1、肝 硬 化(Hepatic cirrhosis ),广东医学院附属医院消化内科杨 名 诗,概述 病因与发病机制 病理 临床表现 并发症 辅助检查 诊断 治疗,讲 授 内 容,肝组织慢性弥漫性病变 纤维化、假小叶、再生结节形成 临床表现 肝功损害、门脉高压症、并发症,概 述,病毒性肝炎,慢性酒精中毒,胆汁淤积,循环障碍,代谢障碍,药物毒物,免疫紊乱,原因不明,病 因,非酒精脂肪肝,血吸虫病,肝硬化,肝细胞变性坏死,残存肝细胞再生不规则,汇管区纤维组织增生并分割肝小叶,假小叶形成,肝内血循环紊乱,小叶纤维支架塌陷,发病机制,正常肝小叶,细胞因子,病 理,大体形态学,小结节性,大结节性,大小结节混合
2、性,组织形态学,假小叶形成,血吸虫病性肝纤维化,临 床 表 现,代偿期： 表现不典型失代偿期：出现腹水或并发症 肝功能减退表现 门脉高压表现 并发症,临 床 表 现,乏力、食欲不振 较早期、较突出 恶心、呕吐、腹胀、腹痛、腹泻 肝脾肿大 肝功能正常或轻度异常,代偿期,临 床 表 现,肝功能减退表现 门脉高压表现 并发症,失代偿期,临 床 表 现,肝功能减退的临床表现,全身症状 营养差、乏力、皮肤干枯、低热、水肿 面色黝黑无光泽（肝病面容）,消化道症状 纳差、腹胀、恶心、呕吐、腹泻 黄疸等,原因:肝脏合成凝血因子减少 脾亢至血小板减少,临 床 表 现,出血倾向 鼻、牙龈、皮肤、消化道出血 女性月
3、经过多,临 床 表 现,内分泌紊乱,激素水平改变雌激素雄激素蜘蛛痣、肝掌、毛细 血管扩张，男性乳腺发育、女性月经失调糖皮质激素皮肤色素沉着(肝病面容)醛固酮、抗利尿激素钠水潴留,门脉高压表现,腹水,临 床 表 现,脾大,侧支循环形成与开放,腹 水,最突出的临床表现,腹水形成机制,门静脉压力升高血浆胶体渗透压下降有效血容量不足其他因素,侧支循环形成与开放,食管胃底静脉曲张,腹壁静脉曲张,痔静脉扩张,腹膜后吻合支曲张,脾 肿 大,淤血脾,大出血后可缩小,脾功能亢进：可至全血细胞,并 发 症,上消化道出血 胆石症 感染 肝肾综合征（HRS） 肝肺综合征（HPS） 原发性肝癌 肝性脑病 电解质和酸碱平
4、衡紊乱门静脉血栓形成或海绵样变,出血原因食管胃底静脉曲张破裂出血消化性溃疡和急性出血性糜烂性胃炎门脉高压性胃病,并 发 症,上消化道出血,最常见并发症,出血表现：呕血、便血、可出现休克,并 发 症,感染,胆道、呼吸道、肠道、泌尿道感染,自发性细菌性腹膜炎（SBP）,定义：指因非腹内脏器感染引 发的腹膜和 （或）腹水的细菌感染,病原菌：革兰阴性菌临床表现：发热、腹痛、腹水迅增 轻重不等全腹压痛和腹膜刺激征,腹水检查 WBC500X106/L或 多核白细胞（PMN）250X106/L 腹水细菌培养有助确诊,并 发 症,肝肾综合征（hepatorenal syndrome HRS）,定义：指发生在严
5、重肝病基础上的肾衰竭 但肾脏本身无器质性损害 又称功能性肾衰临床表现 自发性少尿或无尿，氮质血症和血肌 酐升高，稀释性低钠血症，低尿钠,发病机制：全身血流动力学改变 内脏血管床扩张，心输出量相对不足和有效血容量不足，肾素-血管紧张素-醛固酮 系统和交感神经系统被进一步激活，至肾皮质血管强烈收缩、肾小球滤过率,美国肝病学会2007年HRS诊断新标准肝硬化合并腹水 SCr133mol/L应用白蛋白并停用利尿剂至少2天后SCr不能降至133mol/L以下无休克近期未使用肾毒性药物不存在肾实质性疾病,分型1型：急进性肾功能不全 2周内SCr226mol/L 常以SBP为诱因2型：稳定或缓慢进展肾功能损
