1、神经系统总论,南医大神经病学教研室,额叶病变,外侧面：额极精神障碍（记忆、注意力） 中央前回抽搐（Jackson）单瘫 额上回强握、摸索 额中回后部凝视、书写不能 额下回后部运动性失语内侧面：中央旁小叶膝关节以下瘫痪、 大小便障碍底面：Foster-Kennedy syndrome,运动性失语(Broca Aphasia失语),以口语表达障碍为突出特点，听理解相对较好，呈非流利型口语。表现语量少（每分钟讲话字数小于50个）、讲话费力、发音和语调障碍和找词困难等，因语量少仅限于实质词且缺乏语法结构而呈电报式语言；口语理解相对好，对语法词和秩序词句子理解困难，如分不清“狗比马大与马比狗大”有何差异
2、；复述、命名阅读及书写均不同程度受损。无构音肌瘫痪，但言语表达能力丧失或仅能说出个别单字，复述和书写也同样困难。神经系统检查大多有不同程度右侧肢体偏瘫。可出现左手的意向运动性失用。感觉障碍少见，如存在且重则提示深部结构受损。病灶部位大多在优势半球额叶Broca区额下回后部额盖，Brodmann4区。,FosterKennedy氏综合征-病变侧视神经萎缩和嗅觉缺失，对侧视乳头水肿。额叶底部肿瘤。,顶叶病变,中央后回、顶上小叶复合型感觉障碍或感觉性癫痫顶下小叶体象障碍 Gersmann syndrome（优势 角回） 失用（优势缘上回）古茨曼综合症（Gersmann syndrome）-计算不能(
3、失算症) ,手 指失认,左右辨别不能(左右失认症) ,书写不能(失写症) , 为优势半球角回损害所致。,颞叶病变,优势颞上回后部感觉性失语优势颞中回后部命名性失语颞叶钩回幻嗅、幻味（钩回发作）海马损害癫痫、幻觉、错觉、近记忆障碍优势颞叶或双侧颞叶精神症状颞叶深部对侧视野上象限盲,感觉性失语（Wernicke失语)病人听理解障碍突出，表现为语量多，发音清晰，语调正确，短语长短正确，但缺乏实质词。病人常答非所问，虽滔滔不绝地说，却与检查者的提问毫无关系。病变位于优势半球Wernicke区（颞上回后部）。命名性失语(anomic aphasia,AA)又称健忘性失语(amnestic aphasia
4、),它是指命名不能(anomia)为唯一的或主要症状的失语。命名性失语以命名不能为主要特征，病灶可在优势半球的不同部位，但如起病后急性期即表现典型的命名性失语特点，则病灶大多在优势侧颞中回后部或颞枕出生结合区，口语表达表现找词困难，缺乏实质词，常描述物品功能代替说不出的词，赘语和空话比较多。言语理解及复述正常或近于正常是与Wernicke失语的知名不同点。,钩回发作uncinate seizure,钩回发作是大脑颞叶前内侧钩回处病变而出现有幻觉(幻味、幻嗅、幻视等)、意识障碍和精神症状。整个临床表现又称“梦境状态”，其精神症状有四个类型：1.“已见”：把从未见过的人或物看成是已见过的，有种熟悉
5、感;2.“生疏及虚无”：自己原本熟悉的人、物、环境突然变得生疏和不实在，一切都变了; 3.全境记忆：突然感到童年时期的一切情境涌现于脑海中;4.顿挫型：出现的内容不完全，或仅有幻觉、或有部分精神症状,枕叶病变,视觉中枢双侧（全盲） 单侧（单侧视野同向偏盲）优势纹状区周围视觉失认顶枕颞交界区视物变形（癫痫）,岛叶及边缘叶,岛叶内脏感觉和运动边缘叶情绪和记忆障碍、行为异常、幻觉、反应迟钝等精神障碍及内脏活动障碍,内 囊,基底节区病变,新纹状体肌张力减低-运动过多 壳核舞蹈样动作 尾状核手足徐动症 丘脑底核偏侧投郑运动旧纹状体及黑质肌张力增高-运动减少,背侧丘脑（丘脑）,丘脑病变,丘脑外侧核及丘脑腹
