1、第十四章 内分泌系统疾病,内分泌腺（甲状腺、垂体等）内分泌组织（胰岛）散在内分泌细胞,高效能的物质Hormone,调节机体生长和代谢,内分泌系统病变（增生/肿瘤/炎症等）,Hormone ,靶器官增生/肥大/萎缩，功能亢进/减退,Contents:甲状腺疾病：甲状腺肿非毒性 毒 性 ； 甲状腺功能低下； 甲状腺肿瘤,胰岛疾病： 糖尿病,第二节 甲状腺疾病,功能：合成释放甲状腺素（甲状腺球蛋白+碘）。 甲状腺滤泡上皮:立方或扁平，滤泡大小较一致，胶质丰富，游离缘整齐。功能活跃时：滤泡变小、柱状上皮、胶质少。功能不活跃时：滤泡较大、扁平上皮、胶质更丰富。功能亢进时：滤泡更小、高柱状上皮、胶质稀薄或
2、减少，游离缘出现吸收空泡、上皮可呈乳头状增生。,甲状腺肿 非肿瘤/非炎症性的甲状腺持续肿大 根据是否伴有甲亢分为： 弥漫性非毒性甲状腺肿 弥漫性毒性甲状腺肿,一、弥漫性非毒性甲状腺肿 (单纯性甲状腺肿) （Diffuse nontoxic goiter）,缺碘/甲状腺素(TH)分泌不足 TSH 分泌增加 甲状腺滤泡上皮增生/胶质堆积甲状腺肿大,地方性 散发性不伴甲亢，局部压迫症状, 1.缺碘 地方性/相对性 (青春期,妊娠,哺乳） TH垂体分泌TSH滤泡上皮增生，摄碘；缺碘持续甲状腺球蛋白不能碘化，胶质潴留甲状腺肿大 （碘化食盐） 2.致甲状腺肿因子 高钙,氟/食物/药物抑制甲状腺素分泌/碘的
3、运输 3.高碘 过氧化物酶，碘化受阻 4.遗传/免疫：酶缺乏, 三期1.增生期：弥漫性增生性甲状腺肿 （Diffuse hyperplastic goiter）G: 弥漫性对称性中度增大,150g,表面光滑M：滤泡上皮增生立方形/低柱状+小滤泡 形成，胶质较少，间质充血,2.胶质贮积期：弥漫性胶样甲状腺肿 （Diffuse colloid goiter） G：弥漫性对称性显著肿大，200300g, 表面光滑，切面棕褐色，半透明胶冻状 M：大部分滤泡显著扩大，大量胶质堆积， 上皮细胞受压变扁平（复旧）,3.结节期：结节性甲状腺肿 （Nodular goiter） G：不对称结节状增大，多个结节，
4、无完整 包膜，出血坏死/囊性变/钙化 M：滤泡上皮乳头状增生小滤泡 上皮萎缩，胶质贮积大滤泡 间质纤维化，纤维间隔包绕结节状病灶,二、弥漫性毒性甲状腺肿（Diffuse toxic goiter）,血中甲状腺素过多全身各组织临床综合征 “甲状腺功能亢进症” “Graves病/Basedow病” “突眼性甲状腺肿” 多见于20-40岁女性，男:女=1:46,病因和发病机制,一种自身免疫性疾病，依据：血中球蛋白升高，并有多种抗甲状腺的自身抗体；且常与一些自身免疫性疾病并存。血中有类似TSH作用的抗体，可与TSH受体结合；分两种 TSI：促进甲状腺素的分泌； TGI：促进滤泡上皮的生长。 可能与遗传
