1、急性弛缓性麻痹,急性弛缓性麻痹的定义,英文:acute flaccid paralysis(AFP)含义急性发病下运动神经元瘫(单肢瘫、截瘫、四肢瘫):肢体无力+肌张力低+腱反射减弱或消失+病理征(Babinski征)阴性AFP监测范围所有出现急性弛缓性麻痹症状的病例,上下运动神经元麻痹鉴别,AFP病种,脊髓灰质炎格林-巴利综合征横贯性脊髓炎多神经病(药物性多神经病,有毒物质引起的多神经病、原因不明性多神经病)脊髓炎脑脊髓炎急性神经根脊髓炎神经根炎外伤性神经炎(包括臀肌药物注射后引发的神经炎),单神经炎神经丛炎周期性麻痹(包括低钾性麻痹、高钾性麻痹、正常钾性麻痹)肌病(包括全身型重症肌无力、中
2、毒性、原因不明性肌病)急性多发性肌炎肉毒中毒四肢瘫、截瘫和单瘫(原因不明)短暂性肢体麻痹,脊髓灰质炎:是由脊髓灰质炎病毒引起的急性传染病,通过粪便及咽部分泌物传播,感染后绝大数为隐性感染.部分病人可出现发热,上呼吸道感染,肢体疼痛,头痛或无菌性脑膜炎,少数出现肢体瘫痪。严重者可因呼吸麻痹而死亡。本病对发生于小儿,故又称为“小儿麻痹症”。,脊髓灰质炎(poliomyelitis),疾病性质:传染病(传染原、传播途径、易感人群)病原体:脊髓灰质炎病毒(RNA病毒)主要传播途径:粪-口途径起病方式:急性起病感染表现:以隐性感染多见典型表现:不对称性肢体弛缓性麻痹,脊髓灰质炎病毒,属于肠道病毒属,微小
3、核糖核酸病毒科血清分型:I、II、III,流行发病以I型居多抵抗力:本病毒在外界生活力强抵抗乙醚、乙醇和胆盐 耐酸、耐碱、耐低温粪便和污水中存活时间长 对热、干燥及氧化剂敏感,流行病学,传染源人是唯一贮存宿主,病人、隐性感染者及无症状病毒携带者是传染源隐性感染者及无症状病毒携带者是主要传染源,通过粪便排毒,排毒时间可达数月传播途径:主要通过粪口途径传播;病初可以通过呼吸道传播易感人群:人群普遍易感,感染后可获得同型病毒持久的免疫力,型和型间存在交叉免疫。5岁以上儿童及成人多通过隐性感染获得免疫力流行特征:发病年龄为6个月至5岁的小儿最高;在温带地区,夏秋季发病率高,轻型病例增加;发病年龄有增高
4、趋势;以隐性感染及无瘫痪型轻症病例为多;I型病毒引起流行及瘫痪型多,发病机制与临床分型,A,B,C,D,神经系统病理改变,主要累及中枢神经系统运动神经细胞,以脊髓以前角运动神经细胞病变最重,严重者病变可累及脑干。脊髓病变又以颈段及腰段最重,尤其是腰段受损严重病变亦可波及整个灰质、后角及背根神经节。大脑皮质病变轻微,软脑膜可有病变病灶特点为散在不对称及多发镜下所见:早期为神经细胞胞浆染色体溶解,尼氏小体消失,此为可逆性变化。病变进一步发展,引起神经细胞胞核浓缩及坏死,周围组织充血及水肿,局灶性和血管周围炎症细胞浸润,神经胶质纤维增生,受损神经所支配的肌肉纤维发生萎缩,临床表现,潜伏期一般为514
5、天(335天)临床表现轻重不等无症状型(隐性感染) 90以上顿挫型 4-8无瘫痪型 1%-2%瘫痪型 0.1%,临床表现,隐性感染或无症状型:无症状,鼻咽分泌物和粪便排毒,血清抗体升高顿挫型:不典型上呼吸道感染症状和消化道症状。早期排毒,抗体阳性无瘫痪型:出现神经系统症状,但不发生瘫痪。无菌性脑膜炎改变瘫痪型:分为前驱期、瘫痪前期、瘫痪期、恢复期、后遗症期,前驱期表现上呼吸道感染及胃肠炎症状双峰热:儿童多见成人以发热、肌肉酸痛、皮肤过敏为主,双峰热少见多于l4d退热,症状消失,此为顿挫型瘫痪前期多数病人由前驱期进入,少数与前驱期热退4-7 天出现主要表现为发热及中枢神经系统症状 未出现瘫痪 如
