1、区域性门脉高压症 Regional PortalHypertension，RPH,韩宗文,概述general consideration,区域性门脉高压症(Regional PortalHypertension，RPH)，亦有称为“左侧门脉高压”、“局限性门脉高压”等，占肝外型门脉高压症的5。但却是唯一可治愈的门脉高压症。常为多种原因引起的单纯性脾静脉梗阻，致门静脉脾胃区压力增高超过正常。据病因可分为胰源性、脾源性和腹膜后源性三类，其中以胰源性最为常见（72.386.7%）。它除了可引起脾脏淤血肿大外。还可形成孤立性胃底静脉曲张，而门静脉、肠系膜静脉及食道静脉则较少受影响。,RPH的解剖学基础
2、,门静脉由脾静脉和肠系膜上静脉两个主要属支汇合形成，门静脉循环实质上可分为“内脏大循环系”(肠系膜区，即右区)和“内脏小循环系”(脾胃区，即左区)。脾动脉携带的血液为门静脉总血流的20左右，通过脾静脉、胃网膜左静脉、胃短静脉回流至门静脉，其中脾静脉是回流主要通道。胃网膜左静脉和胃短静脉是脾静脉的分支，前者收集胃左侧前后壁静脉血，后者收集胃底前后壁静脉血。,胃左静脉尚有一逆行分支分布在胃底部。故脾静脉回流受阻就可累及脾胃区，致局限性高压状态胰尾位于第12胸椎水平，相对活动，末端达脾门并与脾动脉或脾静脉起始部一起由两层脾肾韧带包绕。因此，胰腺、尤其是胰尾部发生病变很容易涉及脾静脉，严重时可引起RP
3、H,PPH基本概念,胰源性门脉高压症 (pancreatic portal hypertension, PPH),临床上又称左侧门脉高压症或脾胃区门脉高压症,PPH发生率,80-90%,PPH发生率,左侧门脉高压症 80-90%是胰源性门脉高压症 仅占肝外型门脉高压症约5% 仅占门脉高压症约0.5%,左侧门脉高压症发生率低，但为可治愈的门脉高压症 门脉高压症特殊性，易造成误诊、漏诊,门脉小循环(脾胃血流区),门脉大循环(肠系膜血流区),正常门脉系统血液循环,PPH形成机制,左侧门脉高压症，胃底静脉侧枝循环形成,脾静脉阻塞,门脉小循环高压(脾胃血流区),胰腺疾病等,脾静脉紧贴胰腺背面，与脾动脉伴
4、行脾静脉几乎全程位于胰腺后方 胰体尾部病变可累及脾静脉脾静脉受累时 左侧门脉系统压力升高,PPH形成机制,PPH病因,胰腺疾病（80-90%）急性胰腺炎慢性胰腺炎胰腺肿瘤胰腺假性囊肿胰腺脓肿,PPH病因,非胰腺疾病（约10%）创伤淋巴瘤、肉瘤胃溃疡腹膜后纤维化脾动脉瘤骨髓增生性疾病肾肿瘤,PPH病因,国内文献PPH病因构成比,胰腺肿瘤、慢性胰腺炎、胰腺假性囊肿 是胰源性门脉高压症常见病因,病因,国外文献PPH病因,胰腺疾病在区域性门脉高压症中最常见,PPH发病机制,PPH发病机制,脾静脉压力增高,PPH发病机制,脾胃区侧支循环形成,PPH临床特点,胰腺病变孤立性胃底静脉曲张食道下段静脉曲张（少