6、害 SCr133226mol/L 常伴难治性腹水，多自发性发生,并 发 症,肝肺综合征 （hepatopulmonary syndrome HPS）,定义：指发生在严重肝病基础上的低氧血症 与肺内血管扩张相关而无心肺病基础,临床特征：三联征,严重肝病,肺内血管扩张,低氧血症肺泡-动脉氧梯度,诊断依据：立位呼吸室内空气时PaO270mmHg 或肺泡-动脉氧梯度20mmHg 特殊影像学检查提示肺内血管扩张治疗：无有效措施，预后差,血常规,辅 助 检 查,转氨酶和胆红素白蛋白、A/G倒置凝血酶原时间延长其他：纤维化指标、胆固醇,肝功能,腹水检查常为漏出液腹水感染 白细胞500106 /L PMN25
7、0106 /L 疑为癌性应行细胞学检查,辅 助 检 查,超声波检查,辅 助 检 查,CT、MRI检查,内镜检查,食管吞钡,肝穿剌组织活检,辅 助 检 查,辅 助 检 查,可观察肝、脾形态、大小直视下穿刺活检,腹腔镜检查,诊 断,鉴 别 诊 断,一般治疗护肝治疗抗纤维化治疗腹水治疗,治 疗,并发症治疗外科手术治疗肝移植,抗纤维化治疗,防止肝纤维化发展,目前尚缺乏有肯定作用的药物,抗病毒治疗,防止肝炎症坏死,乙型肝炎肝硬化,丙型肝炎肝硬化,抗病毒治疗,慢性乙型肝炎肝硬化,中华医学会肝病分会推荐方案,肝功较好、无并发症者（代偿期） 治疗指征：HBV DNA105拷贝/ml HBeAg阴性者HBV D
8、NA104拷贝/ml ALT正常或升高 用药：拉米夫定 100mg Qd 长期用 阿德福韦酯 10mg Qd 长期用 干扰素：慎用,失代偿期 治疗指征：HBV DNA阳性，肝功正常或升高 治疗目标：延缓进展，不能改变结局 用药：拉米夫定 知情同意下用 不能随意停药 干扰素 禁用,抗病毒治疗,慢性丙型肝炎肝硬化,中华医学会肝病分会推荐方案,肝功代偿期（Child-Pugh A级） PEG-IFN联合利巴韦林方案 普通干扰素联合利巴韦林方案失代偿期：难以耐受IFN不良反应,限制钠水摄入利尿剂的应用提高血浆胶体渗透压难治性腹水的治疗 放腹水加输注白蛋白 腹水浓缩回输 TIPS,腹水治疗,钠盐的摄入限
9、制在500800mg/d （氯化钠1.22.0),控制钠水的摄入,稀释性低钠血症(125mmol/L) 水摄入500ml/d,限水钠4天，体重减轻1kg者予利 尿治疗,腹水治疗,腹水治疗,难治性腹水定义,用最大剂量利尿剂(螺内酯400mg/d加 呋噻米160mg/d)腹水无减退 利尿剂虽未达最大量,腹水无消退且反复 诱发肝性脑病、低钠、高钾或高氮质血 症者,腹水治疗,经颈静脉肝内门腔分流术（TIPS）,以血管介入方法在肝内门静脉分支 与肝静脉分支间建立分流通道，有 效降低门脉压,腹水治疗,药物治疗内镜下治疗三腔二囊管压迫术急症手术介入治疗,并发症治疗,上消化道出血治疗,上消化道出血药物治疗,控
10、制胃酸药物 H2受体阻滞剂、PPI局部止血药 氢氧化铝凝胶、凝血酶 去甲肾上腺素、云南白药垂体后叶素 用0.20.4U/min持续静滴生长抑素 思他宁、善宁抗纤溶药 止血芳酸预防出血 心得安,并发症治疗,上消化道出血内镜下治疗,内镜下套扎治疗,治 疗,内镜下注射硬化剂治疗,内镜下注射组织粘合剂,上消化道出血三腔二囊管压迫止血,并发症治疗,止血率约为70%,患者较辛苦,对胃底静脉曲张破裂出血效果差,上消化道出血其他措施,并发症治疗,介入治疗：TIPS,手术治疗,抗生素治疗 ：对G-菌有效、肾毒小输注白蛋白,自发性腹膜炎,血管活性药加输注白蛋白：特利加压素TIPS,并发症治疗,肝肾综合征,复 习 与 思 考,肝硬化常见病因。失代偿期肝硬化肝功能减弱的临床表现。失代偿期门脉高压有哪些表现？肝硬化的并发症。肝硬化腹水治疗原则。肝硬化并食管静脉曲张破裂出血的治疗措施,谢谢！,
