1、1,纵 隔 肿 瘤,中山大学附属肿瘤医院放疗科刘 慧,2,主要内容,总 论胸腺肿瘤生殖细胞肿瘤神经源性肿瘤,3,纵 隔 解 剖,4,5,纵隔肿瘤发病情况,6,原发肿瘤分布情况,7,8,年龄分布情况,9,年龄发病比率,10,诊 断 方 法,放射诊断血清学诊断有创性诊断经皮细针穿刺纵隔镜、胸腔镜,11,症 状 和 体 征,12,常见症状和体征,约40%患者无症状明显的临床症状常与恶性肿瘤相关症状胸痛、气促、咳嗽、疲劳、吞咽困难、咯血、声嘶体征消瘦、发热、淋巴结肿大、哮喘、上腔静脉综合症、声带麻痹、心包填塞、心律失常,13,肿瘤相关综合症,14,肿瘤激素所致症状,15,胸 腺 肿 瘤,16,概念上的
2、区分,胸腺瘤非浸润性胸腺瘤浸润性胸腺瘤胸腺癌,17,病 理 分 型,18,Lewis/Kornstein分型,淋巴细胞型上皮细胞型混合型梭形细胞型,19,Marino分型,皮质型髓质型（梭形上皮）混合型,20,临 床 分 期,21,Masaoka分期,22,伴 随 症 状,23,常见伴发症,重症肌无力（15-30）单纯红细胞再生障碍（1.9-14.9）低丙种球蛋白血症（10）第二原发肿瘤（3-21）乳腺/肺/胃/肾/宫颈/宫内膜/卵巢,24,重 症 肌 无 力,25,分 型,26,危 象,27,治 疗,抗胆碱脂酶药物肾上腺皮质激素免疫抑制剂血浆置换疗法免疫球蛋白（保护AchR)手术切除胸腺瘤（
3、缓解率7-63%）女性、年轻、病程短、眼肌型效果较好,28,胸腺瘤治疗原则,29,I 期单纯手术完整切除II 期手术切除+术后放疗III/IV 期积极综合治疗复发手术为主的综合治疗,30,外 科 治 疗,首选治疗手段明确诊断，初步判断浸润范围基本原则力争完全切除可见肿瘤全切者7年总生存率82次全切者5年生存率60-75仅行活检者5年生存率24-40,31,放 射 治 疗,重要的术后辅助治疗适用于浸润性胸腺瘤降低局部复发率（28%-5%）提高无病生存率（18%-62%）,32,放疗靶区及剂量,II 期完整切除/镜下浸润瘤床外扩大1cm为CTV剂量为40-50Gy/4-5周含有上皮细胞成分者剂量稍
4、高,33,放疗靶区及剂量,II 期/ III期(侵犯大血管/肺) 次全切除术后残留部位为GTV瘤床外扩1cm为CTVCTV40-50Gy后，GTV加量 至50-60Gy,34,放疗靶区及剂量,心包侵犯者行心包开窗术全心包照射30-35Gy局部瘤床加量至50-60Gy,35,需要注意的问题,双侧锁骨上区不需预防性照射重视心包开窗的重要性合并重症肌无力患者的放疗积极的药物控制放疗从小剂量开始密切观察肌无力情况,36,37,照 射 野 设 计,浸润程度小者二前斜野加楔形板 1:1浸润位置较深者视情况加用后野或前后野,38,39,40,41,42,43,44,45,46,47,化 学 治 疗,以顺铂为
5、主的联合方案其他有效药物阿霉素、异环磷酰胺、糖皮质激素、环磷酰胺化疗总反应率64-90,48,治 疗 结 果,I 期10年生存率78-90II 期10年无病生存率71III 期5年生存率70-80 10年生存率50-80IV 期5年生存率50-60 10年生存率30-40,49,影响预后的因素,浸润情况切除的程度病理类型合并肌无力,50,胸 腺 癌,51,病 变 特 点,病程短、进展快胸内侵犯常见，70有症状双侧锁骨上区转移率高常见转移部位纵隔/颈部/腋窝/骨/肺/肝脏,52,组 织 学 特 点,起源于胸腺上皮病变细胞具有恶性特征广义上分为低度/高度恶性低度鳞癌/粘液表皮样癌/基底细胞癌高度淋