5、有关。有的因精神创伤 干扰了免疫系统而致病。, G：弥漫对称肿大,2-4倍,光滑质软，切面灰红,胶质少,质如肌肉 M： 滤泡上皮细胞增生，高柱状/乳头状； 滤泡腔内胶质稀薄，周边部有吸收空泡； 间质血管丰富，充血+淋巴组织增生 (术前碘疗后病变不典型)其他 全身淋巴组织增生；心脏肥大；肝C变性坏死；眼球后纤维脂肪增生、球外肌水肿,临床联系：,甲状腺肿大和甲状腺功能亢进症主要表现为基础代谢率和神经兴奋性升高:心悸、多汗、烦热、脉搏快、多食消瘦等；因为约有1/3的患者有眼球突出。,三、甲状腺功能低下（hypothyroidism）,概念：是甲状腺合成和释放减少或缺乏而出现的综合征。分类：根据年龄不
6、同可发生克汀病和粘液水肿。,（一）克汀病或呆小症病因：主要由于地方性缺碘，在胎儿和婴儿期从母体获得或合成甲状腺不足或缺乏。导致生长发育障碍。临床表现：大脑发育不全、智力低下、表情痴呆、愚钝颜貌，骨形成及成熟障碍，四肢短小，形成侏儒。,(二) 粘液水肿(myxodema),病因：是少年及成人甲状腺功能低下，组织间质出现大量类粘液（氨基多糖）积聚。镜下：间质胶原纤维分解、断裂变疏松，充以胶状液体，HE染为蓝色。临床表现：怕冷、嗜睡、月经不规律，动作、说话及思维减慢、皮肤发凉、粗糙及非凹陷性水肿。,甲状腺功能低下的原因 （1）甲状腺肿瘤、炎症等实质性损伤； （2）发育异常； （3）甲状腺合成障碍；
7、（4）自身免疫性疾病； （5）垂体或下丘脑疾病。,甲状腺炎,一、亚急性甲状腺炎 与病毒感染有关的肉芽肿性炎G：不均匀结节状增大，橡皮样，切面灰白/淡黄M：滤泡破坏，胶质外溢，肉芽肿形成（异物巨细胞反应，炎细胞浸润）。,二、慢性甲状腺炎,桥本甲状腺炎自身免疫性疾病 滤泡广泛萎缩、消失 滤泡上皮嗜酸性变 间质大量淋巴/嗜酸粒细胞浸润，淋巴滤泡形成,甲状腺肿瘤,甲状腺腺瘤甲状腺癌,甲状腺腺瘤（thyroid adenoma）,来源：甲状腺滤泡上皮发生。好发：中青年女性多见。特点：良性肿瘤，生长缓慢，随吞 咽而上下移动。病理变化： G: 多为单发，直径一般3-5CM； 有完整的包膜，压迫周围组织； 切
8、面多为实性，色灰白或棕红； 可并发出血、囊性变、钙化和纤维化。,来源：甲状腺滤泡上皮发生。好发：中青年女性多见。特点：常见的良性肿瘤，生长缓慢，随吞 咽而上下移动。病理变化： G: 多为单发，直径一般3-5CM； 有完整的包膜，压迫周围组织； 切面多为实性，色灰白或棕黄； 出血、囊性变、钙化和纤维化。,组织分型,1、单纯型腺瘤（simple adenoma）/正常大小滤泡型腺瘤：滤泡大小相对一致，内含胶质，类似于成人正常甲状腺滤泡。2、胶样型腺瘤（colloid ）/巨滤泡型腺瘤3、胎儿型腺瘤（fetal ）/小滤泡型腺瘤：似胎儿甲状腺组织（滤泡，胶质，间质）。4、胚胎型腺瘤（embryona
9、l ）/梁状和实性腺瘤,5、嗜酸细胞腺瘤: 许特莱细胞腺瘤，较少见。 瘤细胞胞浆嗜酸，细胞排列成索状或巢状，很少形成滤泡，无胶质。6、非典型腺瘤（atypical adenoma） 细胞有一定异型性; 瘤细胞排列成索或巢状， 很少形成完整滤泡，间质少。无包膜和血管侵犯。,结节性甲状腺肿与甲状腺腺瘤,甲状腺癌（carcinoma of thyroid）,概况：是一种常见的恶性肿瘤， 任何年龄均可发生，但以40-50岁多见，男：女=2：3。特点：各类型甲状腺癌生长规律有很大差异,常见类型,1、乳头状癌（papillary carcinoma） 特点：1）是甲状腺癌中最常见类型，约占 60%; 2）
