阻塞4、肝静脉阻塞并血栓形成禁忌症1、严重的心、肝、肾功能不全2、凝血功能障碍4、肝静脉主干全程阻塞呈条索状或肝静脉管腔完全萎缩甚至消失,1、经股静脉行肝静脉成形术 操作步骤：首先经股静脉穿刺行下腔静脉造影，初步确定肝静脉开口的大概位置，使用Cocra导管在相当于肝右静脉、肝中静脉和肝左静脉的开口处寻找肝静脉的开口，在寻找的过程中不断旋转导管，若肝静脉开口处隔膜菲薄，导丝旋转就可以划破隔膜，如导管不能划破隔膜，需使用破膜钢针。破膜成功后。行选择性行肝静脉造影
10、并测量肝静脉压力，随后插入扩张管和球囊导管，球囊扩张后再次测压和造影复查，根据压力梯度决定是否置入内支架。,4.2.2 肝静脉阻塞型BCS的介入治疗,2、经颈静脉行肝静脉成形术 操作步骤：将猪尾巴导管经颈静脉或股静脉插至下腔静脉肝内段下端，行下腔静脉造影，初步了解、判断肝右静脉和肝左静脉的开口位置，然后将引导导管经右侧颈静脉通过上腔静脉、右心房送至下腔静脉肝段，引导导管进入下腔静脉内的深度应在肝静脉开口水平的下方，经引导导管插入破膜穿刺针，然后将破膜穿刺针退至肝静脉开口处，透视下对肝右静脉或肝左静脉开口处进行穿刺，破膜成功后行选择性行肝静脉造影并测量肝静脉压力，随后插入扩张管和球囊导管，球囊扩
11、张后再次测压和造影复查，根据压力梯度决定是否置入内支架,4.2.2 肝静脉阻塞型BCS的介入治疗,3、经皮经肝行肝静脉成形术（球囊扩张术） 操作步骤：可用两种方法 1、在透视下于腋中线第7-8肋间使用21G Chiba针试探性穿刺肝静脉，了解肝静脉阻塞的部位、程度和肝静脉之间交通支的情况，然后用18G套管针穿刺最粗大的肝静脉主干或分支，穿刺成功后经套管针插入0.97mm或0.89mm导丝，沿导丝送入4F或5F Cobra导管至肝静脉主干内备用。 2、在超声引导下，使用18G穿刺套管针直接穿刺最粗大的肝静脉主干或分支，穿刺成功后经套管针插入导丝插入导丝，交换送入导管，以备肝静脉造影和破膜用。,4
12、.2.2 肝静脉阻塞型BCS的介入治疗,4、肝静脉阻塞型布加综合征内支架成形术 操作步骤：肝静脉置入内支架总是在球囊扩张和对比后接着进行，放置肝静脉支架可以是经颈静脉途径、经皮经肝途径或经股静脉途径。退出造影导管后，保留导丝（应选用加强导丝），沿导丝送入支架输送器，根据造影图像确定支架放置的部位，缓慢后退和调整输送器至标记处，嘱屏气，在屏气状态下释放支架。内支架释放完毕后应立即支架弹开的程度，如果支架弹开满意，将造影导管送至支架远端，再次造影和测压；如果支架弹开不满意，应使用球囊导管对支架进行扩张。,4.2.2 肝静脉阻塞型BCS的介入治疗,图1经皮穿刺肝静脉造影示肝右和肝中静脉闭塞图2经皮经肝和颈静脉穿刺行肝中静脉球囊扩张图3经颈静脉穿刺行副肝静脉内支架放置后造影,4.2.2 肝静脉阻塞型BCS的介入治疗,谢谢,