6、后外侧核、丘脑腹后内侧核感觉障碍、感觉性共济失调、感觉异常、丘脑痛丘脑与红核、小脑、苍白球联系纤维舞蹈样动作、手足徐动症等丘脑前核和下丘及边缘系统联系情感障碍,上丘病变,帕里诺综合症：对光反射消失（上丘） 向上凝视麻痹（上丘） 神经性耳聋（下丘） 小脑性共济失调（结合臂）,底丘脑病变,偏身投掷,下丘脑病变,中枢性尿崩症体温障碍下丘性肥胖、消瘦发作性睡病生殖及性行为血压、出汗、胃肠道功能障碍,脑干(brain stem),交叉性瘫痪(crossed paralysis) 病灶水平同侧脑神经下运动神经元性瘫 对侧肢体上运动神经元性瘫 (包括病变水平以下对侧脑神经上运动神经元性瘫) 同侧面部对侧偏身
7、痛温觉减退或丧失,Weber综合征 Millard-Gubler综合征 Foville综合征 Wallenberg综合征,中脑的常见综合症,Weber综合征,又称大脑脚综合征（Weber syndrome）同侧：动眼神经麻痹。对侧：偏瘫（包括中枢性面瘫和舌瘫）。病变位于中脑大脑脚底腹侧部，损害锥体束和动眼神经。发生交叉性瘫。常见病因：颞叶肿瘤、硬膜下血肿伴发的天幕疝压迫大脑脚（特别是颞叶肿瘤或血肿引起的钩回疝）、颅底动脉瘤。,Benedit综合症,本尼迪特综合症：同侧：动眼神经麻痹。对侧：锥体外系症状，如偏身舞蹈、偏身徐动症和偏身震颤及肌张力增高等类似帕金森氏综合症。中脑大脑脚后方的红核、黑质
8、，因动眼神经根纤维穿经黑质内侧部，所以黑质病变常累及同侧动眼神经。常见病因：局部的炎症、外伤等。,Claude综合症,克劳德综合症：同侧：动眼神经麻痹。对侧：偏身共济失调。病灶位于中脑被盖部，接近中脑导水管部位，损伤红核(红核网状脊髓束)、因动眼神经根纤维穿经红核，所以红核病变常累及同侧动眼神经。常见病因：局部炎症、肿瘤、外伤。,Parinaud综合症,帕里诺综合症：表现：上丘受损常有以下三种情况：（1）双眼上视瘫痪。（2）双眼向上向下均瘫痪。（3）双眼下视瘫痪。病灶位于中脑顶盖部（四叠体）即四叠体综合症。常见病因：松果体肿瘤、四叠体和小脑蚓部肿瘤、局部炎症及血管病变。,桥脑的常见综合症,Mi
9、llard-Gubler综合症,米亚尼-居布勒综合症：同侧：眼球外展不能（外展神经），周围性面瘫（面神经）。对侧：肢体偏瘫。病灶位于桥脑基底外侧部。损伤外展神经及面神经或其核；并损伤锥体束。常见病因：炎症、肿瘤、脱髓鞘常见。,Fovil综合症,福威尔综合症：同侧：外展神经麻痹，眼球不能外展（两眼向病灶侧的同向凝视麻痹），头部向病灶对侧轻度旋转（内侧纵束）。对侧：中枢性偏瘫（锥体束），感觉障碍（内侧丘系）。病灶位于桥脑基底内侧部，接近中线处。损伤外展神经及其核上神经通路内侧纵束；并损伤锥体束。常见病因：多见于血管病、其次为炎症、肿瘤、脱髓鞘。,Raymond-Cestan综合症,雷蒙德塞斯塔：同
10、侧：小脑性共济失调（结合臂），面部感觉障碍（三叉神经），双眼球向病灶侧凝视麻痹（外展神经及内侧纵束）。对侧：偏身分离性感觉障碍（脊髓丘脑束）。病灶位于桥脑被盖部的背侧部，邻近第四脑室底部。病因：可为小脑上动脉闭塞，桥脑背盖部肿瘤。,脑桥被盖部综合征(Raymond-Cestan综合征)：病变位于脑桥被盖部，损害了内侧丘系、内侧纵束、脊髓丘系、小脑结合臂。病变同侧有外展神经与面神经麻痹，对侧肢体出现深感觉障碍，并且两眼持久性转向病灶对侧和小脑性共济失调。,延髓的常见综合症,Wallenberg综合症,瓦仑贝尔综合症：同侧：（1）吞咽困难，软腭无力（疑核），（2）面部感觉障碍（三叉神经脊髓束），（
