1、小儿贫血,儿童血液/肿瘤科 王菊香,小儿造血、血象特点,造血特点,胚胎期造血中胚叶造血期肝脾造血期骨髓造血期,月 1 2 3 4 5 6 7 8 9,出生,胚胎期造血,中胚叶造血肝、脾造血骨髓造血,中胚叶造血,肝、脾造血,骨髓造血,生后造血骨髓造血骨髓外造血,小儿血象特点,红细胞：,生理性贫血 生后23个月时主要由于红细胞生成素不足骨髓造血功能降低，使红细胞数降至31012/L、血红蛋白降至100g/L左右，网织红细胞也减少，称生理性贫血。早产儿出现早，程度更严重。,白细胞：,计数：出生时：1520*109/L 10天 1岁：10 *109/L 左右 8岁以后接近成人分类 ：（ 两个交叉）,4
2、 6天,4 6岁,淋巴细胞,中性粒细胞,50%,营养性贫血 Nutritional Anemia,贫 血,定义 单位容积血液中红细胞数或血红蛋白量低于正常值。,Anemia,诊断标准 Hb新生儿 145g/l1m4m 90g/l4m6m 100g/l6m6y 110g/l6y14y 120g/l,诊断标准 Hb新生儿 145g/l1m4m 90g/l4m6m 100g/l6m59m 110g/l5y11y 115g/l12y14y 120g/l,小儿贫血的分度 Hb(g/l),贫血的病因分类,失血性,溶血性,红细胞及血红蛋白生成不足,急性：创伤大出血,慢性：消化道溃疡,红细胞内在缺陷,红细胞外
3、在因素,酶缺陷：蚕豆病,膜缺陷：球形红细胞增多症,血红蛋白异常： 地中海贫血,免疫性溶血性贫血,营养性贫血,缺铁性贫血,巨幼红细胞性贫血,骨髓造血功能障碍：再障、肿瘤骨髓浸润,贫血的形态分类,缺 铁 性 贫 血,Iron Deficiency Anemia(IDA),由于体内铁缺乏 Hb合成减少 小细胞低色素性贫血 Microcytic hypochromic anemia resulting from lack of sufficient iron for synthesis of hemoglobin.,定义 Definition,铁的代谢 ：,人体铁的含量及分布铁的来源铁的吸收和转运铁的
4、储存铁的排泄,含量,成 人 男 50mg/kg 女 35mg/kg新生儿 75mg/kg,分布,血红蛋白： 6070% 铁蛋白+含铁血黄素： 30%,铁的代谢 ：,人体铁的含量及分布铁的来源铁的吸收和转运铁的储存铁的排泄,铁的来源,外源性 食物中摄取内源性 红细胞破坏后释放,铁的代谢 ：,人体铁的含量及分布铁的来源铁的吸收和转运铁的储存铁的排泄,铁的吸收和转运,食物,十二指肠、空肠上端,肠粘膜上皮细胞,血浆转铁蛋白,网状内皮系统,其它组织铁,骨髓造血,成熟红细胞,失血失铁,衰老或溶血,网状内皮系统,储存,几个指标,血清铁蛋白（SF）血清铁（SI）总铁结合力（TIBC）转铁蛋白饱和度（TS）,铁
5、的代谢 ：,人体铁的含量及分布铁的来源铁的吸收和转运铁的储存铁的排泄,铁的存储,铁蛋白含铁血黄素,铁的代谢 ：,人体铁的含量及分布铁的来源铁的吸收和转运铁的储存铁的排泄,病因,铁摄入不足先天储铁不足生长发育快铁吸收障碍铁的丢失过多,缺铁与贫血缺铁与其他,发病机制,红细胞,缺铁与贫血,小细胞低色素性贫血,髓外造血,红细胞寿命轻度缩短轻度原位溶血,血红蛋白,血红素 + 珠蛋白,铁 + 原噗啉,缺铁的三个阶段,ID SF 外铁消失IDE 符合ID，同时有以下任何一条： FEP0.9mol/l 铁粒幼细胞15%IDA,不同缺铁状态的诊断,缺铁与贫血缺铁与其他,发病机制,缺铁与其他,铁,含铁酶活性 含铁
6、蛋白活性,非造血系统表现,免疫 生长 体力神经系统 皮肤粘膜,临床表现,贫血的一般表现：髓外造血非造血系统的表现消化系统口腔炎、舌炎、胃酸过少神经系统注意力不集中、反应迟钝、学习障碍 心血管系统心脏扩大、心力衰竭其他,（6月2岁多发，发病缓慢）,临床表现,贫血的一般表现：髓外造血非造血系统的表现消化系统口腔炎、舌炎、胃酸过少神经系统注意力不集中、反应迟钝、学习障碍 心血管系统心脏扩大、心力衰竭其他,（6月2岁多发，发病缓慢）,实验室检查,血象：小细胞低色素性贫血MCV 、MCH 、MCHC (Hb RBC )骨髓象：红系增生，以中晚幼为主，红系幼浆老核铁染色：外铁消失，内铁减少（铁粒幼细胞15