6、经35d恢复,则为无瘫痪型少数病人进入瘫痪期,临床表现 瘫痪型,瘫痪期表现多在起病2-7d后,体温开始下降时出现瘫痪,以后逐渐加重,48h内达高峰一般体温正常后,瘫痪亦停止进展 根据病变部位,有以下类型:脊髓型、脑干型、脑型、混合型,临床表现 瘫痪型,脊髓型瘫痪特点表现为弛缓性瘫痪,肌张力减退、腱反射减弱或消失多不伴有感觉障碍瘫痪表现多不对称,常见四肢瘫痪,尤以下肢瘫痪多见,多数为单肢瘫痪近端重于远端严重可导致呼吸衰竭、肠麻痹、尿潴留或失禁,临床表现 脊髓型瘫痪,脑干型瘫痪特点占瘫痪型病例的6-25%,常与脊髓型同时发生病变主要在延髓及脑桥脑神经瘫痪:以第VII、IX、X、XII对脑神经最易受
7、损,表现面肌瘫痪及延髓麻痹。其次亦可波及第III、IV、V、VI及XI对脑神经而引起相应症状呼吸中枢瘫痪病变部位:延髓网状结构外侧临床表现:中枢性呼吸障碍,表现为呼吸节律改变,严重者有缺氧及呼吸衰竭血管运动中枢麻痹病变部位:延髓网状结构内侧临床表现:脉搏细弱不规则、心律失常、血压下降、四肢厥冷;发绀及循环衰竭,临床表现 脑干型瘫痪,临床表现 脑型及混合型表现,脑型表现(弥漫性或局灶性脑炎)较少见表现与病毒性脑炎类似,发热、剧烈头痛、烦躁不安、嗜睡、震颤、昏迷及惊厥,可有上运动神经元瘫痪混合型上述各型同时存在以脊髓型及脑干型同时存在最常见,临床表现,恢复期表现一般从肢体远端小肌群开始恢复,继之近
8、端大肌群,肌腱反射亦逐渐出现最初1-2个月恢复较快,6个月后则恢复慢,脑神经损伤多能恢复正常轻者l-3个月恢复,重者常需12-18个月甚至更久才能恢复后遗症期表现因运动神经元损伤严重而发生的瘫痪和肌肉萎缩,l-2年仍不恢复则为后遗症可导致肌肉萎缩及畸形,如脊柱弯曲、足内翻、足外翻及足下垂等影响小儿生长发育,实验室检查,血常规:多正常血沉:急性期可增快 脑脊液检查:发病后第l周与病毒性脑膜炎相似,WBC轻度增多病毒分离:发病后l周内,从鼻咽部、血、脑脊液及粪便中可分离出病毒,粪便中病毒存在时间长,从潜伏期至病后3周或更长免疫学检查:用中和试验或补体结合试验检测血中特异性抗体,病程中抗体滴度4倍以
9、上增高有诊断意义核酸检测,并发症,吸入性肺炎及肺不张下肢静脉血栓形成泌尿系感染上消化道出血心肌炎高钙血症及泌尿系结石,诊断,群体发病,患者未曾服用过儿麻糖丸临床诊断:出现不对称的肢体弛缓性瘫痪实验室确诊:实验室病毒分离,医疗机构任务 AFP,报卡 各级医疗机构和人员发现AFP病例后,在12小时,以电话方式报告到当地辖区疾控机构留取合格标本 在麻痹出现后14天内采集两份粪便标本(临床高度疑似脊灰病例和高危病例采集3份),至少间隔24小时,每份标本重量5克,置专用粪便盒内,-20保存。,报卡注意事项 AFP,根据卫生部文件要求各级医疗机构在治疗过程中,凡遇到急性弛缓性麻痹症状的病例,必须诊断慎重。
10、 在不能明确病因的情况下,均作为“急性弛缓性麻痹(原因待查)”诊断,不能做出“类脊灰”或脊灰诊断。 此外国际疾病分类无此诊断名称。,治疗,本病无特效治疗治疗重点:对症和支持治疗强调预防为主:口服糖丸,预后,病死率5-10%,伴延髓麻痹者25-75%呼吸障碍是主要死亡原因早期诊断、及时治疗、减少刺激可减轻麻痹的发生和发展,预防,主动免疫多采用口服减毒活疫苗糖丸,按计划免疫方法服用,第一次在出生后2个月开始服三价混合菌苗,连续三次,间隔一个月,4岁再加强一次。服疫苗2周后可产生中和抗体口服疫苗注意事项:冬春季服用;避免用开水服药;口服疫苗多无不良反应,偶有低热及腹泻, 在极少情况下,疫苗株病毒可突变而恢复其对神经系统的致病性,引起接种者发生瘫痪型脊髓灰质炎;原发及继发免疫功能缺陷者及急、慢性心、肝、肾疾病患者忌用;有明显免疫功能低下者禁用减毒活疫苗,可用灭活疫苗被动免疫对密切接触者,应肌肉注射丙种球蛋白,0.3-0.5ml/kg,每月一次,共2次。免疫效果维持2个月应及时隔离患者至发病后20d病人分泌物、排泄物必须消毒注意饮食饮水卫生,谢谢各位!,