11、3）眩晕、眼球震颤（前庭神经核），（4）共济失调（绳状体及脊髓小脑束），（5）Horner征（脑干网网状结构交感神经）。对侧：痛温觉障碍（脊髓丘脑侧束）。与同侧面部感觉障碍构成交叉性感觉障碍。病灶位于延髓背外侧部。小脑后下动脉供血区。常见病因：小脑后下动脉闭塞。,Jackson综合症,延髓前部综合症 ：同侧：周围性舌下神经麻痹。对侧：偏身瘫痪。病灶位于延髓上部前方近中缝处。损伤锥体束，舌下神经。常见病因：脊髓前动脉闭塞所致。,橄榄体后部综合症,延髓后部综合症：同侧：延髓麻痹（舌咽、迷走、舌下神经），转颈、耸肩无力（副神经）。对侧：痛温觉障碍（脊髓丘脑侧束）。根据症状大小不同有不同的名称：Sch
12、midt综合症（施米德综合症）： 、脑神经受损。Tapia综合症（塔比亚综合症）： 、脑神经受损。Jackson综合症（杰克逊综合症）： 、脑神经受损。Avellir综合症(艾维利综合症)： 、脑神经受损，伴有对侧感觉障碍（面部除外）。病灶位于、对脑神经核区，锥体束不受影响，有时累及脊丘束。常见病因：本组综合症多由神经根部损伤所致，核区病灶引起者较少见。,三、小脑小脑蚓、小脑半球、原裂、小脑扁桃体小脑扁桃体疝。 小脑的分叶（1）绒球小结叶原小脑（2）前叶旧小脑（3）后叶新小脑,（二）小脑的内部结构,1小脑皮质 颗粒层 普肯耶细胞层 分子层,2小脑核(小脑中央核) 顶核 球状核 中间核 栓状核
13、齿状核,3. 小脑髓质（白质）,1）小脑下脚(绳状体 ) 连于小脑和延髓、脊髓之间 传入纤维 传出纤维,由3类纤维构成,2）小脑中脚(脑桥臂) 连于小脑和脑桥之间 传入纤维,3）小脑上脚(结合臂) 连于小脑和中脑、间脑之间 小脑中央核 传出纤维 传入纤维,4、小脑的功能 功能 损伤1、维持身体平衡（古小脑） 站立不稳，步态蹒跚2、调节肌张力（旧小脑） 肌张力降低3、调节骨骼肌运动的协调 运动不协调（共 （新小脑） 济失调遣）如举足过 高，指鼻试验阳性,外部形态中部狭窄称小脑蚓vermis，两侧膨大部称小脑半球，小脑下面靠小脑蚓两侧小脑半球突起称小脑扁桃体tonsil of cerebellum
14、。内部结构1、皮质。2、髓质(髓体)：顶核、中间核(拴状核、球状核)、齿状核分叶1、按形态结构和进化可分为：绒球小结叶flocculonodular lobe(原小脑或古小脑)，小脑前叶anterior lobe(旧小脑)，小脑后叶posterior lobe(新小脑)。2、按机能可分为：前庭小脑(原小脑或古小脑archicerebellum)，脊髓小脑(旧小脑paleocerebellum)，大脑小脑(新小脑neocerebellum),小脑机能丧失症状如下：l、共济失调：由于小脑调节作用缺失，病人站立不稳，摇晃、步态不稳，为醉汉步态：行走时两腿远分，左右摇摆，双上肢屈曲前伸如将跌倒之状。并