10、青少年女性多见； 3）恶性程度较低，预后较好； 4）局部淋巴结转移较早。,病理变化,G：1）孤立性，无包膜，侵袭性肿块； 2）切面灰白灰红，质硬； 3) 部分有囊形成，囊内可见乳头，称乳头状囊腺癌。 4) 肿瘤中心常有出血、坏死、纤维化和钙化。,M: 1) 复杂的分枝状乳头；乳头有纤维血管轴心，单层或多层； 2）瘤细胞核特征性改变： 毛玻璃外观、 无核仁、有深的核沟、 细胞质陷入核内形成假包涵体 、 核常重叠； 4）常见呈同心圆状的钙化小体，即砂粒体。,甲状腺乳头状癌,2、滤泡性癌（follicular carcinoma）,特点：1）恶性度比乳头状癌高； 2）预后差，十年不超过30%； 3）
11、多发于40岁以上女性； 4）早期血道转移，淋巴道转移少。病理变化： G： 1）结节状，包膜不完整，境界较清； 2）切面灰白，质软。,M：可见不同分化程度的滤泡 分化好 与腺瘤难区别，须多处取材 注意有无包 膜和血管侵犯； 分化差 的呈实性巢片状，细胞异型 性大，滤泡少而不完整。包膜/血管浸润可靠的恶性诊断标准,3、髓样癌（medullary carcinoma）,特点：1）由滤泡旁细胞发生，属于APUD瘤； 2）占甲状腺癌的5%-10%，40-60岁 高发期； 3）90%的肿瘤分泌降钙素。病理变化G 1）单发或多发，可有假包膜； 2）切面灰白或黄褐色，质实而软。,M: 1）瘤细胞呈实体片状或乳
12、头状、 滤泡状排列； 2）瘤细胞圆形、多边性，异型性不明显； 3）间质内有淀粉样物质沉积； 刚果红染色（+）EM：胞浆内有大小一致的神经内分泌颗粒。,髓样癌,降钙素（+）,4、未分化癌（undifferetiated carcinoma）,特点：生长快，早期浸润和转移； 恶性程度高，预后差；病理变化： G： 不规则，无包膜，分界不清；切面灰白， 常有出血、坏死； M： 瘤细胞大小、形态、染色不一；核分裂像多见；,第四节 糖尿病（Diabetes mellitus),体内胰岛素相对/绝对不足; 靶细胞对胰岛素敏感性降低; 胰岛素本身结构缺陷, -糖、脂肪、蛋白质代谢障碍血糖升高和糖尿; 临床：三
13、多一少, 原发性糖尿病： 胰岛素依赖型/I型/幼年型 非胰岛素依赖型/II型/成年型 继发性糖尿病：胰岛炎症肿瘤等损伤, 1.胰岛病变： I型：非特异性胰岛炎B细胞变性坏死， 胰岛变少变小纤维化 II型：无明显变化B细胞减少+淀粉样变性 2.胰岛以外病变： 血管 肾脏 视网膜 神经系统 其他,1）血管病变 毛细血管/细/小动脉： 管壁增厚，玻璃样变 高血压； 纤维素样坏死； 血栓形成器官缺血。 大中动脉粥样硬化冠心，脑萎缩，坏疽,2）肾脏病变 肾小球体积增大 肾小球硬化(结节性/弥漫性) 肾小管萎缩变性 肾间质f化 血管动脉硬化 肾乳头坏死（肾盂肾炎）,3）视网膜病变 非增生性/增生性 视网膜病变 失明4）神经系统病变 肢体疼痛麻木周围神经缺血性损伤5）其它 皮肤黄色瘤等,