5、部分）脾大、脾功能亢进肝功能正常，无肝硬化,PPH临床特点,胃底静脉曲张的内镜表现,孤立性胃底静脉曲张，不伴食道下段静脉曲张（最典型）,位于胃底，向贲门集中,可出现在胃底任何部位，不与贲门相连,PPH临床特点,胃底静脉曲张的内镜表现,胃底静脉曲张较长、迂曲、结节状延续至胃食管连接处以上、食管下段,胃底静脉曲张合并食管静脉曲张（较少见）,胃底静脉曲张较直，为食管静脉曲张延续，沿胃小弯延伸至胃食管连接处以下2-5cm,PPH临床特点,国内文献PPH的临床表现,脾肿大是胰源性门脉高压症最常见的表现上消化道出血是胰源性门脉高压症严重的并发症,PPH临床特点,国外文献PPH的临床表现,无肝硬化的孤立性胃
6、底静脉曲张是胰源性门脉高压症典型特征,PPH诊断,胃大弯、近贲门部息肉状团块，迂曲；胃粘膜变形，水泡状圆形区；可伴有食管静脉曲张；脾肿大,上消化道钡餐造影胃底静脉曲张的4项X线特征,PPH诊断,贲门或胃底 团块样结节、迂曲盘旋的隆起常位于粘膜下粘膜色泽外观正常，无红色征,胃镜检查胃底静脉曲张目前主要的诊断方法,PPH诊断,胃壁内曲张静脉，与粘膜下肿物鉴别显示胃及食管周围侧枝静脉观察奇静脉，脾静脉、门静脉的扩张程度多普勒超声还可显示血流观察胰腺、脾胃区的原发病灶,超声内镜的诊断价值,PPH诊断,诊断胰腺原发病变排除肝硬化等肝脏病变门脉系统、曲张静脉的血管显影,腹部超声、CT、MRI 的诊断价值,
7、PPH诊断,经皮经肝穿刺门脉系统造影,脾静脉-门静脉血管造影确诊区域性门脉高压症的金标准,动脉-门脉系统造影,PPH诊断,脾静脉-门静脉血管造影是诊断金标准, 但有创伤、应用少,胃镜发现孤立性胃底静脉曲张是诊断的重要线索,首选腹部B超了解肝脏有无病变、脾脏大小、门静脉血流,CT、MRI、EUS检查胰腺、脾脏、肝脏等发现原发病变， 门脉系统成像判断门静脉血流受阻情况,PPH辅助检查技术的选择,PPH治疗原则,PPH治疗方法,控制急性上消化道出血的方法,药物治疗内镜治疗气囊填塞外科手术,PPH治疗方法,快速降低门脉压力,减少内脏血流量 药物治疗的优点,最常用控制静脉曲张破裂出血的方法即刻开始治疗利
8、于内镜检查及治疗,PPH治疗方法,降低门脉压力的药物,垂体后叶素（血管加压素）特利加压素生长抑素衍生物奥曲肽生长抑素,药物,PPH治疗方法,奥曲肽与垂体后叶素治疗胃底静脉曲张出血的比较,PPH治疗方法,三腔二囊管压迫,临床上常用的急救治方法，简便、有效止血率95%压迫时间12-24h，24h并发症显著升高,PPH治疗方法,内镜治疗,硬化剂注射治疗（injection sclerotherapy, EIS）,套扎治疗（variceal ligation, EVL）,PPH治疗方法,内镜硬化剂注射治疗过程,PPH治疗方法,内镜套扎治疗过程,PPH治疗方法,内镜治疗,硬化剂注射治疗 胃底静脉曲张操作困难 疗效差、再出血率高,套扎治疗 EVL控制活动性出血优于EIS， 套扎部位坏死，发生早期大出血,PPH治疗方法,脾脏切除术,胰体、胰尾切除，脾脏切除术,外科手术是区域性门脉高压症的根治性方法,小 结,脾脏切除术是控制上消化道急性出血最有效的方法,孤立性胃底静脉曲张是典型的内镜表现,不明原因脾肿大、食管-胃底静脉曲张破裂出血； 但肝脏无明显病变，应考虑区域性门脉高压症的诊断,CT、MRI、EUS等技术明显提高了诊断率,胰腺等原发疾病的治疗是关键，并直接决定预后,谢 谢,