15、足站立困难。一般不能用一只足站立，但睁眼或闭眼对站立的稳定性影响。笔迹异常亦是臂、手共济失调的一种表现，字迹不规则，笔划震颤。一般写字过大，而震颤麻痹多为写字过小。,2爆发语言：表现为言语缓慢，发音冲撞、单调、鼻音。有类似“延髓病变的语言”，但后者更加奇特而粗笨，且客观检查常有声带或软鄂麻痹，而小脑性言语为共济运动障碍，并无麻痹。3辩距不良或尺度障碍。4轮替动作障碍。5协同障碍。 6反击征。7眼球震颤。8肌张力变化：肌张力变化较难估计。因病变部位与病变时期而有所不同，如：、一侧小脑病变(外伤、肿瘤)发生典型的同侧半身肌张力降低。、两侧对称性小脑病变者，一般无明显的肌张力改变。、某些小脑萎缩的病
16、例可见渐进性全身肌力增高，可出现类似震颤麻痹的情况。,脊髓的共31个节段： C8节段 T12节段 脊髓 L5节段 共31个 S5节段 Co1节段,（一）脊髓的位置和形态颈膨大：支配上肢 腰骶膨大：支配下肢 脊髓圆锥：终于L1下缘 终丝（无NT） 前正中裂、后正中沟 前外侧沟：前根走出后外侧沟：后根走出后根末端有脊神 经节脊神经：前、后根在椎间孔处合成。,（二）脊髓节段及其与椎骨的对应关系 脊髓节段 对应椎骨 推算举例 C1-4 同高 C4-颈椎4 C5-8 同一脊髓节段高于1个椎骨 C7-颈椎6 T1-4 同一脊髓节段高于1个椎骨 T4-胸椎3 T5-8 同一脊髓节段高于2个椎骨 T6-胸椎4
17、 T9-12 同一脊髓节段高于3个椎骨 T10-胸椎7 L1-5 平对T10-12 S1-5、Co 平对T12、L1,（三）脊髓内部结构中央管、灰质连前合、灰质后连合1、灰质 运动神经元 前角（柱）前角运动神经元 运动神经元 后角（柱）后角边缘层、胶状质、后角固有核、胸核。侧角侧柱：见于C8L2，交感神经节前神经元的胞体， 见于S24，副交感神经节前神经元的胞体， 称骶副交感核构成盆内脏神经。,脊髓的内部结构,C8,T3,T6,T12,L2,L5,S2,2、白质（1）上行纤维束 1）薄束同侧T5以下脊神经节 楔束同侧T4以上脊神经节分布于肌、腱、关节和皮肤的感受器传导本体感觉（位置、运动和振动
18、觉）后索病变患者伤侧面以下本体感觉和精细触觉丧失。,2）脊髓丘脑束传导痛、温、粗触觉一侧脊髓丘脑束病变患者伤侧面水平12节以下痛觉、温觉丧失，触觉无严重障碍。,3）脊髓小脑束传导下肢和躯干下部的深感觉 一侧脊髓小脑束病变患者运动及姿势调节障碍。,（2）下行纤维束皮质脊髓束 起中央前回中、上部、中央旁小叶前部锥体交叉-皮质脊髓侧束-皮质脊髓前束-损伤：一侧皮质脊髓侧束损伤，同侧伤面以下痉挛性瘫痪,出现肌张力升高，腱反射亢进，肌不萎缩，病理反射阳性。,红核脊髓束：起于对侧红核行于外侧索前角运动细胞兴 奋屈肌运动神经元，抑制伸肌运动神经元。 前庭脊髓束：起于同侧前庭神经核，位于前索，兴奋伸肌运动神
19、经元，抑制屈肌运动神经元。 内侧纵束：起于双侧前庭神经核，位于前索、前正中裂底的两 侧，下行只到颈髓，主要参与身体平衡有关的反射。,顶盖脊髓束：起于对侧丘脑，位于前索，完成听、视反射。网状脊髓束：起于双侧网状结构，位于前索和外侧索，调节肌张 力和运动的协调。固有束：起于脊髓止于脊，完成脊髓间联系。,脊髓的功能,传导功能:上行薄束、锲束 脊髓小脑束 脊髓丘脑束下行皮质脊髓束 红核脊髓束 前庭脊髓束 网状脊髓束 顶盖脊髓束 内侧纵束,反射功能： 牵张反射 屈曲反射 内脏反射,脊髓半切综合征(Brown-Sequard syndrome) 病变平面以下对侧痛温觉丧失 同侧深感觉丧失 上运动神经元瘫痪(图2-24),脊髓横贯性损害 病变平面以下全部感觉障碍 截瘫或四肢瘫 尿便障碍 见于急性脊髓炎脊髓压迫症后期,