7、%）生化：SF 、SI 、TIBC 、TS 、FEP,缺铁性贫血 血象,实验室检查,血象：小细胞低色素性贫血MCV、MCH、MCHC (Hb RBC )骨髓象：红系增生，以中晚幼为主，红系幼浆老核铁染色：外铁消失，内铁减少（铁粒幼细胞15%）生化：SF 、SI 、TIBC 、TS 、FEP 、,正常骨髓象,缺铁性贫血,骨髓象,实验室检查,血象：小细胞低色素性贫血MCV、MCH、MCHC (Hb RBC )骨髓象：红系增生，以中晚幼为主，红系幼浆老核铁染色：外铁消失，内铁减少（铁粒幼细胞15%）生化：SF 、SI 、TIBC 、TS 、FEP 、,骨髓细胞外铁+,骨髓细胞外铁,正 常,缺铁性贫血
8、,细胞内铁,实验室检查,血象：小细胞低色素性贫血MCV、MCH、MCHC (Hb RBC )骨髓象：红系增生，以中晚幼为主，红系幼浆老核铁染色：外铁消失，内铁减少（铁粒幼细胞15%）生化：SF 、SI 、TIBC 、TS 、FEP,缺铁性贫血诊断标准,贫血为小细胞低色素性有明确的缺铁病因SI62.7 mol/l,TS0.9mol/lSF12 g/l铁剂治疗有效,符合第一条和第二 八条中至少两条可以诊断缺铁性贫血,病因诊断,鉴别诊断,地中海贫血（轻型）慢性病贫血铁粒幼细胞性贫血铅中毒特发性肺含铁血黄素沉着症,治 疗,原则去除病因 补充铁剂,一般治疗去除病因铁剂治疗 元素铁46mg/kg.day输
9、血,铁剂治疗 .种类: 亚铁(ferrous salts)易吸收 常用 2.5硫酸亚铁 3富马酸亚铁 10葡萄糖酸亚铁,.剂量： 按元素铁12mg/kg.次 常用 23 次/天,.用 法： 口服 .服用时间：餐间 .同 服： VitC、胃酶合剂 .不能同服: 茶、钙、牛奶、咖啡 .疗 程： 轻症月左右 一般用至Hb正常后2月 (补充储存铁), 疗效观察 a. Ret 34 d 网织红 2 3 d 57 d peak 23 weeks normal b. Hb 710d 102 0g/L / week 48 weeks reach normal level,输血,适应征：重症贫血合并心力衰竭或
10、明显感染或急需外科手术量： Hgb60g/l 510ml/kg,病因预防合理喂养母乳喂养为主，应辅以富铁食物牛乳喂养为主，鲜牛乳应94 fl)、MCH(32pg) （ Magloblastic anemias）,涂片 peripheral blood Smear RBC 大小不等,大红细胞多见， 网织红细胞 WBC , 核分叶过多 PLT,2.骨髓象(Bone marrow examination)增生明显活跃红系 增生为主各期 红细胞 巨幼样变 中性粒细胞、分叶过多巨核细胞核、分叶过多,3. VitB12、 Folic 测定 B12 100ng/L ( 200800 n g/L） Folic
11、 3g/L ( 56g/L),治疗 Treatment,.一般治疗 改善营养 合理喂养 防治感染 去除病因,2. 12 肌注 12 100 ug/d，次 /w，im w 临床症状好转, 血象正常,如有神经系统症状明显 Vit12 1mg/d ， im 2 w 单纯 B12缺乏，12 肌注，不用叶酸 震颤明显时 镇静,3. 叶酸 5mg t id , po 34w 临床症状好转，血象正常同 时加服 V i t C，促进叶酸吸收 4. 贫血好转 加服铁剂,5. 贫血严重 适当输红细胞,周，男，10月。因脸色渐苍白4月就诊。患儿4月前开始脸色渐苍白，无发热及出血现象。35周早产，单纯母乳喂养至今。查
12、体：脸色苍白，皮肤巩膜无黄染及出血点，双颌下淋巴结0.80.8cm大小2个，双肺呼吸音清，心率100次分，心前区/ SM，肝右肋下4cm,脾左肋下3cm。血常规：WBC 4.0109/L，L 60%，N 40%, RBC 2.181012/L，Hb 47 g/L，HCT 15.3%，MCV 70.4fl, MCH 12.4pg，MCHC 0.176， Ret 0.01 PLT 194109/L。,赵,男,8个月,因脸色苍黄2个月入院。2个月前开始脸色渐苍黄。嗜睡，渐加重，现每天睡20小时。由会笑、能抬头到不会笑、不能抬头，反应迟钝。单纯母乳喂养，每天吃3次母乳，汗多。查体：慢性病容，表情呆滞，皮肤苍黄，无皮疹，前囟22cm，后囟未闭，唇苍白，心肺无异常，肝右肋下2cm，脾未扪及。血常规：WBC 3.8 109/L, L 65%，N 35%，RBC 1.981012/L，HGB 69 g/L，HCT 20.5 %，MCV 103.3 fl，MCH 34.8 pg，MCHC 0.337 ， Ret 0.013 , PLT 95109/L。,谢谢,