6、巴上皮样癌/小细胞癌/未分化 癌/肉瘤样癌/透明细胞癌,53,治 疗 原 则,手术切除为首选方式尽可能切除肿瘤辅以放疗和化疗,54,放疗范围和剂量,全纵隔、全心包照射30-35Gy后缩野加量至60-70Gy双侧锁骨上区预防性照射40-50Gy,55,我 科 经 验,无心包侵犯者瘤床外扩1-2cm为CTV/50Gy缩野至局部加量至70Gy有心包侵犯者全心包照射30-35Gy瘤床外扩CTV50Gy/局部残留70Gy辅以化疗,56,疗效和预后因素,5年生存率35预后因素包括肿瘤包膜完整性分叶生长方式低度恶性组织分级低有丝分裂活动,57,生 殖 细 胞 瘤,58,性腺外好发部位纵隔腹膜后松果体区分为良
7、性和恶性良性成熟畸胎瘤(不成熟成分50)恶性精原细胞瘤/无性生殖细胞瘤/ 非精原细胞瘤,59,症 状 与 诊 断,好发于30岁左右50良性患者无症状90-100恶性患者有症状胸痛/呼吸困难/咳嗽/发热影像学检查/睾丸检查/血清学检查,60,良 性 畸 胎 瘤,最常见的纵隔生殖细胞瘤占儿童70，成人60以手术治疗为主/放化疗欠佳预后与肿瘤部位/患者年龄/ 肿瘤分级有关,61,纵隔精原细胞瘤,多见于20-40岁男性生长缓慢巨块形肿物60-70伴远处转移肺/骨/肝/脾,62,纵隔精原细胞瘤,治疗原则局限病变手术+术后放疗或单纯放疗局部巨块病变诱导化疗+放疗广泛侵犯病变/转移病变化疗或化/放疗放化疗后
8、残存病变密切观察/手术治疗,63,纵隔精原细胞瘤,放疗靶区及剂量全纵隔+双侧锁骨上区常用35-40Gy常用化疗方案PVB或PVB+A,64,纵隔精原细胞瘤,25%可有残留病灶多为硬癌反应多见于直径3cm的残留病灶予以观察，增大者行手术治疗,65,纵隔非精原细胞瘤,病程短，进展快，症状明显85发生于29岁男性患者85-95确诊时合并转移肺/胸膜/淋巴结/肝/骨1/3为多细胞类型,66,纵隔非精原细胞瘤,30-50患者-HCG升高60-80患者AFP升高LDH升高肿瘤大且生长迅速可并发其他恶性疾病恶性血液系统疾病/实体瘤,67,纵隔非精原细胞瘤,局部治疗效果差顺铂为主的化疗为主要治疗手段CR 率5
9、0-70，5年生存率约50常辅以足叶乙甙，博莱霉素,68,纵隔非精原细胞瘤,化疗3-4个周期血清学正常 血清学正常 血清学指标升高影像学正常 影像学有肿块 观察 手术切除 挽救化疗 良性畸胎瘤/坏死 有活力的肿瘤 观察 挽救化疗,69,神 经 源 性 肿 瘤,70,常见于后纵隔起源于周围神经和交感神经成人多为良性且无症状儿童多为恶性伴转移多发于椎旁沟哑铃形以手术治疗为主,71,纵隔神经母细胞瘤,发生于脊细胞 神经细胞部位起源于肾上腺/颈部/腹部/盆腔交感丛2 岁以内小儿最为常见704岁以下，胸内占14-20好发于椎旁沟,72,EVANS 分 期,73,治 疗 原 则,I 期手术完整切除II 期手术切除+术后放疗III 期联合放化疗IV 期非手术治疗为主， 预后差,74,放 射 治 疗,局部设野1岁以内婴儿12-15Gy6岁幼儿20-25Gy6岁儿童25-35Gy防止脊柱侧弯双侧椎间孔照射,75,5 年 生 存 率,I 期90II 期70-80III 期40-70IV 期1岁60，1-2岁20，2岁低于10,76,77,谢 谢,
