1、重症肌无力病因介绍,傅健,概念,重症肌无力（MG）是由乙酰胆碱受体抗体（AchR-Ab）介导的主要累及神经肌肉接头（NMJ）突触后膜上乙酰胆碱受体（ AchR ）的自身免疫性疾病，发病率约为1/1.5-3万。,特点,NMJ传导障碍引起的骨骼肌无力和容易疲劳。患者多合并有胸腺瘤（10-15%）或胸腺增生（70-90%），胸腺切除对大多数病人有效。可产生针对骨骼肌的自身抗体或致敏淋巴细胞，血中有AchR-Ab（80-90%）。患者对去极化肌松药耐药或早期相阻滞。,病理生理,本病的主要病变是神经肌肉接头突触后膜上的乙酰胆碱受体（ AchR ）数目大为减少，约减少70-80%；病人的血循环中存在Ach
2、R抗体，在补体参与下，抗乙酰胆碱抗体和AchR结合形成新的复合物，使AchR退化，数目减少。突触后膜病变及其表面有效AchR的减少是本病重要的病理生理基础。,临床表现,各年龄段均可发病，主要见于年轻女性。重症肌无力的临床表现中具有缓解-复发-恶化的临床特征。全身横纹肌均可受累，约90%患者眼肌首先受累，儿童重症肌无力100%为眼肌无力，时轻时重。面肌受累时表现为表情困难，闭眼、张嘴无力。当延髓支配肌群受累时出现咀嚼、吞咽、发音困难，严重者可发生呼吸肌麻痹。,病人可因感染、精神紧张、妊娠、电解质紊乱（低钾、低钙等）、外科手术、氨基甙类抗生素的使用等使肌无力和伴随症状加重，甚至出现肌无力危象。,分
3、类,根据肌无力受累的范围及严重程度分为：级（眼肌型）：仅有眼肌受累，可有上睑下垂、复视等，多见于儿童。a级（全身轻型）：轻度眼肌及全身肌无力，慢性进展，程度轻，对抗胆碱酯酶药和皮质激素反应良好。b型（全身中度型）：进展快，对药物治疗反应差。,级（急性爆发型）：急性起病，严重的全身肌无力和呼吸肌麻痹，迅速恶化，死亡率高。级（晚期严重型）：死亡率极高。,诊断,典型的病史及临床表现。检测血中AchR-Ab。肌电图。滕喜龙试验。,治疗,抗胆碱酯酶药：抗胆碱酯酶药能抑制胆碱酯酶的活性，减少对乙酰胆碱的水解。使乙酰胆碱和受体结合的时间延长，实际上起到了兴奋胆碱受体的作用，从而缓解肌无力的症状。常用的药物：
4、新斯的明和吡啶斯的明。,免疫抑制剂：1.肾上腺皮质激素，应用广泛，效果好，常用泼尼松。2.其他：硫唑嘌呤、环磷酰胺等。胸腺切除：胸腺瘤导致的重症肌无力应做手术切除，对药物治疗不敏感的患者也可做胸腺切除，70%以上的患者胸腺切除后症状改善。血浆交换疗法：以输入正常人新鲜血浆换取病人带有AchR-Ab的血浆进行治疗。,麻醉处理,近年的观点认为不论患者年龄大小以及是否有胸腺瘤，凡是药物治疗欠佳的患者均适宜行胸腺切除。此类患者术前常存在呼吸功能障碍，易于感染，加之对某些麻醉药物的敏感性发生改变，从而使病人的麻醉处理，尤其是肌松药的使用变得复杂，因此，合理的麻醉管理和药物的选择是降低手术麻醉并发症和死亡
5、率的重要环节。,术前准备：应了解患者病程的长短与分型、药物治疗的种类、剂量和反应。术前要调整好抗胆碱酯酶药的剂量，一般减量1/21/3或术前停药。慎用吗啡等有呼吸抑制作用的药物；可常规给予抗胆碱药阿托品或东莨菪碱以预防抗胆碱酯酶药的副作用，抑制腺体的分泌，但剂量要减少；重症患者术前应行血浆置换。,麻醉选择：MG患者若行区域阻滞，其引起的肌肉松弛会加重已经存在的肌无力症状，并可导致通气不足，应格外小心。在使用经血浆胆碱酯酶水解的酯类局麻药时应避免高浓度及高剂量，以防局麻药中毒。大多数MG患者尤其行胸腺瘤切除的患者应首选气管内全身麻醉。,只有少数的重症肌无力患者在给予镇静药及表面麻醉后行气管插管，
6、大部分患者需用肌松药完成插管。MG患者对非去极化肌松药异常敏感，非常小的剂量就可能产生长时间的肌肉松弛，而对去极化肌松药却表现出耐药趋势，其中琥珀胆碱是受体激动剂，与受体结合后可使受体构型改变，肌无力患者可以使用。此外，术中应减少四环素类及氨基甙类抗生素的使用。,很多患者仅使用挥发性吸入麻醉药即可获得满意的肌松而完成手术，随着新型中效肌松药的出现和肌松监测技术的使用，以及术后呼吸支持技术的提高，MG患者麻醉中肌松药的使用指征有所放宽。总之，MG患者所选用的麻醉药物应对呼吸道刺激小、无呼吸抑制或抑制作用较轻、诱导迅速、苏醒快。,术后处理：手术结束后送入恢复室或ICU，密切观察，保证呼吸道通畅。当患者完全清醒，能维持足够的通气和氧合，血气及电解质正常后才能拔除气管导管。此外，要防止肌无力危象和胆碱能危象的发生。,谢谢！,
